Воспалительные демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы включают по меньшей мере четыре заболевания (следует отметить, что вакцинация, вирусные инфекции, отравления и т.д. также могут вызывать воспалительные демиелинизирующие изменения), включая изолированный синдром, острый диссеминированный энцефаломиелит, рассеянный склероз и оптический нейромиелит. Можно предположить, что первые два заболевания являются ранними стадиями двух последних, но что именно относится к тем и другим? Это станет ясно только с течением времени, прогрессированием заболевания и соответствующими дополнительными исследованиями. Поскольку патогенез двух последних различен, лечение и прогноз также различны, и к ним следует относиться серьезно.
Определение изолированного синдрома: многофакторный клинический синдром.
1. одиночные или множественные воспалительные демиелинизирующие поражения центральной нервной системы.
2, отсутствие в анамнезе демиелинизирующего заболевания ЦНС (т.е. отсутствие неврита зрительного нерва, поперечного миелита, синдромов, связанных с полушариями и стволом мозга).
3. отсутствие проявлений энцефалопатии, которые нельзя объяснить лихорадкой (отсутствие сознания, например, сонливость, и поведенческие изменения, например, бред и возбуждение).
4. признаки МРТ, не соответствующие диагностическим критериям рассеянного склероза.
Определение острого диссеминированного энцефаломиелита: многофакторный клинический синдром.
1. первые множественные воспалительные демиелинизирующие события в центральной нервной системе
2, энцефалопатия, которую нельзя объяснить лихорадкой (см. 3 выше)
3. отсутствие новых клинических или МРТ изменений после R3 месяцев от начала заболевания
4. отклонения на МРТ во время острой фазы
5. Характерными особенностями МРТ головного мозга являются.
(1) Поражение в основном затрагивает белое вещество мозга и является диффузным, плохо определяемым и размером >1-2 см.
(2) Изменения Т1 с низким уровнем сигнала в белом веществе встречаются редко.
(3) Возможно повреждение глубокого серого вещества (например, таламуса, базальных ганглиев).
Второй эпизод нефебрильной энцефалопатии с разницей >3 месяцев с симптомами, признаками и изменениями на МРТ, соответствующими новому или старому поражению, называется мультитемпоральным острым рассеянным энцефаломиелитом; энцефалопатия >3 эпизодов, возможно, рассеянный склероз или оптический нейромиелит, больше не называется мультитемпоральным острым рассеянным энцефаломиелитом.
Рассеянный склероз определяется как.
1, R2 неэнцефалопатических эпизода клинических воспалительных демиелинизирующих изменений ЦНС с разницей >30 дней и на >1 участке.
2, один эпизод неэнцефалопатии с типичными проявлениями рассеянного склероза, соответствующий пересмотренным в 2010 году критериям диагностики пространственного мультиплекса МРТ McDonald; последующая МРТ, показывающая по крайней мере 1 новое усиливающееся или не усиливающееся поражение, соответствующее критериям височного мультиплекса.
3. неэнцефалитическое клиническое событие через 3-4 месяца после начала острого диссеминированного энцефаломиелита, при котором на МРТ выявлено новое поражение, соответствующее пересмотренным в 2010 году критериям Макдональда по пространственной множественности.
4. первое, единичное, острое событие, которое не соответствует критериям острого диссеминированного энцефаломиелита, а МРТ соответствует пересмотренным в 2010 году критериям Макдональда по временной и пространственной множественности.
Оптический нейромиелит.
1, неврит зрительного нерва.
2 — острый миелит.
3. не менее 2 из следующих 3 вспомогательных критериев.
(1) МРТ позвоночника, показывающая протяженность поражения >3 позвоночных сегментов
(2) МРТ головного мозга не соответствует диагностическим критериям рассеянного склероза
(3) Положительный сывороточный антигидроканальный протеин-4 IgG