1.Что такое «тетралогия Фаллота»? Тетралогия Фаллота — это наиболее распространенная форма цианотичного врожденного порока сердца. Она состоит из четырех пороков: (1) стеноз легочной артерии, который может увеличиваться с возрастом; (2) дефект межжелудочковой перегородки; (3) разрыв аорты, когда нормальная аорта полностью берет начало из левого желудочка, но у детей с тетралогией Фаллота часть аорты берет начало из левого желудочка, а другая часть проходит поверх правого желудочка. С возрастом степень гипертрофии правого желудочка увеличивается, что напрямую влияет на функцию правого желудочка. (4) гипертрофия правого желудочка, которая увеличивается с возрастом и непосредственно влияет на функцию правого желудочка. Поэтому тяжесть тетралогии Фаллота часто зависит от степени стеноза легочной артерии. Существует множество типов врожденных пороков сердца, и они делятся на две категории: нецианотические и цианотические, в зависимости от того, есть ли у ребенка клинический цианоз или нет. К нецианотическим врожденным порокам сердца относятся дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, артериальный проток и др. Эти дети обычно не выглядят цианотичными, но временный цианоз может возникать при плаче или задержке дыхания; цианотичные врожденные пороки сердца включают тетралогию Фаллота, смещение аорты и др. У таких детей обычно наблюдается стойкий цианоз в спокойном состоянии. 2.Как выявить «тетралогию Фаллота» на ранней стадии? Самым ранним проявлением тетралогии Фаллота является цианоз после рождения, особенно в поверхностных частях тела, таких как губы, ногтевые ложа пальцев рук и ног, конъюнктива глаз и т. д. Цианоз может значительно усиливаться, когда ребенок плачет. У ребенка часто наблюдаются симптомы приседания, он часто приседает на мгновение во время ходьбы или игры. Кроме того, у детей старшего возраста длительная гипоксия вызывает расширение и гиперплазию капилляров на концах пальцев рук и ног, а также гипертрофию местных мягких и костных тканей, что приводит к барабанному увеличению пальцев рук и ног, известному как «пестикообразные пальцы (ноги)». Вышеперечисленные симптомы и явления должны быть крайне подозрительны у детей с тетралогией Фаллота. Советы эксперта] Детям с подозрением на тетралогию Фаллота следует своевременно обращаться в больницу, чтобы избежать задержки диагностики и своевременного лечения. Ранняя диагностика и раннее лечение тетралогии Фаллота могут помочь улучшить ближайшие и долгосрочные результаты хирургического вмешательства у детей. Что такое «гипоксическая атака»? У детей с тетралогией Фаллота иногда наблюдается пароксизмальная одышка, усиление цианоза, а в тяжелых случаях внезапное появление двоения в глазах, пристального взгляда, тонуса конечностей или судорог и обморока, что называется «гипоксическим приступом». В этом случае родители не должны слишком паниковать, прежде всего, держите ребенка в положении лежа; расстегните воротник ребенка, чтобы дыхательные пути дышали нормально; в то же время, согните колени ребенка, близко к груди, после этого лечения большинство детей могут быть облегчены в течение нескольких минут самостоятельно, если облегчение не наступает, следует поспешить в ближайшую больницу спасения. Чтобы избежать возникновения «гипоксической атаки», ребенок должен пить больше воды, избегать сильного плача, держать стул в норме, уменьшить запоры и т.д., чтобы уменьшить провоцирующие факторы «гипоксической атаки». 3.Какие анализы необходимо провести для подтверждения диагноза тетралогии Фаллота? Для подтверждения диагноза тетралогии Фаллота обычно требуется рентгенография грудной клетки, электрокардиограмма, эхокардиограмма сердца и цветная мультиспектральная эхокардиограмма, а также катетеризация сердца и сердечно-сосудистая ангиография. Эхокардиография похожа на «движущуюся картинку» и может показать структуру сердца во время движения. Катетеризация сердца и сердечно-сосудистая ангиография проводятся путем введения пластикового катетера в полость сердца через периферические кровеносные сосуды для выполнения катетеризации сердца и ангиографии. Полученная информация имеет решающее значение для выбора метода хирургического вмешательства. Помимо структурных аномалий самого сердца, перед операцией обычно требуется комплексное обследование картины крови ребенка, функции печени и почек, а также функции свертывания крови. Эта информация облегчит составление плана лечения во время и после операции. Трехмерная эхокардиограмма представляет собой компьютерную трехмерную реконструкцию серии обычно двухмерных ультразвуковых изображений, которая может отображать камеры сердца, внутрисердечные структуры, крупные кровеносные сосуды и их взаимосвязь друг с другом, а также состояние сердечной деятельности, и имеет большое значение в диагностике врожденных пороков сердца. 4.Когда лучше всего оперировать тетралогию Фаллота? Как только у ребенка диагностируется тетралогия Фаллота, у него появляются показания к операции. Однако когда лучше всего проводить операцию? В настоящее время считается, что оптимальным является возраст около 1 года. Это связано с тем, что дети младше 1 года хуже переносят хирургические удары, а у детей старше 2 лет могут быть вторичные сердечные патологии, такие как более тяжелый стеноз легочной артерии и повышенная гипертрофия правого желудочка, которые могут повлиять на исход операции. Ребенку с тяжелой «гипоксической атакой» необходимо провести экстренное хирургическое вмешательство. Если у ребенка наблюдаются угрожающие жизни симптомы, такие как тяжелая гипоксическая атака, экстренное хирургическое вмешательство должно быть проведено в течение 24-48 часов. 5.Какой метод хирургического лечения тетралогии Фаллота? Существует два вида хирургического лечения тетралогии Фаллота: (1) Декомпрессионная операция: У этих детей плохо развиты легочные артерии, и им требуется первоначальное расширение легочных артерий. Цель обеих процедур — улучшить степень цианоза и способствовать развитию легочной артерии для подготовки к следующей радикальной операции. (2) Радикальная операция: Для детей с хорошо развитой легочной артерией может быть проведена одноразовая радикальная операция, что означает, что операция может одновременно исправить стеноз легочной артерии, устранить дефект межжелудочковой перегородки и исправить пролет аорты, так что структура сердца ребенка может быть полностью исправлена. У некоторых детей могут остаться остаточная обструкция и дефект межжелудочковой перегородки, которые со временем приходится исправлять путем повторной операции; у некоторых детей после операции медленно восстанавливается сердечная функция, и им необходимо принимать лекарства для улучшения сердечной функции в течение 3-6 месяцев; у некоторых детей могут возникнуть нарушения сердечного ритма, которые требуют длительного наблюдения. Все дети с тетралогией Фаллота нуждаются в регулярном обследовании и наблюдении после операции. Дигоксин — это кардиотоническое средство, часто используемое после операции по поводу врожденного порока сердца. Он может усиливать сокращение сердечной мышцы и замедлять сердечный ритм, тем самым увеличивая объем сердечных сокращений и улучшая системное кровообращение. Однако терапевтическая и токсическая дозы дигоксина близки друг к другу, особенно у детей с плохой сердечной функцией, дисфункцией печени и почек, электролитными нарушениями, а также после массивного диуреза. Наиболее распространенным проявлением отравления дигоксином у детей является сердечная аритмия, за которой следуют желудочно-кишечные симптомы, такие как тошнота и рвота. Чтобы предотвратить отравление дигоксином, помимо своевременного и правильного приема дигоксина, следует также избегать приема кальция и уделять внимание приему калия. Если после приема дигоксина у ребенка появились такие симптомы, как дискомфорт в прекордиальной области, паника, тошнота и рвота, следует насторожиться и своевременно обратиться в больницу для проведения электрокардиограммы и анализа концентрации дигоксина в крови, а также для необходимого лечения.