Типичным проявлением интерстициального фиброза легких является диффузная сетчатая или сетчатая и мелкоузловая тень в обоих легких, начинающаяся в двух нижних легких, особенно в заднелатеральной субплевральной области двух нижних легких, а затем распространяющаяся на два верхних средних легочных поля и внутреннюю среднюю полосу, постепенно увеличиваясь в объеме. Фиброзная ткань обычно тянется по мелким бронхам, вызывая дилатацию мелких бронхов, эмфизему, а на поздней стадии — диффузное распространение множественных кистозных полупрозрачных теней в обоих легких, создавая видимость сотового легкого. У пациентов с интерстициальным фиброзом легких нарушена дыхательная функция, они могут страдать от сдавленности в груди, одышки и диспноэ.