1. Когда целесообразно проводить операцию при тетралогии Фаллота? Почему? Какие существуют виды операций? Сроки операции при тетралогии Фаллота зависят от состояния ребенка. Поскольку все случаи тетралогии Фаллота характеризуются разной степенью гипоксии, рекомендуется раннее хирургическое вмешательство после уточнения диагноза. С повышением общего уровня кардиохирургии стало безопаснее проводить радикальную операцию у детей с тетралогией Фаллота в возрасте до 4 месяцев. Если состояние ребенка стабильное, у него нет частых эпизодов гипоксии, и он хорошо растет, операцию можно рассматривать в возрасте от 6 месяцев до 1 года. Если у ребенка повторяются эпизоды гипоксии или обмороки, операция должна быть проведена как можно скорее, независимо от возраста ребенка, чтобы избежать серьезных осложнений, таких как тяжелая гипоксия, влияющая на рост и развитие ребенка, и даже повреждение тканей мозга. Существует два вида хирургического вмешательства при тетралогии Фаллота: радикальная операция и паллиативная операция. Хирургические процедуры, корректирующие анатомические и физиологические аспекты, называются радикальной операцией, в то время как паллиативная операция направлена на увеличение легочного кровотока, расширение легочного сосудистого русла, содействие развитию легочных сосудов и подготовку к радикальной операции на основе устранения и улучшения таких симптомов, как цианоз. Методы паллиативной хирургии включают: легочно-телесное шунтирование, центральное шунтирование и баллонное расширение легочного клапана, а легочно-телесное шунтирование включает, например, шунтирование подключичной артерии и легочной артерии (т.е. B-T шунтирование) и шунтирование восходящей аорты и легочной артерии. В связи с развитием технологий кардиохирургии, показания к одномоментной радикальной операции с каждым годом смягчаются, а количество операций с каждым годом увеличивается, в то время как количество декомпрессионных операций с каждым годом уменьшается, и используется только для пациентов с очень слабым развитием легочной артерии и другими серьезными внутрисердечными пороками, которые не подходят для одномоментной радикальной операции. 2. Какова приблизительная стоимость операции при тетралогии Фаллота? Радикальная операция: 1) для детей в возрасте 4-6 месяцев стоимость составляет 50 000-60 000 юаней 2) для детей в возрасте 6-12 месяцев стоимость составляет 40 000-50 000 юаней 3) для детей в возрасте 1 года и старше стоимость составляет менее 40 000 юаней Паллиативная операция: в связи с широкой вариабельностью заболевания стоимость операции варьируется в пределах 30 000-60 000 юаней. 3.Почему мне необходимо регулярное наблюдение после операции IV закона? Могу ли я пройти вакцинацию? Хотя большинству детей удается завершить радикальную операцию по поводу тетралогии Фаллота, только 80% из них имеют качество жизни, близкое к качеству жизни нормального человека, а еще 20% определенно будут хуже нормы. Если состояние ребенка после операции стабильное и функция сердца хорошая, то большинству детей можно делать прививки через 3-6 месяцев после операции, т.е. вакцинацию. 4.Каковы осложнения после операции по поводу тетралогии Фаллота? Каков прогноз операции? l) Синдром низкого сердечного выброса является наиболее распространенным осложнением после радикальной операции по поводу тетралогии Фаллота, которое в основном возникает в раннем послеоперационном периоде и обычно не влияет на долгосрочный прогноз, пока ребенок может пережить опасный период операции. 2) Респираторный дистресс-синдром также является распространенным осложнением после радикальной операции по поводу тетралогии Фаллота. Послеоперационная гиперперфузия легочных сосудов у пациентов с дисплазией легочных сосудов является основной причиной респираторного дистресс-синдрома. При постоянной доступности периоперационного лечения подавляющее большинство детей и других пациентов достаточно хорошо поддаются лечению. 3) Аритмии не являются редкостью после радикальной операции по поводу тетралогии Фаллота. Атриовентрикулярная блокада, возникающая в раннем послеоперационном периоде, в основном связана с хирургической техникой. Как только возникает высокая степень атриовентрикулярной блокады, необходимо установить временный кардиостимулятор, а неорганические повреждения в основном могут быть восстановлены в течение 3-5 дней. Суправентрикулярная тахикардия на ранней стадии в основном вызвана повреждением миокарда или гипоксией. Позднее появление суправентрикулярной тахикардии обычно связано с обструкцией путей оттока и требует повторной операции для устранения обструкции. Преждевременные сокращения желудочков и желудочковая тахикардия возникают на поздней стадии и могут привести к внезапной смерти, поэтому после операции их следует регулярно контролировать. 4) Почечная недостаточность также является распространенным осложнением после радикальной операции по поводу тетралогии Фаллота. Пациенты с тетралогией Фаллота часто имеют различные степени почечной недостаточности из-за длительной гипоксии, поэтому необходимо уделять внимание защите функции почек в периоперационный период. При возникновении почечной недостаточности для младенцев и детей можно рассмотреть возможность перитонеального диализа, а для взрослых — гемодиализа. Обычно это заболевание можно вылечить. 5) Остаточные шунты при дефектах межжелудочковой перегородки в большинстве случаев являются следствием неполного устранения дефекта, а также могут наблюдаться при невыявленных мультифокальных мышечно-желудочковых дефектах. Если остаточный шунт большой и дефект межжелудочковой перегородки более 5 мм у младенцев и детей, следует рассмотреть возможность повторного хирургического вмешательства, если это влияет на сердечно-легочную функцию пациента. 6) Остаточный стеноз отточного тракта правого желудочка в основном наблюдается в кольце легочного клапана, но может также возникать дистальнее расширенного участка отточного тракта правого желудочка, в основном из-за неудовлетворительного щажения отточного тракта или недостаточного расширения участка. Такие пациенты склонны к правосторонней сердечной недостаточности, трикуспидальной регургитации, синдрому низкого сердечного выброса, различным аритмиям и даже внезапной смерти. 5.Каковы риски тетралогии Фаллота? Естественный прогноз тетралогии Фаллота зависит в основном от тяжести обструкции путей оттока правого желудочка, и большинство пациентов умирают от гипоксии или сердечной недостаточности. Поэтому тетралогию Фаллота следует лечить хирургическим путем как можно раньше. Чем сильнее обструкция путей оттока правого желудочка к легочной артерии, тем меньше приток крови к легким и тем сильнее цианоз и гипоксия тканей. Тяжелый цианоз часто наблюдается у пациентов с дистальной дисплазией легочной артерии. Поскольку левое сердце развито слабо, правое сердце испытывает большую нагрузку и с возрастом все больше усугубляется, что в конечном итоге приводит к сердечной недостаточности. 6.Каковы признаки и симптомы тетралогии Фаллота? Цианоз является наиболее ярким симптомом заболевания, в основном в младенчестве, но в первые месяцы после рождения он может быть неочевидным из-за наличия незакрытого артериального протока или проявляться только при плаче. Одышка и пароксизмальное диспноэ также являются распространенными симптомами, в основном после плача или нагрузок, и чаще встречаются у младенцев и детей в возрасте от двух месяцев до двух лет. У детей часто наблюдается приседание, которое характеризуется тем, что они проходят определенное расстояние, а затем садятся на корточки, при этом обе нижние конечности сгибаются, а колени прижимаются к груди. Приседание уменьшает возврат менее насыщенной кислородом крови к сердцу, а бедренная артерия из-за приседания перегибается, что приводит к увеличению сопротивления кровотоку в артериях нижних конечностей и увеличению кровотока в верхней части туловища, в результате чего усиливается гипоксия центральной нервной системы. Кроме того, повышенное сопротивление кровообращению тела может увеличить левосторонний шунт на уровне желудочков, в результате чего увеличивается приток крови к легочному кровообращению и улучшается цианоз. У тяжелобольных пациентов могут возникать гипоксические приступы, которые проявляются в виде бледности, слабости конечностей, пароксизмальных обмороков или даже судорог, преимущественно ранним утром, после дефекации или активности. Точный механизм гипоксической атаки не выяснен, что связано с внезапным снижением легочного кровотока из-за снижения сосудистого сопротивления кровообращения тела или сокращения мышц воронки правого желудочка, или может быть вызвано увеличением право-левого шунта на уровне желудочка, вызывающего большой поток гипоксической крови в аорту. Пациенты с тяжелой тетралогией Фаллота с эпизодами гипоксии должны быть прооперированы как можно раньше в младенчестве, а пациенты с частыми эпизодами должны быть прооперированы в срочном порядке. Пациенты обычно плохо развиты, истощены, с выраженным цианозом губ и рта, а в тяжелых случаях — лица и ушных раковин. На концах конечностей из-за гипоксии имеется цианоз и пестообразные пальцы (ног), причем выраженность пестообразных пальцев (ног) прямо пропорциональна степени гипоксии. У некоторых младенцев и маленьких детей цианоз может быть клинически незначительным из-за ожирения и анемии. У небольшого числа взрослых пациентов с тетралогией Фаллота может наблюдаться гипертензия. Левая грудная прекордиальная область часто приподнята, а в некоторых случаях наблюдается повышенная пульсация в прекордиальной области. Систолический реактивный шум присутствует между третьим и четвертым межреберными промежутками у левой границы грудины. Отсутствие шума у редких пациентов часто указывает на тяжелую обструкцию или комбинированную атрезию легких. В области легочного клапана имеется один второй сердечный звук. При наличии толстого незамкнутого артериального протока или боковой ветви корпоральной легочной артерии в соответствующем месте иногда может выслушиваться двухфазный непрерывный шум.