В случае гипоксии ребенка следует уложить в коленно-грудное положение, а если необходим кислород, ребенка следует уложить в плоское положение. Коленно-грудное положение благоприятно для кровотока сердца и снижает нагрузку на сердце, а плоское положение благоприятно для поглощения кислорода. Основными клиническими проявлениями являются гипоксия, прогрессирующий цианоз и одышка. Ребенок легко утомляется и после нагрузки отдыхает в положении на корточках, а тяжелая гипоксия приводит к обмороку. Если в детстве не проводится хирургическое лечение, прогноз этого заболевания неблагоприятный, и ребенок умирает от сердечной недостаточности или цереброваскулярной катастрофы в возрасте до 12 лет.