Причины эпилепсии многочисленны и сложны, и только около трети вновь диагностированных случаев имеют четкую этиологию. У детей врожденные неврологические дефекты, такие как церебральный паралич, вероятно, являются основной причиной эпилепсии, в то время как цереброваскулярные заболевания являются наиболее распространенной причиной у взрослых, составляя приблизительно 12% новых случаев. Разные возрастные группы, а также разные географические и даже этнические группы имеют разные причины, но есть и такие пациенты, у которых причина начала заболевания так и не установлена. Эпилепсия с определенной причиной обычно называется симптоматической или вторичной эпилепсией, а эпилепсия, при которой не удается обнаружить органического поражения мозга или метаболического заболевания, называется первичной или криптогенной эпилепсией.
Первичная эпилепсия, также известная как идиопатическая эпилепсия, — это тип эпилепсии, который не имеет основной причины, кроме генетических факторов, и при котором детальная история болезни и физическое обследование, а также все доступные тесты не выявили органических поражений мозга, вызывающих судороги, или признаков системного метаболического заболевания; на ее долю приходится примерно 2/3 случаев эпилепсии. Для него характерны зависящее от возраста начало, генерализованные припадки, ЭЭГ всего мозга, двусторонние симметричные и синхронные волны комплекса «спайк-медленный», а также значительная семейная предрасположенность. У таких пациентов наблюдаются генерализованные тонико-клонические припадки, атонические припадки или миоклонические припадки. Вторичная эпилепсия, также известная как симптоматическая эпилепсия или приобретенная эпилепсия, является лишь симптомом заболевания мозга или системного заболевания и составляет от 23% до 39% всех больных эпилепсией. По мере развития медицинской науки и внедрения передовых медицинских инструментов значительно увеличивается частота обнаружения поражений головного мозга. Часть так называемой первичной эпилепсии, для которой не удавалось найти причину, нашла причину. Есть также некоторые пациенты, причины которых могут постепенно раскрываться по мере прогрессирования заболевания, например, ранние стадии некоторых опухолей головного мозга, когда визуализация также не позволяет выявить отклонения, а клинические проявления напоминают первичную эпилепсию, а затем болезнь прогрессирует, и тогда отклонения могут быть обнаружены при повторном обследовании, что означает, что частота диагностики первичной эпилепсии будет относительно высокой, в то время как реальная сокращается.
I. Генетические факторы.
Вероятность возникновения эпилепсии у потомства, вызванного эпилепсией у одного отца, составляет около 6%, и в 2 раза выше у тех, у кого эпилепсия по материнской линии. Если оба родителя страдают первичной эпилепсией, вероятность возникновения эпилепсии у потомства возрастает до 9%-12%. Генетические факторы имеют большое значение при первичной эпилепсии.
Пренатальные и интранатальные травмы
Пренатальные и интранатальные травмы и нарушения формирования мозга являются распространенными причинами неонатальной и младенческой эпилепсии. Ранняя эмбриональная краснуха, цитомегаловирусная инфекция, маточное кровотечение, радиационное облучение, тяжелые физические заболевания матери, некоторые лекарства и химические реактивы могут повлиять на развитие мозга плода, включая анэнцефалию, мегаленцефалию, микроцефалию, церебральную микросомию, эктопию нейронов и порок проникновения в мозг. Внутриутробная асфиксия в перинатальном периоде, кровоизлияние в череп, стеноз таза, высокие щипцы, чрезмерная скорость родов и крупный плод могут вызвать повреждение мозга плода, а также могут быть патологической основой судорог. Кроме того, сложные парциальные припадки, которые клинически проявляются после 10 лет или даже после 20-30 лет, были подтверждены хирургически и патологоанатомически, как следствие сдавливания головного мозга родовым каналом, когда головка плода проходит через родовой канал, что приводит к сдавливанию кровеносных сосудов из-за грыжи крючковидной извилины височной доли, вызывая острую ишемию дна височной доли и, наконец, склероз височной доли и припадки.
Дефекты развития
Дефекты развития, с которыми связано 5,5% случаев эпилепсии первого эпизода и 18% случаев каузальной эпилепсии, являются наиболее важным вторичным фактором у детей. От трех до шести из каждой тысячи выживших новорожденных имеют церебральный паралич и/или умеренную или тяжелую умственную отсталость, а у одной трети из них развивается эпилепсия.
IV. Фебрильные судороги
В возрасте от 3 месяцев до 6 лет фебрильные судороги могут возникать примерно у 3-4% детей, причем 90% из них происходят в возрасте до 3 лет. Пик первых фебрильных судорог приходится на 15 месяцев. Повторяющиеся приступы составляют 30-40% случаев, а три и более приступов — 10% случаев. Вероятность развития фебрильных судорог с последующей эпилепсией составляет 2-3%. Однако существуют следующие факторы риска: 1. припадки продолжительностью более 15 минут. 2. ограниченные припадки. 3. аномальный неврологический статус до начала заболевания. 4. повторяющиеся припадки в течение 24 часов. 5. история эпилепсии у брата или сестры или обоих родителей. Вероятность развития эпилепсии возрастает до 6-15% при наличии двух или более из этих пяти заболеваний. Также было показано, что каждый эпизод фебрильных судорог увеличивает риск повторения в 1 раз. Возраст, пол, тип первого эпизода, первая температура и семейный анамнез не связаны с частотой повторения.
V. Цереброваскулярные заболевания
Цереброваскулярные заболевания являются основной причиной припадков у пожилых людей. Частота постинсультной эпилепсии составляет от 7,2 до 8,9%. Последние исследования показали, что частота эпилепсии составляет 3% в течение 1 года после острой фазы, увеличиваясь до 8,9% к 10 годам; частота эпилепсии варьируется между различными цереброваскулярными заболеваниями, включая церебральное кровоизлияние 4,5%-17,6%, субарахноидальное кровоизлияние 6,2%-19,2%, церебральный тромбоз 3,9%-15,6%, церебральную эмболию 9,3%-18,2%, транзиторные ишемические припадки 4,5 Частота цереброваскулярных заболеваний составляет 4,5-5,5%. Судороги могут возникать и после острой фазы цереброваскулярного заболевания, будь то геморрагическое или ишемическое, и примерно в 33% случаев ишемических цереброваскулярных заболеваний судороги развиваются позже. Частота возникновения эпилепсии не обязательно параллельна размеру поражения или тяжести заболевания, но тесно связана с повреждением коры головного мозга, с наибольшей частотой поражения лобной, височной и теменной долей.
Церебральные артериовенозные мальформации часто сопровождаются припадками в зрелом возрасте, причем наиболее часто встречаются поражения вблизи центральной области и в височной доле. По статистике, первым симптомом является эпилепсия у половины пациентов. Они могут проявляться в виде парциальных припадков, дезориентированных припадков и генерализованных тонико-клонических припадков. У таких пациентов в анамнезе может быть мигрень и/или субарахноидальное кровоизлияние. Тромбоз внутричерепных вен или венозных синусов также может быть связан с эпилепсией, при этом послеродовой тромбоз верхнего сагиттального синуса является наиболее распространенной формой генерализованных тонико-клонических припадков, часто сопровождающихся повышением внутричерепного давления и другими ограниченными неврологическими признаками. Частота эпилепсии при цереброваскулярных заболеваниях не очень высока, но частота самих цереброваскулярных заболеваний высока, особенно среди пожилого населения, поэтому они остаются одной из самых распространенных причин эпилепсии. Церебральный инфаркт или кровоизлияние в мозг чаще вызывают судороги у детей, чем у взрослых — 16% и 25% соответственно.
Черепно-мозговая травма
Черепно-мозговая травма также является распространенной причиной припадков. Она может быть вызвана выстрелами, дорожно-транспортными происшествиями или даже нападениями и несчастными случаями и зависит от степени травмы, места и продолжительности травмы. Обычно чем тяжелее черепно-мозговая травма, тем выше частота эпилепсии. Обычно выделяют 3 типа припадков в зависимости от продолжительности начала: 1. Немедленные припадки, которые возникают в течение нескольких часов после травмы, составляют около 3% случаев. Это может быть связано со стимуляцией, такой как кровоизлияние в череп, вдавленные переломы и повреждение клеток мозга с массивным высвобождением ацетилхолина. 2. Ранние припадки, которые возникают в период от нескольких часов до месяца после травмы, составляют 13% случаев и могут быть связаны с заживлением или вторичными реакциями тканей мозга. 3. Поздние припадки, которые возникают в период от месяца до нескольких лет после травмы, составляют 84% случаев и в основном связаны с ушибом мозга, черепно-мозговыми гематомами и менингеальными рубцами мозга. гематома, менингеальный рубец мозга, киста мозга, атрофия мозга и т.д.
VII. Внутричерепные инфекции
Внутричерепные инфекции, включая бактериальные, вирусные, грибковые, паразитарные и другие инфекции, могут привести к судорогам.
Опухоли головного мозга
Среди симптоматических эпилепсий опухоли головного мозга являются распространенной причиной. Примерно у 1/3 пациентов с внутричерепными опухолями наблюдаются судороги, а при 50% опухолей в полушариях головного мозга возможны судороги. При медленно растущих опухолях, таких как менингиомы или низкосортные глиомы, вероятность возникновения припадков выше, чем при быстрорастущих опухолях, таких как глиобластомы. Иногда эпилепсия является не только первым, но даже единственным симптомом опухоли мозга, поэтому она может быть ошибочно диагностирована как продромальная эпилепсия.
IX. Метаболические нарушения
Гипогликемия, гипергликемия, гипокальциемия и уремия могут вызывать судороги. У большинства пациентов с уровнем глюкозы в крови ниже 2,8-3,36 ммоль/л (50-60 мг/дл) могут возникать судороги. К распространенным причинам гипогликемии относятся опухоли островковых клеток, инсулинотерапия, гипофизарная недостаточность, адренокортикальная недостаточность и гипотиреоз. Внезапное повышение уровня глюкозы в крови и гиперосмолярное состояние могут спровоцировать судороги.
X. Отравление
Припадки могут возникать у 5%-15% алкоголиков, причем как при остром, так и при хроническом алкоголизме, причем 2/3 припадков связаны с алкогольной абстиненцией. У 20% и более вновь диагностированных взрослых с эпилепсией алкоголизм является наиболее важным фактором риска. Припадки после отмены алкоголя обычно носят хронический характер у алкоголиков, но могут возникать и после нескольких недель чрезмерного употребления алкоголя, и чаще всего возникают при внезапной отмене или резком снижении высокого потребления этанола. Обычно между прекращением употребления алкоголя и приступом проходит от 18 до 24 часов, причем в 90% случаев приступ возникает через 7-48 часов после прекращения употребления алкоголя. Как правило, в течение 6 часов часто происходит от 2 до 4 припадков. 60% составляют множественные припадки, 3% — стойкая эпилепсия, а у 30% развивается делириум тременс. Кроме того, этанол может быть специфическим триггером у некоторых пациентов с эпилепсией, а плохая комплаентность, снижение всасывания и индукция ферментов печени этанолом у пациентов с эпилепсией приведет к снижению уровня противоэпилептических препаратов, что также может быть триггером припадков. При отравлении угарным газом могут возникать судороги, но они редки. При вдыхании высоких концентраций кислорода или в гипербарических камерах возможны судороги.
XI. Другое
Частота возникновения послеоперационной эпилепсии после черепно-мозговых операций зависит от характера и локализации поражения, предоперационного состояния и хирургического подхода. К состояниям с высокой частотой возникновения послеоперационной эпилепсии относятся абсцессы мозга, менингиомы, глиомы и супратенториальные аневризмы. Припадки встречаются в 15% — 1/3 случаев болезни Альцгеймера, а также могут возникать при болезни Пика, но редко. При нейрокожных синдромах, таких как церебральный ангиоматоз лица (синдром Штурге-Вебера), туберозный склероз и нейрофиброматоз, могут наблюдаться припадки. Приступы возникают примерно в 5-10% случаев рассеянного склероза. Генерализованные тонико-клонические судороги могут возникать рано и быть первым проявлением системной красной волчанки. Некоторые лекарства могут вызывать судороги, например, пенициллин (особенно внутривенный или интратекальный) и изониазид, которые потребляют большое количество витамина В6 в течение длительного периода времени и могут вызывать судороги, если их не пополнять; антидепрессанты, такие как прометазин и амитриптилин, могут вызывать судороги; лекарства, такие как пентазоцин, никлозамид, стилбен, камфора, индоцин, и другие центральные стимуляторы, такие как инсулин, преднизон, антихолинергические препараты, аминофиллин, хлорохин. Другие препараты, такие как инсулин, преднизон, антихолинергические средства, аминофиллин, хлорохин и баклофен, также могут вызывать судороги.