Рекомендации по регулярному обследованию сердечно-сосудистой системы у пациентов с синдромом Марфана

  Дилатация корня аорты у пациентов с синдромом Марфана обычно прогрессирует с увеличением возраста. Отсутствие расширенного корня аорты при однократном физикальном обследовании не исключает диагноз синдрома Марфана.  Для пациентов с проявлениями других систем, кроме сердечно-сосудистой, которые соответствуют диагностическим критериям синдрома Марфана, рекомендуется проводить УЗИ сердца не реже одного раза в год.  Визуализация сердца и аорты должна проводиться чаще, например, раз в шесть месяцев или раз в три месяца, когда диаметр корня аорты расширен до степени, требующей хирургического вмешательства (более 45 мм у взрослых, с учетом соответствующих пропорций у детей), или когда скорость расширения быстрая (увеличение более чем на 5 мм в год), или когда нарушена функция сердца или клапанов.  У пациентов в возрасте до 20 лет с клиническими проявлениями, соответствующими синдрому Марфана во всех системных системах, но без поражения сердечно-сосудистой системы в это время, сердечно-сосудистая патология может быстро развиться в определенном возрасте, поэтому рекомендуется ежегодное УЗИ сердечно-сосудистой системы.  У взрослых пациентов, у которых диаметр корня аорты при регулярном обследовании остается на более стабильном уровне, без тенденции к прогрессирующей дилатации, УЗИ сердечно-сосудистой системы можно повторять раз в 2-3 года.  Резюме: За исключением некоторых взрослых пациентов, у которых многократные регулярные ультразвуковые исследования не выявили значительной тенденции к увеличению диаметра корня аорты, которым можно проводить УЗИ сердца каждые 2-3 года, подавляющему большинству пациентов (включая подростков) требуется ежегодное УЗИ сердца, а некоторым пациентам из группы высокого риска — 2-4 УЗИ сердца в год.