Как диагностируется тетралогия Фаллота?

  Следующие обследования могут помочь в диагностике этого заболевания: 1. Рентгенограмма грудной клетки: типичные случаи тетралогии Фаллота показывают, что сердце не увеличено, легочное поле аномально чистое, рисунок сосудистой тени скудный, а левый край сердца плоский или вдавленный в случаях с небольшим общим стволом легочной артерии. Дуга аорты расположена с правой стороны.  2.Электрокардиограмма: Выявляется гипертрофия и деформация правого желудочка, отклонение электрической оси вправо, значительное увеличение волны R в правых прекордиальных отведениях, инверсия волны T, у некоторых пациентов отмечается высокая заостренная волна P с гипертрофией правого предсердия в отведениях I и II, в левых переднегрудных отведениях отсутствует волна Q и низкое напряжение волны R.  3. Катетеризация правого сердца: Катетеризация правого сердца показывает повышенное давление в правом желудочке, которое может достигать уровня давления в левом желудочке. Сердечный катетер может войти в аорту непосредственно из правого желудочка, что указывает на наличие дефекта межжелудочковой перегородки и пролета аорты, а также на разницу в уровне систолического давления между правым желудочком и легочной артерией из-за наличия тракта оттока правого желудочка и/или стеноза легочной артерии. При введении индикатора в правый желудочек и легочную артерию через катетер правого сердца, в периферической артерии регистрировалась кривая разведения индикатора, которая показывала раннее появление индикатора в правом желудочке и бимодальную кривую право-левого шунта в нисходящей ветви кривой, в то время как в легочной артерии, в которую вводился индикатор, регистрировалась нормальная кривая.    5. Селективная правая вентрикулография: Селективная правая вентрикулография необходима перед принятием решения о хирургическом лечении в случаях тетралогии Фаллота. В полость правого желудочка устанавливается сердечный катетер для введения контраста, а на серийных рентгенограммах можно увидеть одновременную визуализацию легочной артерии и аорты и степень пролета аорты. Также можно увидеть расположение и степень стеноза легочной артерии, понять развитие легочной артерии и измерить диаметр общего ствола легочной артерии и восходящей аорты, а также рассчитать соотношение между ними.  6. Ретроградная аортография: Она может показать развитие артериовенозного протока (ductus arteriosus), коллатеральное кровообращение бронхиальной артерии и функцию открытия и закрытия аортального клапана. Мак-Гун измеряет диаметры левой и правой легочных артерий и нисходящей аорты в плоскости диафрагмы.  7, анализ крови: количество эритроцитов, гемоглобин и давление эритроцитов значительно повышены, в тяжелых случаях цианоза количество эритроцитов может достигать 10 миллионов, гемоглобин 258%, давление эритроцитов обычно составляет 50-70%, но может достигать и 90%.  Диагностика Физический рост и развитие замедлены. Цианоз проявляется на лице, губах, языке и конъюнктиве век. У детей часто встречается пестичный палец. Зона турбинат не увеличена, левая передняя грудная клетка может быть приподнята. Струйный систолический шум при стенозе путей оттока правого желудочка выслушивается между 2-м и 3-м ребрами у левой границы грудины и может сопровождаться дрожанием. При тяжелом стенозе рокот становится менее громким и коротким, когда кровоток правого желудочка в аорту увеличивается, а кровоток легочной артерии, соответственно, уменьшается. В случаях атрезии легочной артерии систолический шум может исчезнуть и замениться непрерывным шумом из коллатерального кровообращения или ductus arteriosus. Второй сердечный шум в области легочного клапана ослаблен или нормальный, иногда может быть единым громким сердечным шумом со вторым сердечным шумом аортального клапана.