Клинические проявления
(i) Симптомы, болезнь коварна и часто обнаруживается, когда другой глаз прикрыт. Пациенты часто жалуются на
Затуманенное, темное центральное пятно и искаженное зрение. Острота зрения обычно составляет от 0,02 до 0,5, в среднем 0,1.
(ii) Фундус-проявления и клиническое стадирование, в соответствии с фундус-проявлениями на разных стадиях процесса формирования идиопатической макулярной фиссуры.
Гасс разделил его на четыре стадии
I стадия: В начале заболевания стекловидная кора перед центральной макулярной вогнутостью сокращается спонтанно, вызывая тягу в тангенциальном направлении поверхности сетчатки, что приводит к отслойке небольшой центральной вогнутости, исчезновению центрального вогнутого отражения в дне и появлению маленьких желтых точек (100-200 мм) на поверхности ретинального пигментного эпителия (RPE) в центральной вогнутой области, что является стадией Ia; стекловидная кора перед центральной вогнутостью сокращается дальше, центральная макулярная вогнутость отслаивается, а Как стадия Ia, так и стадия 1b не сопровождаются отделением стекловидного тела от центральной макулярной борозды, а также нет «истинного» полнослойного макулярного отверстия, которое клинически известно как макулярное отверстие ауры. Фундус-ангиография с флуоресцеином может показать небольшую гиперфлуоресценцию в центральной макуле.
II стадия: Через несколько дней — несколько месяцев после начала заболевания происходит дальнейшее растяжение стекловидного тела, и на краю центральной выемки образуется макулярное отверстие, постепенно увеличивающееся от полумесяца до подковообразной формы и, наконец, образующее круглое отверстие, часто с укупорочной мембраной. В некоторых случаях макулярное отверстие начинает формироваться в центре центрального углубления и постепенно увеличивается, становясь незакрытым. Недавние исследования показали, что во время формирования идиопатической макулярной трещины не происходит потери ткани центрального углубления сетчатки, и что так называемая «предфиссурная крышка» представляет собой концентрированную заднюю стекловидную кору. Вокруг макулярной щели виден ободок субретинальной жидкости, желтые бородавчатые отложения стекловидного тела в области щели, острота зрения снижена до 0,1-0,6. При фундус-ангиографии флюоресцеин может быть умеренно гиперфлюоресцирующим.
Стадия II: Через 2-6 месяцев после вышеуказанных поражений макулярная трещина увеличивается до 400-500 мкм с укупоркой или без укупорки из-за сокращения ткани сетчатки, и в этот момент речь идет о макулярной дыре стадии III. Видны желтые бородавчатые отложения стекловидного тела с ободком субретинальной жидкости, кистоподобные изменения вокруг центральной малой вогнутости, снижение зрения до 0,02~0,5.
IV стадия: На ранней стадии наблюдается переднее смещение покровной пленки макулярного отверстия, а на поздней стадии — полное отделение стекловидного тела от макулы и сосочков зрительного нерва, и тогда речь идет о макулярном отверстии 4 стадии.
(iii) Естественное течение болезни
Макулярная дыра I стадии (дыра Аура): примерно в 50% случаев развивается в полнослойную макулярную дыру, 50% случаев разрешается спонтанно после отделения стекловидного тела от центральной макулярной борозды.
Макулярное отверстие II стадии: в большинстве случаев через 2-6 месяцев прогрессирует до отверстия 3 стадии. В большинстве случаев макулярное отверстие развивается до размера 400 мм и более.
Макулярная дыра III стадии: менее 40% случаев прогрессирует до макулярной дыры VI стадии. 80% случаев имеют относительно стабильное зрение. RPE обычно депигментируется в области отслойки сетчатки через 1 год, а демаркационные линии пигментации появляются через 6 месяцев. Во многих случаях присутствует преретинальная мембрана. Иногда происходит спонтанная репозиция сетчатки, а также может произойти отслоение сетчатки.
(iv) Контралатеральный глаз
(1) Отделение стекловидного тела от центральной макулярной борозды: нет риска образования макулярного отверстия.
(2) Отсутствие отделения стекловидного тела от центральной макулярной борозды: вероятность образования макулярного отверстия <15%.
(3) Передняя макулярная мембрана, покрывающая центральную вогнутую область, часто с желтыми точками: вероятность образования макулярного отверстия <1%.
(4) Звездообразное помутнение передней центральной макулярной борозды с лучистыми складками сетчатки: риск образования макулярной дыры отсутствует.
(5) Наличие желтых точек или колец в макуле в сочетании с другими проявлениями макулярной дыры-предвестника указывает на высокий риск образования макулярной дыры.
(v) Диагностические точки
После внедрения когерентной томографии глазного дна (ОКТ) диагностика макулярного отверстия перестала быть сложной. Диагноз может быть подтвержден с помощью ОКТ-сканирования, если при фундоскопии обнаружено подозрительное макулярное отверстие.
(vi) Дифференциальный диагноз
1. дифференциация этиологии: необходимо исключить причины, отличные от идиопатического макулярного отверстия, такие как травма, воспаление, высокая близорукость, цистоидный макулярный отек, заболевания сосудов дна, дегенеративные заболевания и вторичный макулярный отек, вызванный эклиптической ретинопатией.
2. морфологическая дифференциация: его следует отличать от двух других типов макулярных поражений с тракцией стекловидного тела.
(1) Идиопатическая передняя макулярная мембрана: иногда сочетается с макулярной трещиной, фундус и ОКТ-исследование могут четко диагностировать.
(2) Синдром макулярной тракции стекловидного тела: часто приводит к макулярной тракционной дисторсии и макулярному отеку, иногда в сочетании с макулярной трещиной, диагноз подтверждается с помощью ОКТ.
(3) Ламинарная макулярная трещина: ОКТ-исследование может уточнить, является ли макулярная трещина полной или ламинарной.
(4) Отслоение сетчатки при макулярной трещине: часто возникает при высокой близорукости. При идиопатических макулярных трещинах часто наблюдается неглубокий ореол отслоения, когда источник трещины сгибается вокруг макулярной трещины, но редко происходит истинное отслоение сетчатки.
Принципы и ход лечения
1. хирургическое лечение макулярного отверстия
Раньше это было запретной зоной и рассматривалось только при наличии большой площади периферической отслойки сетчатки. В последние годы исследования патогенеза макулярных отверстий показали, что образование макулярных отверстий тесно связано с тракцией стекловидного тела в тангенциальном направлении центрального макулярного углубления. Поэтому широко применяется лечение макулярных отверстий с помощью витрэктомии коры стекловидного тела перед центральной бороздой.
Целью процедуры является снятие витрео-макулярной тракции. У пациентов с I стадией удаление стекловидного тела, особенно задней коры стекловидного тела перед макулой, может репозиционировать отслоенную центральную макулярную выемку. У пациентов, у которых развилось полное макулярное отверстие, цель операции многогранна, включая устранение витрео-макулярной тракции, удаление премакулярной или внутренней мембраны сетчатки, связанной с развитием макулярного отверстия, и внутриглазную газовую тампонаду для закрытия макулярного отверстия. При рефрактерных макулярных отверстиях (например, больших или рецидивирующих отверстиях) использование аутологичной сыворотки, трансформирующего фактора роста бета2 (TGF-β2) или аутологичного концентрата тромбоцитов, нанесенных на макулярное отверстие, может увеличить хориоретинальные спайки в области отверстия и вызвать закрытие и заживление отверстия.
2. Показания
(1) Терапевтическая витрэктомия: цель - вызвать закрытие макулярного отверстия и репозицию поверхностной отслойки сетчатки вокруг отверстия.
A. Четко диагностированная идиопатическая макулярная лакуна II~IV стадии, со значительной потерей остроты зрения (0,05~0,4) и очевидным искажением зрения.
B. Те, у кого макулярная трещина образовалась в течение одного года и кто готов перенести операцию.
(2) Стадирование макулярной трещины по Гассу: макулярная трещина I стадии не сформировала полнослойное макулярное отверстие, и около 1/2 пациентов с макулярной трещиной I стадии могут спонтанно разрешиться, поэтому операция при макулярной трещине I стадии в основном не рекомендуется, а операция может быть разумным вариантом для пациентов с высоким риском развития полнослойного макулярного отверстия.
Вопрос о том, может ли витрэктомия предотвратить образование полных макулярных трещин, остается неубедительным. В многоцентровом рандомизированном контролируемом клиническом исследовании в США частота возникновения полной макулярной трещины составила 37% и 40% в группе витрэктомии по сравнению с группой наблюдения без операции у пациентов с макулярной трещиной I стадии (p=0,81). Поскольку количество наблюдаемых случаев пока невелико, эффективность профилактической операции пока не может быть подтверждена. Поэтому необходимо взвесить все "за" и "против" профилактической витрэктомии при макулярных трещинах I стадии, а также "против" - возможные риски, связанные с хирургическим вмешательством, которые заключаются в облегчении механического воздействия стекловидного тела на макулу.
К ним относятся возможность полной макулярной трещины, периферической трещины сетчатки медицинского происхождения, отслоения сетчатки, инфекции, помутнения хрусталика и т.д.
3. хирургические методы и прогресс
Традиционная хирургическая техника представляет собой стандартную трансцилиарную витрэктомию с тремя разрезами, заднюю отслойку стекловидного тела, субтотальное удаление стекловидного тела, удаление передней макулярной мембраны или внутренней пограничной мембраны сетчатки в макуле, или закрытие макулярного отверстия биологическим агентом. Выполняется обмен расширительного газа/воздуха с 20%-25% газа SF6. После процедуры пациента укладывают в лежачее положение примерно на 14 дней, после чего интравитреальный газ рассасывается, и пациент возвращается в нормальное положение.
(1) Микроинцизионная хирургия стекловидного тела
В 2002 году была представлена трансконъюнктивальная бесшовная система витрэктомии 25G, а в 2003 году - бесшовная система витрэктомии 23G для хирургии стекловидного тела. В настоящее время оба устройства для витрэктомии используются в хирургии идиопатического макулярного отверстия. В Китае Zhao Mingwei et al. предложили использовать маневр 20G для хирургии стекловидного тела с небольшим разрезом, а также добились хороших результатов и снизили стоимость операции.
(2) Техника окрашивания внутренней пограничной мембраны
В качестве окрашивающих веществ используются Taipan Blue, Brilliant Blue G (BBG), Bromophenol Blue (BPB), Chicago Blue (CB), Tretinoin (TA) и Indocyanine Green (ICG). Третиноин не окрашивает внутреннюю пограничную мембрану, но может сделать ее легко различимой.
4. хирургические осложнения
Хирургические осложнения при лечении идиопатических макулярных фиссур схожи с таковыми при обычной витрэктомии, включая ядерную катаракту, преходящее повышение внутриглазного давления, образование медикаментозно индуцированных ретинальных фиссур, увеличение макулярных фиссур, ретинальную пигментную эпителиопатию вследствие фототоксичности, обструкцию сосудов и эндофтальмит. Частота ядерной катаракты самая высокая - 12-90%, и, по данным литературы, экстракция катаракты и имплантация ИОЛ требуется примерно в 33% случаев, через 5-16 месяцев после первоначальной операции, чтобы восстановить зрение до уровня дооперационного зрения или лучше в глазах с закрытыми макулярными трещинами. Преходящее высокое внутриглазное давление возникает примерно в 17,4% прооперированных глаз, в основном в течение 3 недель после операции, в основном из-за газонаполнения, и обычно лечится симптоматически. Если возможно, следует использовать лазерную герметизацию вместо конденсационной, чтобы снизить частоту послеоперационных осложнений, таких как передняя макулярная мембрана.
Хирургическая оценка и прогноз
Основными причинами потери зрения из-за макулярных трещин являются следующие
(i) Отсутствие фоторецепторных клеток сетчатки в месте расщелины.
(ii) Поверхностная отслойка сетчатки вокруг трещины.
(iii) Кистозный отек вокруг лакун.
④ Дегенерация зрительных клеток вокруг лакун различной степени.
Причина заболевания может быть устранена путем освобождения передне-задних и тангенциальных трактов посредством витрэктомии, а также путем закрытия макулярных лакун с помощью газонаполнения и биологических факторов, что приводит к репозиционированию ретинального нейроэпителия, тем самым улучшая остроту зрения и зрительные искажения.
На прогноз операции влияют следующие факторы.
(1) Закрыта ли трещина или нет. Плохо закрытые лакуны могут привести к неудовлетворительному восстановлению зрения. Полное закрытие фиссуры после операции может зависеть от того, очищена ли передняя кора стекловидного тела, удалена ли мембрана вокруг фиссуры, сохраняется ли напряжение вокруг фиссуры и сохраняется ли положение головы пациента после операции.
(ii) Послеоперационные осложнения также могут повлиять на восстановление зрения, например, образование катаракты и развитие преретинальной пролиферативной мембраны после склеральной криопексии в случае медикаментозно полученного отверстия.
(3) Интраоперационные манипуляции в области макулярного отверстия следует проводить с осторожностью, чтобы избежать повреждения сетчатки в макуле инструментами.
С развитием технологии ОКТ прогноз идиопатической макулярной дыры стал более понятным. Inoue и др. исследовали 53 пациента с послеоперационным закрытием макулярной дыры с помощью частотно-доменной ОКТ и обнаружили, что связи фоторецепторов внутреннего и наружного сегментов могут играть важную роль в восстановлении остроты зрения после операции на макулярной дыре. Чем тяжелее послеоперационный дефект внутренних и наружных межсегментарных связей, тем хуже прогноз для зрения. С течением времени связь между внутренним и внешним сегментами у некоторых пациентов может частично восстановиться, а у других она сохраняется.
Профилактика заболеваний
В случае неспецифических макулярных трещин, когда существует четкая причина, профилактика макулярных трещин может быть достигнута путем лечения основной причины и тщательного последующего обследования. Эффективного метода профилактики идиопатических макулярных трещин не существует.
Уход за больными
Хирургия макулярной фиссуры требует лежачего положения после операции из-за заполнения глаза газом, продолжительность лежачего положения зависит от типа газа, заполнившего глаз. Продолжительность пребывания в положении лежа зависит от типа внутриглазного пломбирования, обычно 1-2 ч. В этот момент уход осуществляется в соответствии с процедурой ухода за внутриглазным пломбированием после витреальной операции.