(vi) Клинические проявления
(i) Симптомы Заболевание начинается коварно и часто обнаруживается только тогда, когда другой глаз прикрыт. Пациенты часто жалуются на затуманенное зрение, центральное затемнение и искажение.
Пациенты часто жалуются на затуманенное зрение, центральные темные пятна и искажение зрения. Острота зрения обычно составляет от 0,02 до 0,5, в среднем 0,1.
(ii) Фундус-проявления и клиническая стадия Согласно различным стадиям фундус-проявлений при формировании идиопатической макулярной трещины.
Гасс разделил его на четыре стадии (Рисунок 31-4).
I стадия: В начале заболевания спонтанное сокращение коры стекловидного тела перед центральной макулярной вогнутостью вызывает тягу в тангенциальном направлении поверхности сетчатки, что приводит к отслойке небольшой центральной вогнутости, исчезновению центрального вогнутого отражения в дне и появлению маленьких желтых точек (100-200 мм) на поверхности ретинального пигментного эпителия (RPE) в центральной вогнутой области; это стадия Ia; дальнейшее сокращение коры стекловидного тела перед центральной вогнутостью, отслойка центральной макулярной вогнутости и появление на поверхности RPE Стадия Ia и стадия 1b не сопровождаются отделением стекловидного тела от центральной макулярной вогнутости, нет «истинного» полнослойного макулярного отверстия, что клинически известно как надвигающаяся макулярная дыра, с легким снижением остроты зрения до 0,3~0,8. Фундус-ангиограмма с флуоресцеином может показать небольшую гиперфлуоресценцию центрального макулярного углубления.
Рис. 3 Надвигающаяся макулярная дыра I стадии
II стадия: Через несколько дней или месяцев после начала заболевания стекловидное тело растягивается по касательной, образуя макулярную трещину на краю центральной выемки, постепенно увеличиваясь от полумесяца до подковообразной формы, и, наконец, образуя круглую трещину, часто с укупорочной мембраной. В некоторых случаях макулярное отверстие начинает формироваться в центре центрального углубления и постепенно увеличивается, становясь незакрытым. Недавние исследования показали, что во время формирования идиопатической макулярной трещины не происходит потери ткани центрального углубления сетчатки, и что так называемая «предфиссурная крышка» представляет собой концентрированную заднюю стекловидную кору. Вокруг макулярной щели виден ободок субретинальной жидкости, на щели имеются желтые бородавчатые отложения стекловидного тела, острота зрения снижена до 0,1-0,6. При фундус-ангиографии флюоресцеин умеренно гиперфлюоресцирует.
Рисунок 4 Рисунок 3 У пациента развивается макулярная дыра II стадии
Стадия III: Через 2-6 месяцев после вышеуказанных поражений макулярное отверстие увеличивается до 400-500 мкм с укупорочной мембраной или без нее вследствие сокращения тканей сетчатки. Видно желтое стекловидное бородавчатое отложение с ободком субретинальной жидкости, с кистозными изменениями вокруг небольшой центральной вогнутости и снижением остроты зрения до 0,02~0,5.
Рис. 5 Стадия III идиопатического макулярного отверстия
IV стадия: На ранней стадии макулярное отверстие проявляется в виде переднего смещения макулярного века, а на поздней стадии — в виде полного отделения стекловидного тела от макулы и сосочков зрительного нерва, что является макулярным отверстием 4 стадии.
Рис. 6 IV стадия овального отверстия диафрагмы
(iii) Естественное течение болезни
Макулярная дыра I стадии (дыра Ауры): примерно в 50% случаев прогрессирует до полной макулярной дыры и в 50% случаев спонтанно разрешается после отделения стекловидного тела от центральной макулярной борозды.
Макулярное отверстие II стадии: в большинстве случаев через 2-6 месяцев прогрессирует до отверстия 3 стадии. В большинстве случаев макулярное отверстие развивается до размера 400 мм и более.
Макулярная дыра III стадии: менее 40% случаев прогрессирует до макулярной дыры VI стадии. 80% случаев имеют относительно стабильное зрение. RPE обычно депигментируется в области отслоения сетчатки через 1 год, а линию пигментации можно увидеть через 6 месяцев. Во многих случаях присутствует преретинальная мембрана. Иногда происходит спонтанная репозиция сетчатки, а также может произойти отслоение сетчатки.
(iv) Контралатеральный глаз
(1) Отделение стекловидного тела от центральной макулярной борозды: нет риска образования макулярного отверстия.
(2) Отсутствие отделения стекловидного тела от центральной макулярной борозды: вероятность образования макулярного отверстия <15%. (3) Передняя макулярная мембрана, покрывающая центральную вогнутую область, часто с желтыми точками: вероятность образования макулярного отверстия <1%. (4) Звездообразное помутнение передней центральной макулярной борозды с лучистыми складками сетчатки: риск образования макулярной дыры отсутствует. (5) Наличие желтых точек или колец в макуле в сочетании с другими проявлениями предвестника макулярной дыры указывает на высокий риск образования макулярной трещины. (vii) Диагностические точки С момента внедрения когерентной оптической томографии (ОКТ) диагностика макулярного отверстия не вызывает затруднений. Диагноз может быть подтвержден с помощью ОКТ-сканирования, если при фундоскопии обнаружено подозрительное макулярное отверстие. (viii) Дифференциальный диагноз 1. дифференциация этиологии: необходимо исключить причины, отличные от идиопатического макулярного отверстия, такие как травма, воспаление, высокая близорукость, цистоидный макулярный отек, сосудистые заболевания глазного дна, дегенеративные заболевания, вторичный макулярный отек, вызванный эклиптической ретинопатией и т.д. 2. морфологическая дифференциация: его следует отличать от двух других типов макулярных поражений с тракцией стекловидного тела. (1) Идиопатическая передняя макулярная мембрана: иногда в сочетании с макулярной трещиной, фундус и ОКТ-исследование могут поставить четкий диагноз. (2) Синдром макулярной тракции стекловидного тела: часто приводит к макулярной тракционной дисторсии и макулярному отеку, иногда в сочетании с макулярной трещиной, диагноз подтверждается с помощью ОКТ. (3) Ламинарная макулярная трещина: ОКТ-исследование может уточнить, является ли макулярная трещина полной или ламинарной. (4) Отслоение сетчатки при макулярной трещине: часто возникает при высокой близорукости. При идиопатических макулярных трещинах часто наблюдается неглубокий ореол отслоения, когда источник трещины сгибается вокруг макулярной трещины, но редко происходит истинное отслоение сетчатки. (ix) принципы и ход лечения 1. Хирургическое лечение макулярных отверстий ранее было запретной областью и рассматривалось только при наличии большой периферической отслойки сетчатки. В последние годы исследования патогенеза макулярных отверстий показали, что образование макулярных отверстий тесно связано с тракцией стекловидного тела в тангенциальном направлении центрального макулярного углубления. Поэтому широко применяется лечение макулярных отверстий с помощью витрэктомии коры стекловидного тела перед центральной бороздой. Целью процедуры является снятие витрео-макулярной тракции. У пациентов с I стадией удаление стекловидного тела, особенно задней коры стекловидного тела перед макулой, может репозиционировать отслоенную центральную макулярную выемку. У пациентов, у которых развилось полное макулярное отверстие, цель хирургического вмешательства многогранна, включая устранение витрео-макулярной тракции, удаление премакулярной или внутренней мембраны сетчатки, связанной с развитием макулярного отверстия, и внутриглазную газовую тампонаду для закрытия макулярного отверстия. При рефрактерных макулярных отверстиях (например, больших или рецидивирующих отверстиях) использование аутологичной сыворотки, β2 трансформирующего фактора роста (TGF-β2) или аутологичного концентрата тромбоцитов, нанесенных на макулярное отверстие, может увеличить хориоретинальные спайки в области отверстия и вызвать закрытие и заживление отверстия. 2. Показания (1) Терапевтическая витрэктомия: цель - вызвать закрытие макулярного отверстия и репозицию поверхностной отслойки сетчатки вокруг отверстия. A. Те, у кого четко диагностирована идиопатическая макулярная трещина II-IV стадии, со значительной потерей остроты зрения (0,05~0,4) и значительным искажением зрения. B. Те, у кого макулярная фиссура образовалась менее одного года и кто готов перенести операцию. (2) По классификации макулярных трещин Гасса, макулярные трещины I стадии не образуют полнослойного макулярного отверстия, и около 1/2 пациентов с макулярными трещинами I стадии могут спонтанно разрешиться, поэтому хирургическое вмешательство при макулярных трещинах I стадии в основном не рекомендуется. Вопрос о том, может ли витрэктомия предотвратить образование полных макулярных трещин, остается неубедительным. В многоцентровом рандомизированном контролируемом клиническом исследовании, проведенном в США, частота возникновения полной макулярной трещины составила 37% в группе витрэктомии по сравнению с 40% в группе наблюдения без операции у пациентов с макулярной трещиной I стадии (p=0,81). Эффективность профилактической операции в настоящее время не может быть подтверждена, поскольку количество наблюдаемых случаев все еще невелико. Таким образом, необходимо взвесить все "за" и "против" предлагаемой профилактической витрэктомии при макулярной трещине I стадии, а также "против", которые заключаются в возможных рисках, связанных с процедурой, включая возможность тотальной макулярной трещины, периферической трещины сетчатки и возможность тотальной трещины сетчатки. Плюсы" операции заключаются в ослаблении механического давления стекловидного тела на макулу. 3. Хирургические методы и достижения Традиционная хирургическая техника - это стандартная трансцилиарная витрэктомия с тремя разрезами и отслойкой задней части стекловидного тела, субтотальное удаление стекловидного тела, удаление передней макулярной мембраны или внутренней ретинальной границы макулы, или закрытие макулярного отверстия биологическим агентом. Выполняется обмен расширительного газа/воздуха с 20%-25% газа SF6. После процедуры пациента укладывают в лежачее положение примерно на 14 дней, после чего интравитреальный газ рассасывается, и пациент возвращается в нормальное положение. (1) Микроинцизионная хирургия стекловидного тела В 2002 году была представлена трансконъюнктивальная бесшовная система витрэктомии 25G, а в 2003 году - бесшовная система витрэктомии 23G для хирургии стекловидного тела. В настоящее время оба устройства для витрэктомии используются в хирургии идиопатического макулярного отверстия. В Китае Zhao Mingwei et al. предложили использовать маневр 20G для хирургии стекловидного тела с небольшим разрезом, а также добились хороших результатов и снизили стоимость операции. (2) Техника окрашивания внутренней пограничной мембраны Для удаления внутренней пограничной мембраны используются такие красители, как трипановый синий, блестящий синий G (BBG), бромфеноловый синий (BPB), чикагский синий (CB), триамцинолон (TA) и индоцианиновый зеленый (TA). Индоцианиновый зеленый (ICG) и др. Триамцинолон не окрашивает внутреннюю пограничную мембрану, но делает ее легко различимой. Рис. 7 После операции у пациента 1 макулярное отверстие закрыто и восстановлено центральное макулярное углубление. 4. хирургические осложнения Хирургические осложнения при лечении идиопатических макулярных трещин схожи с таковыми при обычной витрэктомии и включают ядерную катаракту, преходящее повышение внутриглазного давления, образование медикаментозно индуцированных трещин сетчатки, увеличение макулярной трещины, поражение пигментного эпителия сетчатки вследствие фототоксичности, обструкцию сосудов и эндофтальмит. Из них ядерная катаракта имеет самую высокую частоту встречаемости - 12%-90%, и в литературе сообщается, что экстракция катаракты и имплантация ИОЛ требуется примерно в 33% случаев, через 5-16 месяцев после первоначальной операции, чтобы восстановить зрение до уровня зрения до операции или лучше в глазах с закрытыми макулярными трещинами. Преходящее высокое ВГД возникает примерно в 17,4% прооперированных глаз, в основном в течение 3 недель после операции, в основном из-за газонаполнения, и обычно лечится симптоматически. Если возникает медикаментозно вызванная трещина, по возможности следует использовать лазерную герметизацию вместо конденсационной, чтобы снизить частоту послеоперационных осложнений, таких как передняя макулярная мембрана. (x) Хирургическая оценка и прогноз Основные причины потери зрения при макулярных трещинах следующие ① Отсутствие фоторецепторов сетчатки в трещине. (ii) Поверхностная отслойка сетчатки вокруг трещины. (iii) Кистовидный отек вокруг лакун. ④ Дегенерация зрительных клеток вокруг лакун различной степени. Причина заболевания может быть устранена с помощью витрэктомии путем освобождения передне-задней и тангенциальной тяги лакун; макулярные лакуны могут быть закрыты с помощью газонаполнения и биологических факторов, что может привести к репозиции нейроэпителия сетчатки, тем самым улучшая остроту зрения и зрительные искажения. Результаты различных исследований по эффективности различных хирургических подходов к макулярным лакунам варьируются: Келли (1991) и другие исследователи при использовании только витрэктомии (52 случая) добились 58% закрытия лакун и 42,3% улучшения остроты зрения в течение 2 лет, а в совокупности 170 случаев через 2 года - 73% закрытия лакун и 55% улучшения остроты зрения в течение 2 лет. Недавние исследования показали, что использование аутологичных тромбоцитов, аутологичной сыворотки, трансформирующего фактора роста β2 (TGF-β2) и фибриногена для заполнения макулярных лакун во время операции увеличило заживление хороидально-ретинальных спаек в лакунах и эффективно улучшило остроту зрения. В литературе сообщалось, что 91%-100% макулярных лакун были закрыты с помощью витрэктомии в сочетании с TGF-β2, а 83%-90,1% остроты зрения были улучшены более чем на две строки, но некоторые операторы не смогли повторить те же результаты и обнаружили значительное повышение послеоперационного ВГД. Недавно Томпсон и др. сообщили, что не было существенной разницы в анатомической репозиции макулярной щели и улучшении остроты зрения между TGF-β2 и плацебо. В группе тромбоцитов частота закрытия фиссур составила 95%, а улучшение остроты зрения - 85% для пациентов с более чем 2 линиями, в то время как в группе витрэктомии частота закрытия фиссур составила всего 65%. В рандомизированном контролируемом клиническом исследовании, проведенном Christensen et al [10], частота закрытия макулярного отверстия была значительно выше в группе с идиопатическим макулярным отверстием 2-й стадии по сравнению с 3-й стадией (100% против 55% в группе с макулярным отверстием 2-й стадии). (макулярная дыра 2 стадии - 100% против 55%, макулярная дыра 3 стадии - 91% против 36%). На прогноз процедуры влияют следующие факторы: (i) закрытие лакун или нет. Плохо закрытые лакуны связаны с неудовлетворительным восстановлением зрения. Полное послеоперационное закрытие фиссуры может быть связано с тем, очищена ли передняя кора стекловидного тела во время операции, удалена ли мембрана вокруг фиссуры, сохраняется ли напряжение вокруг фиссуры и сохраняется ли положение головы пациента после операции. (ii) Послеоперационные осложнения также могут повлиять на восстановление зрения, например, образование катаракты и развитие преретинальной пролиферативной мембраны после склеральной криопексии в случае медикаментозно полученного отверстия. (3) Интраоперационные манипуляции в области макулярного отверстия следует проводить с осторожностью, чтобы избежать повреждения сетчатки в макуле инструментами. С развитием технологии ОКТ прогноз идиопатической макулярной дыры стал более понятным. Inoue et al [11] обследовали 53 пациента с послеоперационным закрытием макулярной дыры с помощью частотно-доменной ОКТ и обнаружили, что связь между внутренними и внешними сегментами фоторецепторов может играть важную роль в восстановлении остроты зрения после операции на макулярной дыре. Чем тяжелее послеоперационный дефект внутренних и наружных межсегментарных связей, тем хуже прогноз для зрения. С течением времени связь между внутренним и внешним сегментами у некоторых пациентов может частично восстановиться, а у других она сохраняется. (xi) Профилактика заболеваний В случае неспецифических макулярных трещин, когда существует четкая причина, профилактика макулярных трещин может быть достигнута путем лечения основной причины и тщательного последующего обследования. Эффективного метода профилактики идиопатических макулярных трещин не существует. (xii) Уход за больными Хирургия макулярной фиссуры требует положения лежа из-за внутриглазного газонаполнения, продолжительность положения лежа зависит от типа газонаполнения глаза. Продолжительность пребывания в положении лежа зависит от типа внутриглазного пломбирования, обычно 1-2 ч. В этот момент уход осуществляется в соответствии с процедурой ухода за внутриглазным пломбированием после витреальной операции. Ссылки 1. Чжан Чэнфэн, ред. Дун Фантянь, Чэнь Юйсинь, Чжао Мингвэй, ассоциированный редактор, Фундопликация, 2-е изд. 2009 г., Пекин, Издательство народного здравоохранения. 2. ли сяосинь, ван цзинчжао, главный редактор вэй вэньбинь, чжао миньвэй, помощник главного редактора витреоретинальная хирургия 1999, пекин, издательство народного здравоохранения 3. Gass JDM. Идиопатическая старческая макулярная дыра: ее ранние стадии и патогенез. Arch Ophthalmol, 1988, 106: 629 4. Минг-Вей Чжао, Пэн Чжоу, Сюань Куи, Ю Ванг, Сяо-Синь Ли,. Ручная витрэктомия парсплана с малым разрезом 20 калибра. РЕТИНА. 2009, 29:1364-1366