Тетралогия Фаллота — распространенная форма цианотичного врожденного порока сердца, составляющая около 10% врожденных пороков сердца, и первый из цианотичных пороков сердца, составляющий 50%-90% случаев. Размах аорты; и 4. Гипертрофия правого желудочка. Фактически, тетралогию Фаллота можно рассматривать как следствие одной анатомической аномалии: расширение вперед воронкообразной перегородки. При тетралогии Фаллота аорта во время систолы получает кровь и из левого, и из правого желудочков, поскольку дефект межжелудочковой перегородки большой и аорта проходит над дефектом межжелудочковой перегородки, так что давление в обоих желудочках одинаково. Чем больше аорта смещается вправо, тем больше аорта получает крови из правого желудочка, и тем больше цианоз. С другой стороны, выраженность цианоза зависит от тяжести обструкции путей оттока правого желудочка и развития легочных артерий. У пациентов с минимальной обструкцией легочного потока физиология напоминает дефект межжелудочковой перегородки с шунтом слева направо. У таких пациентов наблюдается увеличение объема крови в легочном кровообращении, увеличение соотношения легочного и сердечного кровообращения и признаки застойной сердечной недостаточности. У таких пациентов отсутствует или имеется лишь небольшой право-левый шунт. В случаях тяжелой обструкции легочной артерии может возникнуть значительный право-левый шунт на уровне желудочков. У таких пациентов наблюдаются симптомы гипоксии с уровнем насыщения кислородом от 70% до 80% или ниже. Несмотря на симптомы гипоксии, рост и развитие этих пациентов в основном нормальные. Между этими двумя группами пациентов находятся в основном те, у кого стеноз легочной артерии просто компенсирует легочный застой и легочную гипертензию. У таких пациентов может быть только легкая гипоксия (насыщение кислородом ≈ 90%) и никаких других симптомов. Чем больше смещение правой аорты в поперечнике и чем уже отводящий тракт правого желудочка, тем больше нагрузка на правый желудочек. При тяжелой гипертрофии правого желудочка левый желудочек часто плохо развит, и как правый, так и левый желудочки склонны к послеоперационной недостаточности. Основным клиническим симптомом тетралогии Фалло является цианоз: степень цианоза и его раннее появление связаны со степенью стеноза путей оттока правого желудочка и степенью пролета аорты. У большинства детей цианоз развивается после первых шести месяцев жизни, у некоторых пациентов цианоз развивается в детстве или в зрелом возрасте. Цианоз ухудшается при плаче и физической нагрузке и уменьшается при спокойном отдыхе, и имеет тенденцию к увеличению с возрастом. ‘Одышка и слабость: из-за нехватки кислорода ребенок слабый, не шумный и неактивный. При наличии эпизодов гипоксии, одышки, усиления цианоза, вялости, даже комы, судорог и смерти. ƒ Приседание: характерная поза для тетралогии Фаллота. Цианоз и одышка уменьшаются при приседании, а при сильном цианозе приседание происходит чаще. У младенцев, которые не ходят, это проявляется в виде выгнутой спины и подтянутых ног. Механизм может быть связан с увеличением сопротивления кровообращению тела во время приседания, что уменьшает право-левое шунтирование. Пальцы рук (ног), похожие на пестик, являются распространенным признаком тетралогии Фаллота. Чем тяжелее гипоксия, тем более выражены пестованные пальцы рук (ног). Между 2-м, 3-м и 4-м ребрами у левого края грудной клетки выслушивается систолический шум, а второй звук легочного клапана ослаблен или даже отсутствует. У пациентов с тетралогией Фаллота второй звук легочного клапана нормальный или немного снижен. Диагноз тетралогии Фаллота обычно ставится на основании клинической картины, физического обследования, электрокардиограммы, рентгенограммы грудной клетки и эхокардиограммы. Если отточный тракт правого желудочка сильно стенозирован, а легочные сосуды развиты слабо, следует провести катетеризацию сердца. Кривая давления между легочной артерией и правым желудочком может определить место обструкции отточного тракта правого желудочка и наличие стеноза легочного клапана. Селективная правая вентрикулография может показать морфологию отточного тракта правого желудочка, степень пересечения аорты, расположение и размер дефекта межжелудочковой перегородки. В настоящее время 64-рядная КТ и МРТ постепенно заменяют катетеризацию сердца благодаря их неинвазивности, низкой стоимости и четкой визуализации. Показания к корректирующей операции при тетралогии Фаллота не ограничены по возрасту, и удовлетворительные результаты могут быть получены от новорожденных до взрослых. Без хирургического вмешательства 25% смертей происходит в возрасте 1 года, 40% — в течение 3 лет и 70% — в течение 10 лет. Если корректирующая операция проводится в возрасте до 2 лет, то не только уменьшается коллатеральное кровообращение, операцию легче провести, но и меньше вторичных изменений в миокарде и лучше восстанавливается сердечная функция. В первые годы чаще использовалась паллиативная хирургия, а с развитием кардиохирургии подавляющее большинство пациентов с тетралогией Фаллота можно лечить с помощью радикальной операции. TOF — это тип цианотической врожденной аномалии строения сердца, которая не излечивается спонтанно, и после постановки диагноза показана операция. В настоящее время в дополнение к обычному УЗИ сердца обычно используется неинвазивная КТ или МРТ для исследования сосудов сердца и трахеи, уточнения путей оттока правого желудочка, расположения и степени стеноза легочной артерии, развития легочных сосудов и левого желудочка, наличия пороков развития коронарных артерий, наличия телесно-легочных коллатеральных ветвей, сочетания стеноза трахеи или пороков дуги аорты. Инвазивная катетеризация сердца постепенно вытесняется и особенно не подходит для маленьких детей. Ключевым моментом операции является полное устранение дефектов межжелудочковой перегородки с плохой согласованностью. В первые годы устранение дефектов желудочков через разрез в тракте оттока правого желудочка влияло на послеоперационную функцию правого сердца, а в конце 1990-х годов мы перешли на трансвентрикулярный способ устранения дефектов желудочков, который принес большую пользу в сохранении функции правого сердца. Что касается использования непрерывного или прерывистого ремонта, то это зависит от привычек конкретного хирурга, главное — избежать остаточной утечки и тщательно осмотреть края дефекта в конце ремонта, а все небольшие зазоры укрепить швами. Во-вторых, размер заплаты должен быть соответствующим; слишком маленькая может вызвать обструкцию путей оттока левого желудочка. Если возникает АВ-блокада 3-й степени, ее необходимо удалить и заново наложить швы. Аортальный клапан и трехстворчатый клапан не должны быть повреждены во время ремонта. Другим важным фактором успеха процедуры является точное расширение путей оттока правого желудочка и стеноз легочной артерии. У маленьких детей с TOF вторичная гипертрофия правого желудочка является мягкой и не требует чрезмерного удаления аномальных мышечных пучков, защищая папиллярные мышцы и регулирующие пучки. Если стенозированы и правая, и левая легочные артерии, можно использовать несколько заплат для их раздельного расширения. Если легочное кольцо недостаточно велико, требуется расширение с помощью трансвальвулярной заплаты, при этом дистальный конец заплаты должен превышать отверстие правой легочной артерии, а размер дистальной заплаты должен быть определен для предотвращения вторичного стеноза. Лучше иметь слабый или умеренный градиент давления в легочном кольце, чем чрезмерно расширить его и вызвать массивную легочную регургитацию.