I. Диагностические критерии.
Согласно пересмотренным критериям классификации Американской ассоциации ревматизма (АРА) 1997 года, он состоит из 11 пунктов:
(1) Скуло-щечная эритема;
(2) дискоидная волчанка;
(3) светочувствительность;
(4) Язвы в полости рта;
(5) Неэрозивный артрит;
(6) плеврит или перикардит;
(7) Протеинурия (>0,5 г/день) или тубулярные клетки мочи;
(8) Судороги или психоз, за исключением наркотиков или известных метаболических нарушений;
(9) Гемолитическая анемия или лейкопения, или лимфоцитопения, или тромбоцитопения;
(10) положительные анти-dsDNA антитела, или анти-Sm антитела, или положительные антифосфолипидные антитела (включая одно из антикардиолипиновых антител, или волчаночный антикоагулянт, или ложноположительный серологический тест на сифилис, длящийся не менее 6 месяцев); (11) антиядерные антитела. Аномальные титры антинуклеарных антител в любое время и при отсутствии вызванной лекарствами «лекарственной волчанки». Диагноз SLE может быть поставлен при выполнении четырех или более из 11 пунктов данной классификации, исключая инфекции, опухоли и другие заболевания соединительной ткани.
II. Принципы лечения.
1.Общее лечение
Применимо ко всем пациентам с SLE. Она включает психологическую и духовную поддержку, избегание солнечного света или ультрафиолетового излучения, профилактику и лечение инфекций или других сопутствующих заболеваний, а также подбор подходящих физических упражнений в зависимости от состояния.
2.Медицина
(1) Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): для пациентов с низкой температурой, суставными симптомами, кожной сыпью, перикардитом и плевритом.
(2) Противомалярийные препараты: хлорохин или гидроксихлорохин, эффективны при сыпи, гипотермии, артрите, легком плеврите и перикардите, легкой анемии и снижении количества лейкоцитов в крови и комбинированном сухом синдроме, с осторожностью применять у пациентов с офтальмией. Длительное применение полезно для снижения доз гормонов и поддержания ремиссии. Основными побочными эффектами являются нарушения сердечной проводимости и пигментация сетчатки. Необходимо регулярно проводить электрокардиограмму и офтальмологические обследования.
(3) Глюкокортикоиды: в зависимости от состояния используются различные дозы и лекарственные формы. Неблагоприятные эффекты гормонов включают симптомы, подобные болезни Кушинга, сахарный диабет, гипертонию, различные инфекции, осложненные низкой сопротивляемостью организма, стрессовые язвы, асептический остеонекроз, остеопороз и задержку или остановку роста у детей.
(4) Иммунодепрессанты.
(1) Циклофосфамид (CTX): эффективен при нефрите, легочном кровотечении, васкулите центральной нервной системы и аутоиммунной гемолитической анемии. Неблагоприятные эффекты включают желудочно-кишечный дискомфорт, подавление костного мозга, повреждение печени, геморрагический цистит, алопецию, аменорею и снижение фертильности.
(ii) Азатиоприн: принимается перорально, полезен при аутоиммунном гепатите, нефрите, поражениях кожи и артрите. К побочным эффектам относятся желудочно-кишечный дискомфорт, подавление костного мозга, поражение печени и аллергические реакции.
③Метотрексат (MTX): назначается в качестве седативного средства или перорально, эффективен при артрите, воспалении плазматических мембран и лихорадке; при почечной недостаточности требуется снижение дозы; иногда возникают побочные реакции в виде повышенной светочувствительности.
④Циклоспорин А (ЦсА): перорально, в настоящее время используется в основном у пациентов с SLE, которые не смогли ответить на другие препараты.
(5) Винкристин: внутривенно, эффективен при тромбоцитопении.
(5) Другие методы лечения: шоковый иммуноглобулин в высоких дозах, плазмообмен, для пациентов с тяжелой формой заболевания, неконтролируемой или непереносимой обычной терапией, или при наличии противопоказаний.
(6) Лечение волчаночного нефрита.
① Глюкокортикоиды.
(ii) Иммунодепрессанты.
(iii) Плазмозамещение и иммуносорбентная терапия.
④ Ударная терапия высокими дозами иммуноглобулина показана при активном волчаночном нефрите (ВН) с сопутствующей иммунокомпрометированной инфекцией.
⑤ Другие, такие как антикоагулянты, облучение лимфатических узлов всего тела и китайская травяная медицина, а также диализ для пациентов с почечной недостаточностью.