Аминоацидурия (гипераминоацидурия) — это группа метаболических нарушений, характеризующихся избыточным выделением аминокислот с мочой и классифицируемых как пренефрогенная, нефрогенная или смешанная. Как и другие наследственные нарушения обмена веществ, аминоацидурия не влияет на внутриутробный рост плода или роды и может не иметь ранних признаков. Фенилкетонурия, тирозинемия и болезнь Хартнупа — три клинически важных аминокислотных расстройства в раннем детском возрасте, которые обычно вызываются биохимическими дефектами. Пациенты с аминокислотной аурией должны уделять внимание низкобелковой диете, а поскольку низкобелковой диеты необходимо придерживаться в течение длительного периода времени, есть некоторые детали, требующие особого внимания. Обычная поговорка о том, что все решают детали, применима и здесь. 1. Обеспечьте достаточное количество энергии: достаточное потребление энергии является необходимым условием для эффективного использования белка. Поэтому перед началом применения низкобелковой диеты и врачам, и пациентам следует посетить клинику питания, чтобы врач-диетолог определил потребление энергии. 2. регулярно взвешивайтесь: регулярное измерение веса позволит вам быть в курсе своего пищевого статуса. 3. регулярный контроль функции почек и электролитов: знайте о влиянии низкобелковой диеты на функцию почек и электролиты. 4. регулярный мониторинг альбумина и преальбумина: для понимания синтеза белка в вашем организме и статуса питания.