Глиомы ствола головного мозга — это опухоли, которые встречаются в основном у детей. Обычно считается, что на их долю приходится 10-20% опухолей центральной нервной системы. Исторически сложилось так, что глиомы ствола мозга рассматривались как единое заболевание и лечились только радиотерапией, часто без морфологического диагноза. Это лечение не было мудрым, а пятилетняя выживаемость обычно составляла 20-30%. В последнее десятилетие, благодаря развитию нейрорадиологии, разнообразие глиомы ствола мозга стало очевидным, и некоторые ученые выделили важные подгруппы, которые отличаются клиническими проявлениями, местом расположения и характером роста. Повышение осведомленности о разнообразии опухолей привело к улучшению показателей выживаемости пациентов. Один из методов классификации глиомы ствола мозга основан на «старомодной» схеме роста опухоли на магнитном резонансе. Два автора классифицировали глиомы на четыре типа: ограниченный, диффузный, шейно-медуллярный и дорсолатеральный рост. Ограниченная опухоль — это опухоль диаметром менее 2 см, с четкой границей на МРТ и без признаков отека или экссудации головного мозга. Она может возникнуть на любом уровне ствола мозга, но наиболее частыми местами ее возникновения считаются средний мозг и продолговатый мозг. Клинически у пациентов наблюдаются очаговые поражения черепных нервов и контралатеральный гемипарез. Гидроцефалия возникает редко, если только опухоль не исходит из спинномозговой области и не вызывает сужение акведуков. Диффузная форма составляет около 80% всех глиом ствола мозга и обычно берет свое начало в попонах и вызывает их увеличение. В двух третях случаев речь идет об осевых и наружных наростах. Этот тип опухоли обычно имеет короткий латентный период и включает в себя сложные, симметричные поражения черепных нервов, длинные МРТ-сигналы и неврологическую дисфункцию. Гидроцефалия возникает редко, ее частота составляет около 10%. Шейно-медуллярный тип берет начало из высокого шейного продолговатого мозга, и его типичный характер роста описывается как ростральный рост в шейно-медуллярное соединение. Основная часть ростральной опухоли ограничена передним краем межпозвоночного диска, поэтому опухоль расширяется кзади на уровне foramen magnum и может прорваться в четвертый желудочек. Позади опухоль, как полагают, находится в продолговатом мозге. Эти опухоли обычно проявляются слабым дефицитом черепных нервов, длинными МРТ-сигналами и неврологическим дефицитом, а иногда и наклоном шеи. Глиомы ствола мозга латерального спинального типа роста составляют примерно 20% глиомы ствола мозга. Они возникают у основания четвертого желудочка и часто заполняют четвертый желудочек, но обычно четко отграничены от окружающих неврологических структур. У молодых пациентов клиническая картина характеризуется коварным неврологическим дефицитом, а также признаками и симптомами повышенного внутричерепного давления. Примерно у половины пациентов наблюдается дефицит черепных нервов, в то время как функциональные нарушения встречаются редко. Рентгенологическая визуализация и гистопатологические особенности Современные критерии классификации и лечения глиомы ствола мозга тесно связаны с изобретением МРТ. Рутинное использование тонких нейрорадиологических исследований и их корреляция с клинической картиной, расположением и характером роста позволяют идентифицировать различные глиомы ствола мозга. Хотя сигнал гадолиния на МРТ непостоянен и не имеет большого значения для классификации тканей, МРТ обеспечивает необходимую анатомическую детализацию, помогающую понять тонкие клинические взаимосвязи. Очаговые опухоли ствола мозга небольшие, четко очерченные, без отека или экссудата. Вардертоп и его коллеги изучили нейрорадиологические и патогистологические характеристики 12 детей с ограниченными опухолями среднего мозга. Опухоли были ограничены дорсальной или теменной областью среднего мозга и могли расти рострально к таламусу или задней части в понс. Эти опухоли были хорошо очерченными, гладкими, кольцевидными и иногда равномерно усиливающими контраст. Все 12 исследованных опухолей были нефибробластическими низкосортными астроцитомами. Опухоли наружного роста спинного мозга обычно большие, исходят из основания четвертого желудочка и обширно заполняют четвертый желудочек, но местной инфильтрации мозговой ткани не происходит. Типичные экстраспинальные опухоли гипосигнальны на Т1-взвешенных изображениях и гиперсигнальны на Т2-взвешенных изображениях, с равномерным усилением на сканах, усиленных гадолинием-ДТПА. Большое количество опухолей ограниченного или внешнего роста позвоночника оказываются низкосортными астроцитомами. Две трети опухолей, описанных как ограниченный или внешний рост позвоночника, были астроцитомами низкого класса. Остальные опухоли были либо недифференцированными астроцитомами (25%), либо ганглиоглиомами. Диффузные глиомы ствола мозга составляют большинство опухолей ствола мозга. В отличие от ограниченного и экстернального спинального типов роста, диффузный тип представляет собой астроцитому высокого класса, включающую фиброзные астроциты. 20 случаев диффузных опухолей, о которых сообщили Эпштейн и Фармер, были недифференцированными астроцитомами. На МРТ большинство диффузных опухолей имеют низкий сигнал на Т1-взвешенных изображениях и высокий сигнал на Т2-взвешенных изображениях, поэтому Акбрайт и его коллеги разработали критерии МРТ-диагностики диффузных глиом ствола мозга. Они пришли к выводу, что большое количество биологических диагнозов было ненужным, поскольку МРТ обеспечивает высокую степень точности. Шейно-медуллярные глиомы ствола мозга — медленно растущие, низкосортные, берущие начало в шейном мозге и распространяющиеся вверх, пока не будут ограничены перекрестом конуса. Задний рост опухоли приводит к расширению позвоночника и распространению в четвертый желудочек. Шейно-медуллярный тип чаще всего представляет собой низкосортную астроцитому. В шейном мозге другими редкими патологическими типами являются недифференцированные астроцитомы, ганглиоглиомы и вентрикулярные менингиомы.