Первичная экстранодальная лимфома начинается в любой ткани или органе вне лимфатических узлов, при этом первичное поражение находится вне лимфатических узлов. Клинические особенности первичной экстранодальной лимфомы зависят от места локализации, а ее клинические проявления разнообразны и не имеют специфических симптомов и признаков, что облегчает ошибочную диагностику или пропуск диагноза, что напрямую влияет на своевременное и рациональное лечение. По этой причине мы ретроспективно проанализировали 139 случаев первичной экстранодальной лимфомы по месту локализации и первой презентации, чтобы привлечь внимание к важности экстранодальной лимфомы. 1. Данные и методы 1.1 В общей сложности 458 случаев лимфомы были госпитализированы в Первую больницу Пекинского университета с декабря 1976 года по февраль 2002 года, 139 случаев первичной экстранодальной лимфомы. Среди них 84 случая были у мужчин и 55 случаев у женщин. Средний возраст составил 47 лет (от 8 до 89 лет). Во всех случаях был поставлен четкий диагноз по результатам патологоанатомической биопсии. 1.2 Был проведен ретроспективный анализ мест распространения и первых клинических проявлений 139 случаев первичной экстранодальной лимфомы. 2. Результаты 2.1 Из 458 пациентов с лимфомой, госпитализированных в Первую больницу Пекинского университета с декабря 1976 года по февраль 2002 года, в 139 случаях (30,3%) была первичная экстранодальная лимфома. 2.2 Из 139 случаев первичной внеузловой лимфомы: 136 случаев неходжкинской лимфомы (НХЛ) и 3 случая болезни Ходжкина; из 136 случаев внеузловой НХЛ: 133 случая были диффузными и 3 случая фолликулярными. 2.3 Первичные очаги внеузловой лимфомы были обширны и распределены по всему организму, а распределение общих первичных очагов было следующим: 29 случаев в желудочно-кишечном тракте (включая 15 случаев в желудке, 5 случаев в тонкой кишке, 4 случая в илеоцекальной области, 4 случая в толстой кишке и 1 случай в прямой кишке), 26 случаев в носовой полости, 18 случаев в кольце Вальдейера (14 случаев в миндалинах и 4 случая в глотке), 15 случаев в селезенке, 9 случаев в коже, 8 случаев в центральной нервной системе, 6 случаев в ротовой полости. Плевра была обнаружена в 5 случаях, а тимус — в 4 случаях. Менее распространенными первичными очагами были: мягкие ткани в 3 случаях, легкие в 3 случаях, яички в 2 случаях, щитовидная железа в 2 случаях, печень в 1 случае, поджелудочная железа в 1 случае, желчный пузырь в 1 случае, верхняя челюсть в 1 случае, почка в 1 случае, простата в 1 случае, молочная железа в 1 случае, надпочечники в 1 случае и гортань в 1 случае. 2.4 Топ-5 наиболее распространенных локализаций первичной экстранодальной лимфомы в порядке убывания: желудочно-кишечный тракт 20,9% (29/139), носовая полость 18,7% (26/139), кольцо Вальдейера 12,9% (18/139), селезенка 10,8% (15/139) и кожа 6,5% (9/139). 2.5 Внеузловая лимфома легко диагностируется неправильно. Лимфома желудочно-кишечного тракта легко диагностируется как гастрит, рак желудка, язва желудка, болезнь Крона, язвенный колит, туберкулез кишечника, рак толстой кишки и т.д. Лимфома носоглотки легко диагностируется как синусит, ринит, полип носа, рак носоглотки, фарингит и т.д. 2.6 Первые симптомы экстранодальной лимфомы имеют различные клинические проявления в зависимости от локализации, но большинство из них неспецифичны. Первые симптомы распространенных участков следующие: 21 случай экстра-функциональной лимфомы желудочно-кишечного тракта, 5 случаев дистензии живота, 4 случая истощения, 3 случая плохого аппетита, 3 случая гнойного стула, 1 случай тошноты и рвоты. Лимфома носа проявлялась в виде: заложенности носа в 19 случаях, насморка в 8 случаях и лихорадки в 3 случаях. 2.7 Среди 139 случаев, 43 пациента имели следующие первые признаки: необъяснимая спленомегалия в 12 случаях, отек миндалин в 10 случаях, отек кожи или узелки в 7 случаях, отек мягких тканей в 3 случаях, отек языка в 3 случаях, зоб в 2 случаях, безболезненное увеличение яичек в 2 случаях, отек живота в 2 случаях, отек таза в 1 случае и отек груди в 1 случае. Эти признаки должны быть обнаружены и биопсия должна быть проведена как можно скорее. Заболеваемость экстранодальной лимфомой: 25% в Северной Америке, почти 50% в Европе и 30,3% в этой группе. Поэтому экстранодальная лимфома встречается не так уж редко. Топ-5 наиболее распространенных мест развития экстранодальной лимфомы: желудочно-кишечный тракт, кольцо Вальдейера, кожа, центральная нервная система и мягкие ткани, как сообщается за рубежом. По нашим данным, пятью первичными участками были желудочно-кишечный тракт, носовая полость, кольцо Вальдейера, селезенка и кожа. Причинами ошибочного диагноза экстранодальной лимфомы являются: (1) первичный очаг экстранодальной лимфомы широко распространен и может возникать почти во всех частях тела; (2) первичные клинические проявления часто неспецифичны; и (3) клинический опыт врачей недостаточен. Таким образом, частота ошибочного диагноза экстранодальной лимфомы намного выше, чем внутринодальной лимфомы, и при первичной экстранодальной лимфоме следует повысить клиническую бдительность. По нашим данным, лимфома желудочно-кишечного тракта в основном проявляется болями в животе и растяжением, которые не являются специфическими. Ранняя гастроскопия и биопсия могут выявить ранние случаи заболевания. Лимфома носа, первым проявлением которой является заложенность носа и насморк, должна быть подвергнута биопсии как можно раньше, чтобы исключить возможность лимфомы. В случаях длительной необъяснимой лихорадки, истощения и неврологических симптомов следует тщательно искать очаг поражения и как можно раньше подтвердить диагноз. Хирургическое иссечение поражения и патологическое исследование являются единственными средствами подтверждения диагноза заболевания, и следующие подозрительные случаи должны быть диагностированы с помощью хирургической биопсии патологии как можно скорее: (1) миндалины часто экзофитные, и пациент чувствует ощущение инородного тела и боль в глотке; (2) при наличии образований мягких тканей, образований корня языка, кожных образований или узловых поражений; (3) при необъяснимой, особенно прогрессирующей спленомегалии, если она сопровождается необъяснимой лихорадкой или оккупационными поражениями в селезенке на УЗИ. (iv) при необъяснимых образованиях в брюшной полости и тазовых органах; (v) при безболезненном увеличении яичек; (vi) при образованиях в области щитовидной железы и тимуса следует рассмотреть возможность лимфомы. В вышеперечисленных случаях, если патологический диагноз затруднен, дальнейшее генетическое тестирование может быть полезным для уточнения диагноза как можно раньше.