Диагностика SLE В 2009 году SLICC пересмотрел классификационные критерии ACR для SLE. Новые критерии включают 11 клинических проявлений и 6 иммунологических показателей, плюс биопсию почек, и профессор Петри предлагает некоторые интерпретации критериев: 1. Подострая волчанка встречается реже, но сыпь у этих пациентов очень светочувствительна. В последние годы припадки и психотические проявления стали встречаться реже, а другие невропатии — чаще, поэтому в классификацию SLICC были добавлены полиневрит-мононеврит, миелит, периферическая невропатия и энцефалит. 3. выявление анти-двухцепочечных антител к ДНК включает иммунофлуоресценцию и ИФА, причем последний является удобным и недорогим и широко используется в США. Последний широко используется в США, поскольку он удобен и недорог. Однако его специфичность признана неудовлетворительной, поэтому иммунологические критерии этого метода требуют результатов, превышающих верхнюю границу нормальных значений более чем в два раза. У некоторых пациентов может быть только положительный прямой тест Кумбса без гемолитической анемии, поэтому новый стандарт добавляет отдельную статью «положительный прямой тест Кумбса без гемолитической анемии» в дополнение к гемолитической анемии. Патогенез СЛЭ 1. Гены восприимчивости: Исследования GWAS выявили почти все гены, связанные с заболеванием, включая HLA-DR/DQ, STAT4, IRF5 и другие. 2. Иммунные нарушения: Основное внимание уделяется развитию иммунных комплексов, нарушениям в иммунной сигнализации и нарушениям в пути TLR/IFN1. Экологические триггеры: в настоящее время признаны УФ-свет, лекарства (особенно эхинацея и котримоксазол), курение (которое может противодействовать терапевтическому эффекту гидроксихлорохина), инфекции (особенно EBV и цитомегаловирус), а также загрязнители окружающей среды, включая кремний, ртуть и пестициды. Клинические проявления SLE 1. У пациентов мужского пола чаще наблюдается поражение почек и сердечно-сосудистые заболевания: мужчины:женщины = 2-3:1. 2. Различные аутоантитела соответствуют несколько различным клиническим проявлениям. Пациенты с антителами к дсДНК в сочетании с положительными антителами к Ro/La более склонны к развитию тромбоза и менее склонны к развитию эритемы птеригосум или дискоидной эритемы. 3. Клинические проявления SLE включают хронический активный тип и рецидивирующе-ремиттирующий тип, причем первый встречается гораздо чаще, чем может показаться врачам. Исследования показали, что только 3,4% пациентов находятся в состоянии ремиссии, а средняя продолжительность ремиссии составляет всего 4,9 года. Лечение SLE 1. Побочные эффекты гормонов и их влияние на здоровье пациентов очень значительны: 50% поражения органов у пациентов, длительно принимающих гормоны, обусловлено гормонами; 6 мг преднизона в день в течение длительного времени могут увеличить риск сердечно-сосудистых заболеваний в пять раз. Поэтому профессор Петри настоятельно рекомендует минимизировать дозу и продолжительность использования гормонов. Преимущества гидроксихлорохина при SLE настолько велики, что его следует использовать в качестве базового препарата и следить за уровнем его содержания в крови пациента, чтобы врач мог понять, как пациент принимает лекарство, и скорректировать дозу. Соотношение «белок/креатинин» в моче рекомендуется для мониторинга изменений при волчаночном нефрите. Волчанка центральной нервной системы 1. Волчаночный миелит: профессор Петри предполагает, что волчаночный миелит на самом деле является продольным миелитом, вовлекающим несколько сегментов спинного мозга, а не поперечным миелитом. Она включает в себя серое вещество и белое вещество. Тип серого вещества характеризуется продромальными симптомами, такими как лихорадка и задержка мочи, и требует высоких доз гормональной терапии. Тип белого вещества характеризуется такими клиническими проявлениями, как спастичность и гиперрефлексия, и связан с антифосфолипидными антителами, а также антителами к НМО. Ритуксимаб в сочетании с гормональной терапией обладает определенной эффективностью. 2. Когнитивные нарушения: профессор Петри отмечает, что когнитивные нарушения составляют значительную часть пациентов с SLE и оказывают серьезное влияние на занятость и другие аспекты жизни пациента. В настоящее время считается, что патогенез связан с антителами против нервной ткани, которые могут пересекать гематоэнцефалический барьер, однако конкретные антитела неясны. Анти-NR2 антитела, подтвержденные на животных моделях, не играют роли в когнитивных нарушениях при SLE у людей. SLE и сердечно-сосудистые заболевания Риск сердечно-сосудистых заболеваний у пациентов с SLE в 2,66 раза выше, чем у здоровых людей, однако результаты исследования ‘LAPS’ по профилактике статинами раннего развития атеросклероза у пациентов с SLE оказались неудачными. Исследования показали, что аторвастатин не предотвращал развитие коронарной кальцификации, толщины интимы-медии сонной артерии и каротидных бляшек, а также не снижал гиперчувствительный CRP. Исследования Омега-3 не выявили значительного защитного эффекта на эндотелий и повышение уровня ЛПНП, поэтому Управление по контролю за продуктами и лекарствами США выпустило предупреждение об их использовании.