Тетралогия Фаллота является наиболее распространенным (70-75% случаев) цианотическим предлежанием и представляет собой сложный врожденный порок, включающий четыре порока развития: стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, аорта, проходящая над желудочковой перегородкой, и гипертрофия правого желудочка. Заболеваемость одинакова у мужчин и женщин. Симптомы тетралогии Фаллота В большинстве случаев цианоз появляется в течение 6 месяцев после рождения, а в тяжелых случаях — вскоре после рождения. Последнее может увеличить сопротивление кровообращения организма и уменьшить право-левый шунт и объем возврата крови к сердцу, так что симптомы немного ослабевают. В некоторых случаях могут возникнуть эпистаксис, кровохарканье, эмболия и кровоизлияние в мозг. 1. Рентгенологическое исследование: нормальная или слегка увеличенная тень сердца, тупой изгиб верхушечного садка вверх, чистое легочное поле, редкая легочная сосудистая тень, вогнутый и скрытый сегмент легочной артерии. 2, ЭКГ: гипертрофия и деформация правого желудочка, у некоторых людей также гипертрофия правого предсердия. Электрическая ось отклонена вправо. 3.Эхокардиография: непрерывное прерывание передней стенки аорты и перегородки, перегородка расположена между передней и задней стенками аорты, расширение аорты, увеличение правого желудочка, утолщение передней стенки правого желудочка и сужение путей оттока. (4) Катетеризация сердца: Могут присутствовать следующие признаки: (1) Катетер может входить в аорту из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки. (2) Между правым желудочком и легочной артерией существует разница в систолическом давлении. Анализ непрерывной кривой давления позволяет определить место, тип и степень стеноза. (3) Содержание кислорода в правом желудочке выше, чем в правом предсердии, что указывает на шунт слева направо на уровне желудочков. (4) Снижение артериальной оксигенации указывает на шунт справа налево. (5) Если систолическое давление в аорте, левом и правом желудочках одинаково, это указывает на большой дефект межжелудочковой перегородки и значительный правый пролет аорты. (6) Количество красных кровяных телец и концентрация гемоглобина повышены. (5) Кардиоваскулярная визуализация: правая вентрикулография показывает аорту и левый и правый желудочки одновременно, аорта расширена. 6. Обычный анализ крови: количество эритроцитов, концентрация гемоглобина и соотношение эритроцитов значительно повышены. Лечение 1. Внутреннее лечение: своевременный контроль инфекции дыхательных путей для предотвращения инфекционного эндокардита, использование β-блокаторов в тяжелых случаях для уменьшения обструкции путей оттока правого желудочка и предотвращения гипоксических атак. 2, хирургическое лечение: радикальная операция прямого зрения, включающая резекцию гипертрофированного мышечного пучка отводящего тракта правого желудочка, разделение суженного легочного клапана, устранение дефекта межжелудочковой перегородки, эта операция является более тщательной. Возраст операции — до 1 года, ранняя операция требуется при тяжелом цианозе или гипоксических приступах. Если симптомы серьезные, может быть также использована шунтирующая операция для создания анастомоза между подключичной артерией, аортой или верхней полой веной и легочной артерией для налаживания кровообращения между телом и легкими, чтобы улучшить гипоксию и подготовить условия для будущей радикальной операции.