Характеристика стафилоцитарной лимфомы
Сетчатоклеточная лимфома — это особый тип В-клеточной лимфомы, одна из неходжкинских лимфом, составляющая примерно 6% всех неходжкинских лимфом. Она обладает всеми злокачественными признаками как инертных, так и агрессивных лимфом, более агрессивна, имеет позднюю клиническую стадию с обширной внеузловой инфильтрацией, нечувствительна к обычной радиотерапии и имеет плохой прогноз.
Клиническая картина
Существуют инертная и классическая формы лимфомы. Инертная лимфома: клиническое прогрессирование происходит медленно, основными проявлениями являются периферический лимфоцитоз и спленомегалия, большинство из которых протекает бессимптомно. Наиболее распространенным проявлением является увеличение лимфатических узлов, которое часто сопровождается системными симптомами. Почти 70% пациентов на момент постановки диагноза имеют III или IV стадию заболевания, часто с инфильтрацией костного мозга и периферической крови. Могут поражаться и внеузловые органы, а инвазия в желудочно-кишечный тракт имеет особое значение для распознавания заболевания. У пациентов с лимфоматозным поражением полипов в толстой кишке часто встречается кондиломатозная лимфома. У пациентов с инвазией в желудочно-кишечный тракт часто наблюдается инвазия лимфатического кольца глотки.
Стадирование неходжкинской лимфомы осуществляется в соответствии со стадией заболевания.
Поражение на стадии I ограничивается областью 1 лимфатического узла или вовлечением одного внеузлового органа (IE).
Поражение на II стадии включает две или более области лимфатических узлов ипсилатерально диафрагме, или поражение ограничено органами экстралимфатических узлов и более чем одной областью лимфатических узлов ипсилатерально диафрагме (IIE).
На III стадии лимфаденопатия присутствует как над, так и под диафрагмой. Он может быть связан с поражением селезенки (IIIS), ограниченным поражением внеузловых органов (IIIE) или поражением селезенки и ограниченным поражением внеузловых органов (IIISE).
Стадия IV характеризуется обширной диссеминированной инвазией в один или несколько внеузловых органов, с увеличением или без увеличения лимфатических узлов. Любое вовлечение печени или костного мозга считается стадией IV.
Группа А: Отсутствие системных симптомов.
Группа B: системные симптомы, включая необъяснимую лихорадку (>38°C в течение трех дней) или ночную потливость или потерю веса (>10% за 6 месяцев).
Лечение стафилоцитарной лимфомы
Лечение лимфомы определяется клинической стадией
Для пациентов I-II стадии системная химиотерапия ± лучевая терапия может продлить безболезненную выживаемость и имеет тенденцию к улучшению выживаемости.
Для пациентов III-IV стадий системная химиотерапия является основной, но традиционные схемы CHOP неэффективны и требуют интенсивной химиотерапии.
Часто используемые режимы химиотерапии
HyperCVAD/MA — это очень интенсивный режим химиотерапии, который первоначально использовался для лечения острого лимфобластного лейкоза, а в сочетании с ритуксимабом стал успешным режимом для лечения лапароскопической лимфомы. Он способен продлить безболезненную выживаемость и общую выживаемость. Режим: ритуксимаб + циклофосфамид + эпиамицин + винкристин + дексаметазон, чередующийся с другим режимом: высокодозный метотрексат + цитарабин. Этот режим является токсичным, включая миелосупрессию, кардиотоксичность и нейротоксичность, и требует тщательного тестирования и агрессивного симптоматического лечения.
Чередующиеся режимы R-CHOP/R-DHAP также являются эффективным вариантом лечения саркоидной лимфомы: ритуксимаб + циклофосфамид + эпотилон + винкристин + преднизон для режима R-CHOP и ритуксимаб + циклофосфамид + цитарабин + дексаметазон для режима R-DHAP.
Также эффективны ритуксимаб + цитарабин или ритуксимаб + цитарабин + бендамустин.
Пожилые пациенты или пациенты с хроническими заболеваниями, которым не подходят высокоинтенсивные режимы химиотерапии, могут выбрать поддерживающую терапию ритуксимабом или менее интенсивные режимы MOP или CHOP для химиотерапии, чтобы улучшить качество жизни.
Лечение рецидивной или рефрактерной лапароскопической лимфомы
Поскольку окончательного решения проблемы излечения лимфомы до сих пор не существует, у большинства пациентов развивается рецидив или рефрактерные случаи. Пациенты с рецидивом/рефрактерным заболеванием могут улучшить выживаемость, приняв стратегию лечения первой линии для первичных пациентов, т.е. режим HyperCVAD/MA±R с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток после индукции. Или принять участие в клиническом испытании нового препарата.
Новые препараты для лечения кондиломатозной лимфомы
Ингибитор протеасомы бортезомиб, первоначально применявшийся для лечения множественной миеломы, теперь одобрен для лечения рецидивирующей/рефрактерной кондиломатозной лимфомы. Для лечения MCLt45I используется таргетный препарат тимсиролимус. Тимсиролимус является ингибитором mTOR. mTOR — это серин/треониновая киназа, которая контролирует синтез клеточного белка, ангиогенез и клеточный цикл. Ингибируя mTOR, он вызывает остановку клеточного цикла, подавляет пролиферацию опухолевых клеток и оказывает антисосудистый генетический эффект, снижая плотность сосудов опухоли. Клиническое применение показывает, что этот препарат оказывает значительный эффект ремиссии на рецидивирующий или рефрактерный МКЛ, получающий химиотерапию первой линии.
Талидомид, ралидомид и новый алкилирующий агент бендамустин также использовались в лечении МКЛ.