Существует четыре класса глиомы: 1-2 классы — глиомы низкой степени, а 3-4 классы — глиомы высокой степени. В данной презентации описываются глиомы низкого класса В США ежегодно диагностируется около 17 000 случаев первичных опухолей центральной нервной системы (ЦНС), почти половина из которых имеет нейроэпителиальное происхождение, и около четверти из них классифицируются как глиомы низкого класса. Пациенты с волосатоклеточными астроцитомами относительно молоды (средний возраст 17 лет) и обычно имеют хороший прогноз (5- и 10-летняя выживаемость составляет 80-90 процентов). Другие типы низкосортных глиом обычно развиваются в сорокалетнем возрасте и имеют плохой прогноз (50-60% 5-летней выживаемости; 40-50% 10-летней выживаемости). Лю Чжэньинь, отделение нейрохирургии, больница Хуашань, Фуданьский университет В целом, причинные факторы низкосортных глиом неизвестны. Хотя предполагается, что изменения в генетических путях вовлечены в формирование опухолей низкого и высокого класса, мутации в большинстве этих генов остаются загадкой. Низкосортные астроцитомы часто ассоциируются с болезнью фон Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа), что указывает на делецию или мутацию гена-супрессора опухоли на хромосоме 17q. Глиомы также могут быть связаны с нейрофиброматозом II типа, особенно в спинном мозге, что отражает потерю функции гена-супрессора опухоли на хромосоме 22. Считается, что туберозный склероз связан с мутациями зародышевых клеток в генах-супрессорах опухолей TSC1 или TSC2. Она часто напрямую связана с редким патологическим типом глиомы низкого класса — субвентрикулярной канальцевой гигантоклеточной астроцитомой. Астроцитарная глиома также может быть связана с синдромом Ли-Фраумени из-за мутаций в гене TP53. Классификация и градация Гистологически глиома низкой степени тяжести когда-то считалась относительно однородной опухолью с доброкачественным или хорошо выраженным естественным течением. Однако на самом деле в ЦНС существует множество различных типов опухолей, и их прогноз зависит от анатомического расположения опухоли, типа патологии и способов лечения. Волосатоклеточные астроцитомы чаще всего возникают в мозжечке (85% первичных опухолей в мозжечке), но могут встречаться и в полушариях головного мозга. Эти опухоли часто имеют кистозный характер и чаще встречаются у детей и молодых пациентов. Хотя некоторые признаки указывают на злокачественную тенденцию (усиление при визуализации, микроскопическая ядерная шизофрения и микрососудистая гиперплазия), наличие двухфазной клеточной популяции, состоящей из плотных биполярных клеток и волокон Розенталя, мультиполярных клеток с образованием микроцист и гранулемы, подтверждает, что опухоль является волосатоклеточной астроцитомой. Кроме того, существует ряд менее распространенных подтипов низкосортной глиомы, таких как плеоморфные желтые астроцитомы (PXAs), субвентрикулярные вентрикулярные менингиомы и субвентрикулярные гигантоклеточные астроцитомы. Как и волосатоклеточные астроцитомы, эти опухоли обычно хорошо очерчены, медленно растут и редко бывают злокачественными. В широком смысле большинство низкосортных глиом у взрослых можно разделить на три группы: астроцитомы, олигодендроглиомы и смешанные олигодендроглиомы. Типичная низкозлокачественная астроцитома имеет нечеткую границу, инфильтрирует и распространяется в соседние ткани мозга и имеет паренхиматозный или кистозный характер. Гистологически астроцитомы низкого класса демонстрируют повышенное количество клеток и образование микрокист, без признаков однородной анизотропии, некроза и пролиферации эндотелиальных клеток. Дифференциация от реактивного глиоза иногда затруднена, особенно в случае небольших образцов ткани. Существует несколько гистологических подтипов этой опухоли, при этом тучный тип клеток чаще подвергается ранней трансформации в глиому высокого класса (мезенхимальную астроцитому или глиобластому). Типичная олигодендроглиома характеризуется умеренным количеством клеток, округлым ядром и перинуклеарным полым ореолом (так называемые омелоподобные изменения) с мелкой сеткой кровеносных сосудов и кальцификатами. Во-вторых, часто встречаются структурные изменения Шерера (образование перинейрональных сателлитных узелков с расширением вдоль волоконных трактов белого вещества, субмуральных и параваскулярных). Основываясь на этом критерии, Морк и др. обнаружили, что олигодендроглиомы составляют 4,2% всех первичных опухолей головного мозга в норвежском раковом регистре и исследовании. Coons et al. и Daumas-Duport et al. отметили, что значительное число диффузных фиброзных астроцитом на самом деле состоит из мезенхимальных клеток олигодендроглиомы с невраксиальной и фибриллярной реактивной глиальной пролиферацией, причем последние две выступают в качестве фона для инкапсуляции первых. Обзор 153 случаев «чистых» олигодендроглиом выявил два типа роста: опухоли III типа состояли из изолированных инвазивных опухолевых клеток, тогда как опухоли II типа состояли из твердой опухолевой ткани и изолированных инвазивных опухолевых клеток. Coons et al. проанализировали согласованность классификации и градации первичных глиом у разных исследователей и обнаружили, что трудно отличить диффузные астроцитомы от олигодендроглиом и олигодендроцитарных астроцитом. Они обнаружили, что трудно отличить диффузные астроцитомы от олигодендроглиом. Они обнаружили, что при диагностике олигодендроглиомы не обязательно иметь классическое олигодендроцитарное или сосудистое русло, а важно определить компоненты олигодендроцитов, такие как: маленькие круглые клетки, глиально-фиброзные олигодендроциты и протоплазматические астроциты. В то же время они отметили тенденцию к неправильной классификации олигодендроглиом как мезенхимальных астроцитом или глиобластом (glioblastomas multiforme) при постановке диагноза, при этом почти 25% глиом на самом деле являются олигодендроглиомами или смешанными олигодендроцитомами при оценке по их модифицированным критериям. Различие между простыми олигодендроглиомами и смешанными олигодендроцитарными астроцитомами является еще одной диагностической проблемой, и Coons et al. обнаружили, что исследователям трудно договориться об определении смешанных олигодендроцитарных астроцитарных опухолей. Наиболее очевидная трудность заключается в том, что множественные клеточные морфологии высокозлокачественных опухолей затушевывают типичные цитологические особенности олигодендроцитов, поэтому эти опухоли часто ошибочно диагностируются как мезенхимальные астроцитомы или глиобластомы. Кроме того, даже в опухолях с выраженным олигодендроглиальным компонентом трудно определить количество фиброзных или ожиревших астроцитов и поставить правильный диагноз смешанной олигодендроглиомы. Они предложили действенный критерий для определения смешанной олигодендроглиальной астроцитомы, т.е. очевидный олигодендроглиальный компонент с хорошо дифференцированным фиброзным и/или тучным клеточным компонентом. В настоящее время наиболее часто используемым критерием градации является система градации ВОЗ для определения градации опухолей астроцитарного и олигодендроцитарного происхождения. В то время как общепринято, что следующие патологические признаки важны в глиомах высокой степени: клеточная анизотропия, степень митоза, образование микрососудов или пролиферация эндотелиальных клеток, а также некроз опухоли, важность агрессивных признаков в глиомах низкой степени неясна. Например, повышенные индексы пролиферации (MIB-1, Ki67 и PCNA) свидетельствуют о более плохом прогнозе для пациентов с олигодендроглиомами и астроцитомами. Однако остается неясным, можно ли использовать эти признаки в качестве независимых факторов при определении прогноза опухоли, когда учитываются другие прогностические факторы. Злокачественная трансформация является распространенной формой прогрессирования и неудачного лечения при глиомах низкой степени злокачественности. Рецидивы низкосортных глиом после многократных операций часто демонстрируют повышенную ядерную анизотропию, полихроматин и митотическую активность, что свидетельствует о трансформации в мезенхимальную опухоль. Множественные рецидивы связаны с усилением визуализации и признаками микрососудистой пролиферации и некроза, что позволяет предположить наличие глиобластомы. Сроки трансформации глиомы низкого класса в мезенхимальную глиому велики и составляют в среднем 4-5 лет, а прогрессирование от мезенхимальной глиомы до глиобластомы обычно происходит быстро (1-2 года).