Что такое буллы яремной вены?

  В 1941 году Гилд обнаружил сосудистую структуру на вершине луковицы яремной вены и луковицы среднего уха и назвал ее гломусным телом. Впервые об опухоли glomus jugulare сообщил Россенвассер в 1945 году, назвав ее каротидной телоподобной опухолью, после чего последовал ряд подобных сообщений, но с непоследовательной номенклатурой, включая опухоль буллы, нехромофобную параганглиому, хеморецепторную опухоль и ангиобластому. Позднее название было изменено Уиншипом на опухоль яремных венозных булл, что привело к общему признанию этого названия. В настоящее время исследования подтвердили, что эта опухоль является параганглиомой и поэтому должна называться именно так, но название яремная глобоидная опухоль все еще широко используется в силу привычки.  Параганглиома височной кости не имеет сродства к солям хрома при гистологическом окрашивании и не играет определенной роли в нейроэндокринной системе, отсюда и название нехромофильная параганглиома. В височной кости взрослого человека обычно имеется только два-три параганглия, но иногда их бывает больше. Большинство параганглиев височной кости расположены в переднелатеральной области яремной ямки и в среднем ухе, поэтому опухоли, возникающие в параганглиях, также возникают в основном в этих двух областях, опухоли, возникающие в среднем ухе, называются опухолями барабанной буллы, а опухоли, возникающие в яремной ямке, называются опухолями буллы яремной вены.  Заболеваемость опухолями луковицы яремной вены относительно низкая, всего 8 случаев опухолей луковицы яремной вены из общего числа 69 случаев опухолей луковицы головы и шеи из 600 000 человек по данным Lack, что составляет 0,012%. Однако буллы яремной вены являются наиболее распространенной опухолью, возникающей в среднем ухе, и самым распространенным видом патологии, затрагивающей яремное отверстие. Он чаще встречается у женщин, соотношение мужчин и женщин составляет примерно 6:1, и может наблюдаться в любое время от младенчества до старости, хотя наибольшая заболеваемость приходится на возраст от 50 до 60 лет. Чем моложе возраст начала заболевания, тем быстрее развивается опухоль и тем больше вероятность того, что она будет мультифокальной и секретирующей вазоактивные вещества. Приблизительно у 5% пациентов могут быть множественные очаги опухоли, но этот показатель может достигать 50%, если у пациента есть семейный анамнез заболевания.  Хотя параганглиомы имеют катехоламинсодержащие нейросекреторные гранулы, только 1-3% опухолей действительно секретируют норадреналин, причем в бульбарных опухолях яремной вены секреция выше, чем в бульбарных опухолях яремной вены. Необходимость скрининга на функциональную височную ганглионейрому спорна, но пациентам с историей гиперемии лица, частой диареи, сердцебиения, головной боли, неконтролируемой гипертензии, ортостаза или чрезмерной потливости следует пройти скрининг на содержание катехоламинов в сыворотке крови и 24-часового уровня ванилоидов и мевалоната в моче.  В 1962 году Альфорд и Гилд впервые классифицировали опухоли луковицы яремной вены на два типа: те, которые возникают и ограничиваются средним ухом, называются опухолями барабанной полости, а те, которые вовлекают и среднее ухо, и луковицу яремной вены, называются опухолями луковицы яремной вены. С развитием медицинской визуализации и методов хирургии основания черепа Фиш, Гласкок и Джексон предложили два метода стадирования в 1978 и 1981 годах соответственно, которые описывают объем опухоли и степень инвазии в височную кость, инфратемпоральную ямку и внутричерепную область и в настоящее время широко используются.