Тетралогия Фаллота — распространенная форма цианотичного врожденного порока сердца, составляющая около 10% врожденных пороков сердца. Она занимает первое место среди цианотических врожденных пороков сердца, составляя более 50%. Его патологические особенности включают стеноз путей оттока правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, аортальный перекат и гипертрофию правого желудочка. Тяжесть заболевания зависит от толщины развивающейся легочной артерии; размера левого желудочка; возраста и количества коллатеральных сосудов тела легочной артерии. Общие проблемы, связанные с хирургическим лечением тетралогии Фаллота, описаны ниже.
I. Сроки операции
В последние годы, благодаря совершенствованию хирургических методик, прогрессу анестезии и экстракорпорального кровообращения, а также повышению уровня послеоперационного мониторинга. Это позволило сделать кардиохирургические операции при экстракорпоральном кровообращении более безопасными. Поэтому возраст детей, которым проводится операция тетралогии Фаллота, постепенно становится все более молодым. Однако риск ортопедической операции у детей в возрасте до 6 месяцев все еще высок.
Поэтому я рекомендую детям старше 6 месяцев, у которых хорошо развита легочная артерия, проводить корректирующие операции в больницах с хорошей технологией и оборудованием. Если легочная артерия развита плохо и у них повторяются гипоксические эпизоды, сначала следует провести шунтирование легочной артерии, а затем корригирующую операцию. В случае детей старше 2 лет с весом 15 кг и более, рекомендуется проводить операцию у детей со средним оснащением и не очень опытным выполнением тетралогии Фаллота. Существует четкая разница в риске операции между ними.
Во-вторых, хирургический подход к проблеме
Если индекс развития легочной артерии (индекс Наката) ≥ 150 мм2/м2; индекс объема левого желудочка (LVEDVI) ≥ 30 мл/м2, можно проводить коррекцию тетралогии Фаллота. Тем, кто явно не соответствует двум вышеуказанным показателям, не следует проводить корректирующую операцию, чтобы избежать возникновения синдрома низкого сердечного выброса после операции. Тем, чьи условия не позволяют провести корректирующую операцию, можно сделать шунтирование легочной артерии. Целью является увеличение кровоснабжения легочной артерии, что может улучшить гипоксическое состояние и избежать гипоксических атак, с одной стороны; с другой стороны, это может способствовать развитию легочной артерии. Через какое время после шунтирования легочной артерии можно проводить корректирующую операцию, зависит от развития легочной артерии и развития левого желудочка.
Как правило, корригирующую операцию выполняют в сроки от 3 месяцев до 1 года. Авторы предлагают прямой правый подмышечный разрез через четвертое межреберное отверстие для частичного рассечения перикарда и проведения искусственного сосудистого моста между восходящей аортой и правой легочной артерией. Диаметр искусственного сосуда составляет 4 мм для детей младше 1 года, 5 мм для детей от 1 до 5 лет и 6 мм для детей старше 5 лет.
Другой метод заключается в правильном разблокировании путей оттока правого желудочка в условиях экстракорпорального кровообращения без устранения дефекта межжелудочковой перегородки. Если тело шунта легочной артерии еще не достигло цели искусственной окклюзии сосуда, в это время можно сделать еще один шунт.
В-третьих, проблема хирургических методов коррекции тетралогии Фаллота.
Прежде всего, мы должны уделять большое внимание проведению этой операции при наличии хороших технических навыков и оборудования для обеспечения безопасности. Экстракорпоральное кровообращение должно проводиться с использованием современных искусственных мембранных легких, фильтра крови и опытного хирурга-перфузиолога. Жидкость для остановки сердца должна содержать оксигенированную кровь. Эвакуация отточного тракта правого желудочка должна быть адаптирована к конкретной ситуации, чтобы обеспечить беспрепятственный поток и защитить функцию правого желудочка. Критерии разблокирования путей оттока правого желудочка подробно описаны на странице 38 книги «Кардиохирургический мониторинг», опубликованной Медицинским издательством Народной армии.
Степень расширения тракта оттока правого желудочка выполняется в соответствии с вышеуказанными критериями, и при необходимости легочная артерия перерезается прямо до левого легочного ствола. У младенцев и детей расширение обычно выполняется с помощью аутологичного перикардиального среза. Если расширение больше, необходимо заранее подшить карман лоскута к соответствующей заплате. Это важно для обеспечения послеоперационной функции сердца. Лоскуты бычьего перикарда также используются в качестве заплат. При атрезии легочной артерии или узком кольце легочного клапана в качестве заплаты для отточного тракта правого желудочка с лучшими результатами используется бычья яремная вена с клапаном. Интраоперационно необходимо следить за тем, чтобы протез клапана соответствовал створкам пациента.
В случае стеноза отверстия правой легочной артерии требуется отдельная расширяющая заплата. Швы расширенного отточного тракта правого желудочка должны быть ровными и без складок, а швы должны быть соответствующим образом натянуты, чтобы избежать послеоперационного кровотечения. Мышцы возле дефекта межжелудочковой перегородки не следует удалять, когда отток правого желудочка разблокирован, чтобы избежать трудностей с наложением швов при устранении дефекта межжелудочковой перегородки. Правая задняя нижняя граница дефекта желудочка может быть прервана матрасным швом, а оставшаяся часть дефекта может быть закрыта непрерывным двойным слоем скользящих швов. Необходимо убедиться, что нет остаточного шунта, иначе результат операции или даже смерть будут серьезно нарушены. Размер заплаты должен соответствовать размеру дефекта межжелудочковой перегородки; слишком большая заплата будет иметь складки, а слишком маленькая будет влиять на отток из левого желудочка.
IV. Профилактика и лечение синдрома низкого сердечного выброса после коррекции тетралогии Фаллота
В дополнение к УЗИ сердца, рентгенографии грудной клетки и ЭКГ перед операцией следует уделить особое внимание КТА-исследованию с помощью многорядной компьютерной томографии. Поставьте точный диагноз. Частота возникновения послеоперационного низкого сердечного выброса невелика при наличии соответствующих хирургических показаний в сочетании с квалифицированной хирургической техникой. При наличии послеоперационного низкого артериального давления, небольшой разницы пульсового давления, малого количества мочи, высокой центральной температуры, холодных конечностей и неэффективности диуретиков можно диагностировать синдром низкого сердечного выброса. В дополнение к увеличению объема крови с помощью коллоида, увеличению количества вазоактивных препаратов, коррекции ацидоза, диурезу и лечению кортикостероидами надпочечников, перитонеальный диализ должен быть применен как можно раньше.
Чем раньше он будет применен, тем лучше будет его эффект. Легкая гиповолемия часто может быть устранена после тщательного наблюдения и осторожного лечения. Тяжелая гиповолемия требует немедленного проведения УЗИ сердца для выявления причины. Если сердце обратимо, рекомендуется как можно скорее провести лечение с помощью ЭКМО.
V. Проблемы лечения с помощью аппарата искусственной вентиляции легких
При легкой тетралогии Фаллота с хорошим развитием легочной артерии, отсутствием тяжелого цианоза, отсутствием коллатерального кровообращения в крупных легочных артериях и удовлетворительной коррекцией деформации во время операции, послеоперационная стабильность кровообращения с помощью искусственной вентиляции легких может быть устранена в течение 1 дня. Для пациентов с выраженным цианозом до операции, младенцев и детей, а также тех, кто весит <10 кг, время применения аппарата искусственной вентиляции легких должно быть продлено до 3--5 дней после операции. Это связано с тем, что тетралогия Фаллота оказывает большое влияние на состояние пациента. Первоначальное давление во внутрилегочной артерии очень низкое, а после операции давление во внутрилегочной артерии значительно выше, чем до операции, и легочная ткань должна пройти процесс адаптации к этому. В легочной ткани будет происходить процесс застойных явлений, отека и экссудации, длительность которого зависит от тяжести заболевания. Таких пациентов следует терпеливо лечить с помощью аппаратов искусственной вентиляции легких, пока функция легких не вернется к норме. Если функция легких еще не восстановилась, пациента снимают с лечения аппаратом искусственной вентиляции легких, и ему требуется повторная интубация; в тяжелых случаях это приводит к смерти. В-шестых, проблема коллатерального кровообращения "тело-легкие". Недостаточно использовать только УЗИ сердца для диагностики коллатерального кровообращения между телом и легкими перед операцией. Необходимо использовать КТА с многорядной компьютерной томографией для определения толщины и количества коллатеральных сосудов. Более тонкие коллатеральные сосуды имеют небольшой фракционный поток, поэтому используется интраоперационная глубокая гипотермия и методы низкого потока, которые не мешают проведению процедуры. В некоторых случаях фракционный поток мал, даже если начало коллатеральных сосудов толстое, а конец очень тонкий. Для коллатеральных сосудов с большим фракционным потоком лучше всего проводить операцию в гибридизационной операционной, после интервенционного блокирования коллатеральных сосудов для хирургической коррекции. Также можно блокировать коллатеральные сосуды в катетеризационной, а затем как можно быстрее перейти в операционную, поскольку после блокирования некоторых важных коллатеральных сосудов будет снижено насыщение кислородом. VII. Проблемы послеоперационного наблюдения Пациенты с коррекцией тетралогии Фаллота, в отличие от пациентов с дефектами желудочковой перегородки, нуждаются в регулярном наблюдении. Хотя большинство пациентов могут нормально работать и жить, все же есть несколько пациентов с недостаточностью правого сердца, рестенозом легочной артерии, остаточным шунтом желудочковой перегородки, недостаточностью закрытия легочного клапана и эндокардитом. Важно вовремя выявить эти проблемы и решить их. При необходимости проводится повторное хирургическое лечение.