В данной статье всесторонне обсуждаются стратегии лечения тетралогии Фаллота с точки зрения специалиста, что является важным справочным материалом для пациентов и родителей. Тетралогия Фаллота является наиболее распространенной формой цианотичного врожденного порока сердца. Вопрос о том, как и когда лечить тетралогию Фаллота, является для многих пациентов вопросом всей жизни. В подавляющем большинстве случаев тетралогии Фаллота требуется паллиативная или радикальная операция.
Тетралогия Фаллота (TOF), также известная как тетралогия Фаллота, тетралогия Фаллота, тетралогия Фаллота, тетралогия Фаллота, тетралогия Фаллота, тетралогия Фаллота, тетралогия Фаллота, тетралогия Фаллота и тетралогия Фаллота, является наиболее распространенной формой цианотических врожденных пороков сердца, составляя приблизительно 12-14% врожденных пороков сердца, от 50% до 90% цианотических врожденных пороков сердца и от 0,03% до 0,06% рождений. В последние годы было достигнуто много успехов в понимании и лечении этого заболевания, и почти все пациенты с TOF могут быть вылечены хирургическим путем с хорошими результатами. Однако по некоторым вопросам все еще существуют разногласия.
I. Стеноз отводящего тракта правого желудочка
Стеноз путей оттока правого желудочка при TOF варьирует и может располагаться в воронке, легочном клапане, легочном кольце, легочном стволе и его ветвях.
() Воронкообразный стеноз.
Это характерно для типичного TOF и составляет приблизительно 25% случаев. Стеноз образован гипертрофированной передней стенкой, пучком перегородки, пучком стенки и наджелудочковым гребнем, а третий желудочек сформирован между этим стенозом и легочным клапаном.
(ii) Стеноз легочной артерии.
Примерно 75% пациентов с TOF имеют различную степень стеноза легочной артерии, при этом только стеноз является основным обструктивным поражением в 5% случаев, а доля пороков обоих клапанов варьируется от 25% до 70%. Створки стенотического клапана, будь то два или три клапана, обычно утолщены и более плотные, что приводит к снижению подвижности створок и обструкции. В некоторых случаях клапан настолько слабо развит, что в 3-5% случаев остается только остаток створки, что называется агенезией легочного клапана. При воронкообразном стенозе в сочетании со стенозом легочной артерии может наблюдаться стеноз фиброзного кольца проксимальнее легочного клапана, без третьего желудочка. Кольцевой стеноз может также располагаться в середине воронки.
( 3) Стеноз легочного кольца.
Легочное кольцо похоже на воронку и обычно представляет собой мышечную структуру. При TOF легочное кольцо почти всегда меньше аортального, оно утолщается и теряет свои диастолические свойства из-за фиброза, в отличие от нормы. Легочное кольцо редко стенозируется в больших третьих желудочках; и наоборот, если третий желудочек маленький, эндокардиальная фиброзная ткань на кольцевом отверстии разрастается, создавая различные степени кольцевого стеноза. Тубулярный стеноз воронки всегда связан с тяжелым стенозом аннулы.
( IV ) Стеноз легочной артерии и ветвей.
Главная легочная артерия при TOF почти всегда более узкая, чем аорта. Особенно выражена диффузная гипоплазия путей оттока правого желудочка, а главная легочная артерия часто меньше половины диаметра аорты и короче нормы, смещена кзади влево.
( V ) Легочное коллатеральное кровообращение.
Чаще всего TOF ассоциируется с крупным калибром и хорошо расширенными бронхиальными коллатеральными артериями. Самым крупным коллатеральным потоком являются главные легочные коллатеральные артерии (APCA), которые наиболее часто встречаются в случаях атрезии легких и редко в случаях TOF с общим стенозом легочной артерии, обычно от одной до трех, крупные и рассеянные, берущие начало от средне-верхнего сегмента грудной нисходящей аорты и продолжающиеся в межлобулярный или внутрилобулярный сегмент легочной артерии.
Некоторые крупные APCA попадают в хилярный сегмент правой или левой легочной артерии, где хилярная легочная артерия может дегенерировать. Реже один большой APCA прикрепляется к терминальной стороне хилярной легочной артерии. В редких случаях один большой APCA продолжается в хилярный сегмент легочной артерии (конец в конец), что известно как «общий артериальный ствол типа IV». Таким образом, большие APCA часто связаны с аномальными ветвями и неполным распределением легочных артерий в илеарной области. Они также могут быть связаны с единичными или множественными, ограниченными или сегментарными стенозами легочной артерии и/или диффузной гипоплазией легочной артерии.
II. Дефект межжелудочковой перегородки
При типичном TOF дефект межжелудочковой перегородки располагается под аортальным клапаном, рядом с мембранозной перегородкой или с ее участием, а в случае дефекта межжелудочковой перегородки — не только под аортальным, но и под легочным клапаном. Это известно как поджелудочковый дефект.
III. Катание на аорте
У пациентов с TOF корень аорты ротирован, увеличен и смещен кпереди больше, чем в норме, а его отверстие проходит над обоими желудочками. Поскольку восходящая аорта расположена более передне, чем обычно, она часто частично заслоняет малую легочную артерию при интраоперационном осмотре. Смещение аорты вправо над правым желудочком характерно для TOF и варьируется от 30% до 90%, обычно около 50%.
IV. Правый желудочек
В результате гипертрофии правого желудочка часть приточного тракта правого желудочка (синусовая часть) имеет увеличенный вид по сравнению с нормальным сердцем, поэтому перегородка смещается влево, а левый желудочек смещается кзади (транспозиция по часовой стрелке).
V. Левый желудочек
Толщина левого желудочка при TOF обычно нормальная. При тяжелом TOF и тяжелом цианозе конечный диастолический объем левого желудочка нормальный или немного меньше. Даже если левый желудочек немного меньше, его толщина обычно нормальная. Истинная гипоплазия левого желудочка и митрального клапана встречается редко.
Сопутствующие пороки развития
Другие распространенные сопутствующие пороки развития включают дефект межпредсердной перегородки (9%), постоянную левую верхнюю полую вену (8%), левую переднюю нисходящую ветвь коронарной артерии, исходящую из правой коронарной артерии (4%), открытый артериальный проток (4%), множественные дефекты желудочков (2%), полный порок атриовентрикулярного канала (2,2%) и аортальную недостаточность.