Тетралогия Фаллота является наиболее распространенной формой цианотического прекондиционирования в клинической практике, составляя приблизительно 10% врожденных пороков сердца и 50% цианотических пороков сердца. У детей, родившихся от родителей с тетралогией Фаллота, вероятность развития заболевания составляет 1,5%. Пациенты с тетралогией Фаллота имеют следующие пороки развития, включая дефект межжелудочковой перегородки, перекос аорты, стеноз легочной артерии и/или легочного клапана и гипертрофию правого желудочка, а также могут иметь другие пороки сердца, такие как дефект предсердий, правостороннее сердце, двусторонняя верхняя полая вена, открытый артериальный проток, частичное дренирование легочного венозного порока, персистирование атриовентрикулярной коаптации и недостаточность трехстворчатого клапана. Вопрос 1: Что представляет собой ребенок? После рождения у детей с тетралогией Фаллота в разной степени выражены цианоз лица, губ и ногтевого ложа, задержка роста, утомляемость и усиление цианоза после физической нагрузки. Затрудненное дыхание и слабость часто заставляют ребенка отдыхать в положении сидя на корточках, а у некоторых детей из-за сильного кислородного голодания могут наблюдаться обмороки и даже судороги. Смертность может достигать 25%, если ребенка не прооперировать в возрасте до одного года. При тяжелом стенозе легочной артерии смертность может составлять 40% в возрасте 3 лет, 75% в возрасте 10 лет и 95% в возрасте 40 лет. В случаях комбинированной атрезии легких ребенок умирает в течение первого месяца жизни из-за закрытия артериального протока, при этом смертность составляет 75% в возрасте 3 лет и 92% в возрасте 10 лет. Вопрос 2: Как это лечится? Диагностика тетралогии Фаллота не представляет сложности, так как у ребенка имеются типичные признаки и симптомы, а диагноз обычно можно поставить с помощью ультразвукового исследования сердца. После постановки диагноза необходимо как можно скорее провести операцию. По мере совершенствования методов кардиохирургии пациентов с тетралогией Фаллота оперируют все в более раннем возрасте, обычно до 2 лет. Радикальная операция возможна у подавляющего большинства детей, а паллиативная операция (шунтирование тела легкого) рассматривается только в тех случаях, когда радикальная операция противопоказана, с последующей радикальной операцией на более поздней стадии. Радикальная операция эффективна, и большинство детей могут вернуться к нормальной жизни. Вопрос 3: Можно ли взрослым делать операцию? С улучшением медицинского обслуживания тетралогия Фаллота у детей старшего возраста и взрослых в последние годы стала редкостью, но все еще существует. У пожилых пациентов, как правило, имеются вторичные сердечные патологии, такие как кардиомегалия и фиброз миокарда, но у этих пациентов часто лучше результаты хирургического вмешательства, поскольку легочная артерия и левый желудочек лучше развиты. Радикальная операция возможна для взрослых пациентов даже в возрасте 40 лет, при условии, что у них не было сердечной недостаточности. Вопрос 4: Каковы результаты операции? В последние годы смертность при радикальной операции по поводу тетралогии Фаллота значительно снизилась: с 3-5% у младенцев и детей до 1,3-14% у взрослых. Это, конечно, тесно связано с опытом оператора. В целом, причинами ранней послеоперационной смерти обычно являются синдром низкого сердечного выброса, перфузионный отек легких или легких, почечная недостаточность, тампонада перикарда, аритмии и инфекция. Подавляющее большинство пациентов хорошо восстанавливаются после операции, синяки и гипоксемия исчезают сразу, а пестичные пальцы (пальцы рук) постепенно возвращаются к норме, хотя у большинства пациентов все еще слышны в той или иной степени шумы в сердце. Пациенты могут нормально работать и учиться, жениться и заводить детей, им не требуется длительное медикаментозное лечение.