I. Заболевание Введение Макулярный лизис — дефект ткани от внутренней пограничной мембраны сетчатки до слоя фоторецепторных клеток в макуле, резко ухудшающий центральное зрение пациента. Травматический макулярный лизис впервые был зарегистрирован Кнаппом и Нойесом в 1869 и 1871 гг. соответственно, нетравматический макулярный лизис впервые был зарегистрирован Кюнтом в 1900 г. С тех пор макулярный лизис был признан следствием различных причин. Распространенность заболевания невелика — около 3,3 на 100 тыс. населения, причем наиболее часто (около 83%) встречаются необъяснимые идиопатические макулярные лентигины, возникающие у здоровых женщин старше 50 лет (средний возраст 65 лет, F:M = 2:1) и у 6-28% пациентов с двусторонним заболеванием. Встречается также у некоторых более молодых пациентов. Классификация заболеваний: 1. По причине возникновения: (1) идиопатическое макулярное лентиго; (2) травматическое макулярное лентиго; (3) макулярное лентиго с высокой степенью миопии; (4) другие вторичные макулярные лентиго. Во-вторых, по морфологии макулярной расщелины: (1) целая макулярная расщелина; (2) пластинчатая макулярная расщелина. В-третьих, причины заболеваемости Помимо идиопатической макулярной расщелины, более ясна этиология других причин, таких как травма, высокая близорукость, кистоидный макулярный отек, воспаление, дегенеративные заболевания сетчатки, передняя макулярная мембрана и затмевающая ретинопатия. Понимание идиопатического макулярного шизиса, напротив, пережило долгий период, длившийся более века, пока в 1988 г. Gass не предложил считать основной причиной формирования идиопатического макулярного шизиса тангенциальное направление тяги поверхности сетчатки в макулярной области, что послужило теоретической основой для лечения макулярного шизиса с помощью витреальной хирургии. Теория основана на анатомических взаимоотношениях витреоретинального интерфейса соотношения ретинального интерфейса, вытекающих из процесса старения человеческого организма, вследствие разжижения стекловидного тела и возникновения поствитреальной отслойки. Таким образом, на поверхности сетчатки часто остается остаточная часть стекловидной коры, из-за этих остаточных стекловидных клеток в задней коре добавочной стоимости, в макулярном центре вогнутая область поверхности сетчатки параллельно поверхности сетчатки формирования поверхности сетчатки натяжения, первоначально возникающая в центре макулы небольшая вогнутая отслойка, затем возникновение центра вогнутой отслойки, и в конечном итоге формирование всего слоя макулы лентигинозного отверстия. Патогенез Патогенез макулярного шизиса до конца не ясен. Первые сообщения в литературе указывали на то, что основной причиной макулярных лентигий является травма, однако по мере увеличения числа случаев было установлено, что только около 5-15% макулярных лентигий вызваны травмой. В начале этого века некоторые авторы предположили, что основной причиной макулярных лентигий является кистоидная макулярная дегенерация, а некоторые — что возрастные сосудистые изменения приводят к атрофии макулы и, в конечном итоге, к образованию макулярных лентигий, но ни одна из этих идей не смогла объяснить патогенез идиопатических макулярных лентигий. В 1924 г. Листер впервые предположил, что вытягивание стекловидного тела тесно связано с макулярными лентигиями, и с тех пор роль стекловидного тела в патогенезе макулярных лентигий была замечена. С тех пор люди стали обращать внимание на важную роль стекловидного тела в патогенезе макулярного лентиго и постепенно стали считать, что продольное натяжение стекловидного тела на сетчатку в макулярной области является причиной макулярного лентиго. В 1988 г. Gass высказал революционные взгляды на патогенез идиопатического макулярного лентиго, считая, что тангенциальное направление натяжения стекловидного тела перед центральной вогнутостью макулы является основной причиной идиопатического макулярного лентиго, что послужило теоретической основой для лечения макулярного лентиго с помощью витрэктомии (рис. 31-32). Теоретическое обоснование применения витрэктомии для лечения макулярного шизиса (рис. 31-3). С тех пор появляется все больше сообщений о применении витрэктомии в лечении макулярных лентиго. Витрэктомия, особенно удаление задней стекловидной коры и передней сетчатки и снятие витреомакулярного напряжения, в большинстве случаев приводила к закрытию лакун, в некоторых случаях значительно улучшала остроту зрения, а в 1995 г. Gass на основании клиникопатологических исследований и факта улучшения остроты зрения после операции на стекловидном теле указал, что идиопатические макулярные лентигины формируются без потери нервной ткани в центральных ямках, что объясняет, почему операция выполняется без потери нервной ткани в центральных ямках. Это объясняет возможность восстановления зрения после операции. Патофизиология Клиникопатология макулярного шизиса может проявляться следующим образом: 1) размер макулярной ямки 400-500 мкм; 2) «отслойка» вокруг макулярного шизиса в пределах 300-500 мкм; 3) атрофия фоторецепторных клеток; 4) кистозные изменения макулы; 5) желтые точечные отложения типа стекловидных бородавок, прикрепленные к поверхности RPE; 6) повреждение сетчатки; 7. 6. появляются преретинальные мембраны астроцитов. Клинические проявления Заболевание протекает коварно и часто обнаруживается при прикрытии другого глаза. Пациенты часто жалуются на затуманивание зрения, появление темных пятен в центре и искажение зрения. Острота зрения обычно составляет 0,02-0,5, в среднем 0,1. Фундус и клиническое стадирование По фундус показателям на разных стадиях идиопатического макулярного шизиса Гасс разделил его на четыре стадии (рис. 31-4): I стадия: на ранней стадии заболевания спонтанное сокращение коры стекловидного тела перед центральными макулярными ямами вызывает тангенциальное растяжение поверхности сетчатки, что приводит к отслойке центральных ям и исчезновению центральных ям на фундусе, с эпитопами ретинального пигмента в центральных ямах. На ранней стадии заболевания спонтанное сокращение коры стекловидного тела перед центральной вогнутостью вызывало тангенциальную тракцию поверхности сетчатки, что приводило к отслойке центральной вогнутости, исчезновению отражения центральной вогнутости и появлению желтых точек на поверхности ретинального пигментного эпителия (РПЭ) в области вогнутости (100-200 мм) — стадия Ia; дальнейшее сокращение коры стекловидного тела перед центральной вогнутостью приводило к отслойке центральной вогнутости с появлением желтых колец на поверхности РПЭ (200-350 мм) — стадия 1b. Стадии Ia и 1b не сопровождаются отслойкой стекловидного тела от макулы, отсутствует «истинная» полнослойная макулярная дыра, что в клинической практике называется надвигающейся макулярной дырой, острота зрения снижается незначительно до 0,3~0,8, при фундус-ангиографии с флуоресцеином может наблюдаться незначительная гиперфлуоресценция макулярной центральной борозды. II стадия: через несколько дней — месяцев после начала заболевания происходит дальнейшее вытягивание стекловидного тела в тангенциальном направлении, и на краю центральной выемки образуется макулярное отверстие, которое постепенно увеличивается, приобретает форму полумесяца, подковы и, наконец, образует округлое отверстие, часто сопровождающееся заворотом мембраны. В некоторых случаях макулярное отверстие начинает формироваться в центре центральной борозды и постепенно увеличивается, становясь незакрытым. Недавно было установлено, что при формировании идиопатической макулярной дыры не происходит потери ткани центрального углубления сетчатки, а так называемый «прекапитул» дыры представляет собой уплотненную заднюю кору стекловидного тела. Вокруг макулярного разрыва отмечается ободок субретинальной жидкости, желтые бородавчатые отложения стекловидного тела в месте разрыва, снижение остроты зрения до 0,1-0,6. При фундус-ангиографии флюоресцеин умеренно гиперфлюоресцирует. III стадия: через 2~6 месяцев после появления вышеуказанных повреждений вследствие сокращения тканей сетчатки макулярная трещина увеличивается до 400~500 мкм, с наличием или отсутствием укупорочной мембраны, что в дальнейшем является макулярной дырой III стадии. Видны желтые бородавчатые отложения стекловидного тела с ободком субретинальной жидкости, кистозные изменения вокруг небольшой центральной вогнутости, острота зрения снижается до 0,02~0,5. IV стадия: ранним проявлением является переднее смещение покровной мембраны макулярного отверстия, поздним — полное отделение стекловидного тела от макулы и сосочков зрительного нерва, что в дальнейшем является четвертой стадией макулярного отверстия. Макулярная дыра I стадии (дыра-предвестник): примерно в 50% случаев развивается в полнослойную макулярную дыру, а в 50% случаев спонтанно разрешается после отделения стекловидного тела от центральной вогнутости макулы. Макулярная дыра II стадии: в большинстве случаев через 2-6 месяцев развивается дыра 3 стадии. В большинстве случаев размер макулярного отверстия достигает более 400 мм. Макулярная дыра III стадии: менее 40% случаев прогрессирует до макулярной дыры VI стадии. 80% случаев имеют относительно стабильное зрение. Обычно RPE депигментируется через 1 год, а линия пигментации видна через 6 месяцев. Во многих случаях наблюдаются передние мембраны сетчатки. Иногда может произойти отслойка сетчатки со спонтанным сбросом сетчатки: 1. Отделение стекловидного тела от центральной вогнутости макулы: риск образования макулярного отверстия отсутствует; 2. Стекловидное тело и центральная вогнутость макулы не отделены: вероятность образования макулярного отверстия <15%; 3. Премакулярная мембрана покрывает область центральной вогнутости и часто сопровождается желтыми точками: вероятность образования макулярного отверстия <1%; 4. Стеллатное помутнение перед центральной вогнутостью макулы, сопровождающееся радиальными складками сетчатки: нет. Если в макулярной области присутствуют желтые точки или кольца в сочетании с другими проявлениями макулярной дыры-предшественницы, это свидетельствует о высоком риске формирования макулярной дыры. После появления когерентной томографии глазного дна (ОКТ) диагностика макулярной дыры не вызывает затруднений. При фундускопическом исследовании макулярной области, подозрительной на макулярное отверстие, ОКТ позволяет установить диагноз. Восемь дифференциальных диагнозов 1. Этиологическая дифференциация: необходимо исключить идиопатическое макулярное отверстие вне причинного фактора, такого как травма, воспаление, высокая близорукость, цистоидный макулярный отек, сосудистые заболевания глазного дна, дегенеративные заболевания, затмевающая ретинопатия и другие причины вторичного макулярного отека; 2. Морфологическая дифференциация: необходимо дифференцировать от двух других видов макулярных поражений, связанных с тракцией стекловидного тела. (1) идиопатическая передняя мембрана макулы: иногда сочетается с макулярным лентиго, фундус и ОКТ могут уточнить диагноз; (2) синдром витреомакулярной макулярной тракции: часто приводит к тракционной деформации макулы, макулярному отеку, иногда сочетается с макулярным лентиго. ОКТ может подтвердить диагноз; (3) ламеллярное макулярное лентиго: ОКТ может уточнить, является ли макулярное лентиго полным или ламеллярным; (4) отслойка сетчатки макулярного лентиго: Часто возникает при высокой близорукости, идиопатические макулярные лакуны часто появляются вокруг макулярной лакуны с неглубоким ореолом отслоения при искривлении происхождения апертуры, но редко возникает в реальном смысле отслоение сетчатки. IX. Принципы лечения и прогресс 1. Хирургическое лечение макулярных дыр раньше было запретной областью и рассматривалось только при наличии обширной периферической отслойки сетчатки. В последние годы в связи с изучением патогенеза макулярных отверстий стало ясно, что образование макулярных отверстий тесно связано с тракцией стекловидного тела в тангенциальном направлении центральной вогнутости макулы. Поэтому для лечения макулярных дыр широко применяется удаление коры стекловидного тела перед центральной ямкой путем витрэктомии. Целью операции является снятие витреомакулярной тракции, и у пациентов с I стадией заболевания удаление стекловидного тела, особенно поствитреальной коры перед макулярной областью, позволяет восстановить отслоенную макулярную центральную складку. У пациентов с развившейся полнослойной макулярной дырой хирургические цели многогранны: снятие витреомакулярной макулярной тяги, удаление премакулярной или интраретинальной пограничной мембраны, связанной с развитием макулярной дыры, и тампонада внутриглазного газа для обеспечения закрытия макулярной дыры. При рефрактерных макулярных отверстиях (например, больших или рецидивирующих) использование аутологичной сыворотки, трансформирующего фактора роста β2 (TGF-β2) или аутологичного концентрата тромбоцитов, нанесенных на макулярные отверстия, может увеличить хориоидально-ретинальные спайки в области отверстий, что приведет к их закрытию и заживлению. 2.Показания (1) Терапевтическая витрэктомия: цель - вызвать закрытие макулярного отверстия и сбросить поверхностную отслойку сетчатки вокруг отверстия. A. Те, у кого четко диагностировано идиопатическое макулярное лентиго II~IV стадии со значительной потерей остроты зрения (0,05~0,4) и явными зрительными искажениями. B. Те, у кого макулярные лентиго сформировались в течение одного года и кто готов подвергнуться хирургическому вмешательству. (2) Согласно классификации макулярных лентигинов Гасса, макулярные лентигины I стадии не образуют полнослойного макулярного отверстия, и примерно у 1/2 пациентов с макулярными лентигинами I стадии они могут спонтанно разрешиться, поэтому хирургическое вмешательство при макулярных лентигинах I стадии не рекомендуется, а для пациентов с высоким риском развития полнослойного макулярного отверстия операция может быть выбрана с особой тщательностью. Вопрос о том, может ли витрэктомия предотвратить образование полнослойного макулярного отверстия, остается неубедительным. В многоцентровом рандомизированном контролируемом клиническом исследовании, проведенном в США для пациентов с макулярными лентикулами I стадии, частота возникновения полнослойных макулярных лентикулов в группе витрэктомии по сравнению с группой наблюдения без операции составила 37% и 40% соответственно (P=0,81), и эффективность профилактической операции в настоящее время не может быть подтверждена из-за небольшого числа наблюдаемых случаев. Таким образом, необходимо взвесить все "за" и "против" профилактической витрэктомии для лечения макулярных разрывов I стадии, которые заключаются в облегчении механического натяжения стекловидного тела на макулу, и "против" - возможные риски хирургического вмешательства, к которым относятся: возможность полного макулярного разрыва, периферическое повреждение сетчатки. К ним относятся: хирургическая операция может привести к полнослойному макулярному разрыву, периферическому разрыву сетчатки медицинского происхождения, отслойке сетчатки, инфицированию, помутнению хрусталика и т.д. 3, Хирургические методы и прогресс Традиционная хирургическая техника представляет собой стандартную трехразрезную витрэктомию через плоское цилиарное тело, искусственное стекловидное тело после отслойки, субтотальное удаление стекловидного тела, снятие макулярной передней мембраны или внутренней пограничной мембраны сетчатки в макулярной области, или дополненную биологическими агентами для закрытия макулярного отверстия. Проводился расширенный газовоздушный обмен с использованием 20%-25% газа SF6. После операции пациент находился в положении лежа около 14 дней, газ в стекловидной полости рассасывался, и восстанавливалось нормальное положение. (1) Мини-инцизионная хирургия стекловидного тела В 2002 г. была представлена трансконъюнктивальная бесшовная система витрэктомии 25G, а в 2003 г. для хирургии стекловидного тела стала использоваться бесшовная система витрэктомии 23G. В настоящее время эти два витрэктомических устройства используются в хирургии идиопатической макулярной дыры. В Китае Zhao Mingwei et al. предложили использовать 20G маневренную витрэктомию с небольшим разрезом, что также позволило достичь хороших результатов и снизить стоимость операции. (2) Техника окрашивания внутренней пограничной мембраны Внутренняя пограничная мембрана в основном удаляется с помощью техники окрашивания внутренней пограничной мембраны, а окрашивающие вещества включают трипановый синий, бриллиантовый синий G, бромфеноловый синий, BPB, чикагский синий, CB и триамцинолон. Триамцинолон (ТА) и индоцианиновый зеленый (ICG). Триамцинолон не окрашивает внутреннюю пограничную мембрану, но позволяет сделать ее легко различимой. Рис. 7 Послеоперационный период у пациента на рис. 1. Макулярное отверстие закрыто, морфология макулярной центральной ямки восстановлена 4. Хирургические осложнения Хирургические осложнения при лечении идиопатического макулярного шизиса аналогичны таковым при обычной витрэктомии, включая ядерную катаракту, преходящее повышение внутриглазного давления, лекарственно-индуцированное образование шизиса сетчатки, увеличение макулярного шизиса, фототоксичность, вызванную пигментной эпителиопатией сетчатки, окклюзию сосудов и эндофтальмит. Распространенность ядерной катаракты наиболее высока и составляет от 12 до 90%. По литературным данным, экстракция катаракты и имплантация ИОЛ требуется примерно в 33% случаев, через 5-16 месяцев после первичной операции, при этом острота зрения восстанавливается до остроты зрения до операции или выше в глазах с закрытой макулярной трещиной. Преходящая гипертензия возникает примерно в 17,4% оперированных глаз, в основном в течение 3 недель после операции, в основном из-за газонаполнения, и обычно лечится симптоматически. Во время операции мы стараемся избегать возникновения медицинских разрывов сетчатки, а если медицинские разрывы сетчатки возникают, то по возможности следует использовать лазерное пломбирование вместо конденсационного, чтобы снизить вероятность возникновения таких послеоперационных осложнений, как макулярная передняя мембрана. X. Хирургическая оценка и прогноз Основными причинами потери зрения при макулярном лентиго являются: 1. отсутствие фоторецепторных клеток сетчатки в области лентиго; 2. неглубокая отслойка сетчатки в области лентиго; 3. кистозный отек в области лентиго; 4. различная степень дегенерации клеток зрительного нерва в области лентиго. Операция витрэктомии позволяет устранить причину заболевания путем ослабления натяжения в переднем и заднем направлениях лакун, а также в направлении касательной линии; закрыть макулярные лакуны с помощью газонаполнения и биологических факторов, что способствует восстановлению нейроэпителия сетчатки и улучшению симптомов заболевания - остроты зрения и зрительных искажений. Эффективность различных хирургических методов лечения макулярного шизиса варьирует от исследования к исследованию. Kelly (1991) и др. использовали только витрэктомию (52 случая), частота закрытия шизиса составила 58%, а улучшение остроты зрения более чем на 2 строки - 42,3%, а через 2 года совокупное число случаев того же автора достигло 170, при этом частота закрытия шизиса составила 73%, а улучшение остроты зрения более чем на 2 строки - 55%. В последние годы было установлено, что использование аутологичных тромбоцитов, аутологичной сыворотки, трансформирующего фактора роста β2 (TGF-β2) и фибриногена для заполнения макулярной трещины во время операции может увеличить заживление хороидально-ретинальных спаек в трещине и эффективно улучшить остроту зрения. В литературе частота закрытия макулярного разрыва при витрэктомии в сочетании с TGF-β2 составила от 91% до 100%, а острота зрения улучшилась более чем на 2 ряда у 83% - 90,1%, однако у некоторых пациентов повторить эти результаты не удалось, и было обнаружено, что послеоперационное внутриглазное давление значительно повышено. Недавно Thompson et al. сообщили об отсутствии существенной разницы в анатомической репозиции макулярной трещины и улучшении остроты зрения при использовании TGF-β2 по сравнению с плацебо, а Gaudric (1995) et al. первыми сообщили об использовании аутологичных концентратов тромбоцитов для закрытия макулярной трещины и использовании только витрэктомии в качестве контроля (по 20 случаев), что привело к 95% закрытию фиссуры в группе тромбоцитов, 85% улучшению остроты зрения более чем на 2 строки и 85% улучшению остроты зрения более чем на 2 строки в группе тромбоцитов. В группе тромбоцитов частота закрытия составила 95%, а острота зрения улучшилась более чем на 2 строки (85%), в то время как частота закрытия в группе простой витрэктомии составила всего 65%. В последние годы, по мере совершенствования хирургических технологий, появляется все больше доказательств того, что использование только витрэктомии в сочетании с пилингом эндотелиальной мембраны может привести к высокому хирургическому успеху. Результаты рандомизированного контролируемого клинического исследования Christensen et al [10] показали, что для идиопатических макулярных отверстий 2-й и 3-й стадии частота закрытия макулярных отверстий после пилинга эндотелиальной мембраны была значительно выше, чем в группе без пилинга эндотелиальной мембраны (100% против 55% для макулярных отверстий 2-й стадии, 100% против 55% для отверстий 3-й стадии и 100% против 55% для отверстий 3-й стадии). для макулярных отверстий 2-й стадии - 100% против 55%, а для макулярных отверстий 3-й стадии - 91% против 36%). Для неидиопатических макулярных лентигий с четкой этиологией возникновение макулярных лентигий может быть предотвращено путем лечения первичного заболевания и тщательного последующего обследования. Для идиопатических макулярных лентигий эффективного метода профилактики не существует. Двенадцать, уход за макулярной расщелиной при хирургическом вмешательстве в связи с заполнением глаза газом, послеоперационное положение лежа, в течение определенного периода времени в зависимости от типа газа, заполнившего глаз. Длительность пребывания в положении лежа зависит от вида газа, заполнившего глаз, обычно 1-2 ч. В это время уход за больным осуществляется в соответствии с порядком ухода за внутриглазным наполнителем после операции на стекловидном теле.