1. Что такое тетралогия Фаллота? Тетралогия Фаллота — наиболее распространенная форма цианотичного врожденного порока сердца. Французский ученый Этьен-Луи, Артур, Фалло описал это заболевание клинико-патологически в 1888 году. Он выделил четыре фиксированные особенности этого врожденного порока сердца, что привело к названию тетралогии Фаллота. Некоторые ученые перевели его как тетралогия Фаллота, тетралогия Фаллоу и т.д. В настоящее время существует тенденция переводить его единообразно как тетралогия Фаллота. 2. Какова причина тетралогии Фаллота? Точная причина тетралогии Фаллота пока не известна. Возможные причины включают вирусные инфекции матери в раннем периоде жизни плода; загрязнение окружающей среды, включая загрязнение продуктов питания, воздуха и воды; хромосомные дефекты; генетическую предрасположенность. 3. Каковы различия между сердцем человека с тетралогией Фаллота и нормального человека? В целом, сердце человека с тетралогией Фаллота имеет суженный отточный тракт правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, пролет аорты и гипертрофию правого желудочка. Здесь отточный тракт правого желудочка включает в себя воронку правого желудочка, легочный клапан, кольцо легочного клапана, главную легочную артерию, правую и левую легочные артерии. 4. Как определить тяжесть тетралогии Фаллота? Подобно тому, как существуют легкие и тяжелые инфекции верхних дыхательных путей, существуют также различные степени тяжести тетралогии Фаллота. Ключевым фактором в определении тяжести тетралогии Фаллота является расположение и степень стеноза путей оттока правого желудочка. Чем ближе размеры легочного клапана, легочного кольца, главной легочной артерии, диаметры левой и правой легочных артерий к норме, тем менее тяжелое заболевание, тем меньше риск операции, тем лучше результат, тем более гладким будет послеоперационное восстановление и тем более удовлетворительным будет долгосрочный послеоперационный результат. Пациентам с определенной степенью стеноза правой и левой легочных артерий потребуется поэтапная операция. Кроме того, очевидно, что риск операции значительно возрастает, если, например, имеется комбинированное отсутствие одной легочной артерии или комбинированный порок развития одной коронарной артерии. 5. Каковы клинические проявления тетралогии Фаллота? Начальные клинические проявления тетралогии Фаллота зависят от степени стеноза путей оттока правого желудочка. Чаще всего при рождении возникает лишь небольшой синяк на конце губ и конечностях. С возрастом, когда стеноз путей оттока правого желудочка увеличивается, синяки на концах губ и конечностях ухудшаются. У некоторых пациентов внезапно возникает экстремальное снижение легочного кровотока и увеличение право-левого шунта на уровне желудочков, и у пациента развивается экстремальная гипоксия кровообращения организма, вызывающая аноксический приступ. Это может проявляться выворачиванием глаз вверх; усилением кровоподтеков на конце рта и губах и конечностях; кровоподтеками на лице и туловище; учащением сердцебиения; раздражительностью пациента. Пациенты, которые немного старше, имеют сниженный уровень активности и часто предпочитают приседать после нагрузок. Они добиваются самостоятельного уменьшения симптомов, приседая, чтобы увеличить сопротивление кровообращения тела и уменьшить право-левый шунт на уровне желудочков. У пациентов с комбинированными грубыми легочными коллатералями может развиться застойная сердечная недостаточность. У пожилых пациентов с выраженным цианозом из-за обильного коллатерального кровообращения бронхиальных артерий при разрыве может развиться массивное кровохарканье. 6. Что означает коарктация легочных коллатералей? У пациентов с тетралогией Фаллота из-за стеноза легочных артерий легочный кровоток осуществляется через аномальные сосуды между аортой и легочными артериями. Эти аномальные сосуды могут происходить из цефалических плечевых сосудов, нисходящей дуги аорты, торакоабдоминальной аорты и т.д. Наличие этих сосудов в некоторой степени облегчает гипоксию пациента, но увеличивает нагрузку на сердце и затрудняет хирургическое лечение и послеоперационное восстановление. 7. есть ли у пациентов с тетралогией Фаллота другие проблемы в других частях тела, помимо порока сердца? Помимо пороков сердца, 11-35% пациентов с тетралогией Фаллота имеют делецию хромосомы 22q11. Эта хромосомная аномалия важна не только в связи с гипопаратиреозом, иммунодефицитом и неврологическими дефектами развития, но и в связи с пороками развития дуги аорты и цефалобрахиальных сосудов. У детей с трисомией 21 у 5% пациентов наблюдается тетралогия Фаллота. 8. Как диагностируется тетралогия Фаллота? В дополнение к истории болезни, клинической картине, рентгенографии грудной клетки и ЭКГ, основным методом является эхокардиография. Если эхокардиограмма выявляет гипопластическую легочную артерию, или есть подозрение на коарктацию, или клиническая картина пациента не соответствует объективному обследованию, требуется ангиограмма легочной артерии и аорты для определения хирургического подхода и необходимости одновременной коарктации коарктации. КТ также является хорошим инструментом, но если обнаружена коарктация коарктации, все равно требуется аортограмма с коарктацией коарктации. 9. Каков естественный прогноз при тетралогии Фаллота? Естественный прогноз при тетралогии Фаллота неблагоприятный. Естественная смертность без операции составляет 25% в возрасте до 1 года, 40% в возрасте до 3 лет, 70% в возрасте до 10 лет и 95% в возрасте до 40 лет. Естественный прогноз зависит от степени стеноза выносящего тракта правого желудочка. Подавляющее большинство пациентов умирают от гипоксии или сердечной недостаточности. Прогноз хуже всего у тех, у кого цианоз выявлен при рождении. 10. Каков оптимальный возраст для проведения операции при тетралогии Фаллота? Клиническое решение о наилучшем времени для проведения операции по поводу того или иного заболевания зависит от последствий отказа от операции в определенное время, уровня смертности, стоимости операции, осложнений операции и долгосрочных результатов и выживаемости после операции. Совместное европейское многоцентровое клиническое исследование показало, что уровень смертности среди детей младше 3 месяцев более чем в 5 раз выше, чем среди детей старшей возрастной группы. Чем младше ребенок, тем выше вероятность расширения тракта оттока правого желудочка через аннулу легочного клапана во время радикальной операции по поводу тетралогии Фалло, тем выше вероятность отдаленной недостаточности закрытия легочного клапана, тем ниже долгосрочная выживаемость, тем выше стоимость операции и тем сложнее послеоперационное ведение дыхательных путей. По этим причинам мы считаем, что оптимальный возраст для операции — от 6 до 11 месяцев, если у пациента не было аноксического эпизода или начала сердечной недостаточности. 11. Может ли одна операция по поводу тетралогии Фаллота решить проблему? В подавляющем большинстве случаев тетралогия Фаллота может быть устранена в ходе одной операции. Однако если диаметры левой и правой легочных артерий слишком малы, чтобы соответствовать определенному стандарту, требуется боди-пульмональное шунтирование, а диаметры левой и правой легочных артерий оцениваются повторно примерно через год после операции. Если у пациента диаметр легочного кольца слишком мал, транспульмональное кольцо расширяет отточный тракт правого желудочка, или если у пациента тяжелый фуникулярный стеноз правого желудочка с потерей послеоперационной поддержки легочного клапана, оба эти условия предрасполагают к послеоперационной недостаточности закрытия легочного клапана. Если пациент не в состоянии переносить эту недостаточность в долгосрочной перспективе, может потребоваться вмешательство для лечения недостаточности легочного клапана. Такие вмешательства включают хирургическое или интервенционное лечение. Возможность повторного вмешательства также существует у некоторых пациентов, у которых по различным причинам после операции развивается неприемлемый стеноз или аневризматическая дилатация путей оттока правого желудочка. 12. Каковы показатели смертности и долгосрочной выживаемости при радикальной операции по поводу тетралогии Фаллота? Совместное европейское многоцентровое клиническое исследование показало смертность 2,3% и долгосрочную выживаемость более 90% через 10-20 лет после операции. За последние 10 лет в больнице Фу Вай было проведено более 4 000 радикальных операций по поводу тетралогии Фаллота, а уровень оперативной смертности составил около 2,0%. Данные о долгосрочной выживаемости отсутствуют. 13.Каковы хирургические риски при радикальной операции по поводу тетралогии Фаллота? После радикальной операции по поводу тетралогии Фалло существует риск развития: синдрома низкого сердечного выброса; синдрома системной капиллярной утечки, который характеризуется сильным отеком и массивной торакоабдоминальной утечкой; остаточного септального шунта; легочной регургитации; остаточной обструкции путей оттока правого желудочка, которая характеризуется стенозом правой и левой легочных артерий, главной легочной артерии, легочного отверстия, субвальвулярного или правожелудочкового путей оттока; расширенного правого желудочка и аневризматических изменений в путях оттока правого желудочка. трикуспидальная регургитация; аритмии, включая полную атриовентрикулярную блокаду, желудочковые аритмии, удлиненные интервалы QRS и наджелудочковые аритмии. 14. Какие вопросы требуют внимания после радикальной операции по поводу тетралогии Фаллота? Особенно важно регулярно проверять ЭКГ на наличие желудочковых аритмий и прогрессирующего расширения волны QRS. Из-за перегородчатой заплаты и фиброза перегородки, приводящего к дискинезии перегородки, в долгосрочной перспективе после радикального лечения тетралогии Фаллота сократимость миокарда левого желудочка снижается, а нагрузка на переднюю и заднюю стенки выше, чем у нормальных сверстников, поэтому детям школьного возраста следует избегать напряженной физической активности, а взрослым — тяжелой работы.