Остеосаркома встречается у подростков и молодых взрослых (10-20 лет) и составляет около 5% детских опухолей. Остеосаркома растет локально агрессивно и склонна к метастазированию. Исторически остеосаркома оценивалась и лечилась с помощью рентгенографии, рентгена грудной клетки и ампутации. Только 10-20% пациентов, получавших такое лечение, выживали в течение длительного времени. За последние 20 лет был достигнут огромный прогресс в диагностике и лечении остеосаркомы. Использование передовых методов визуализации (КТ и МРТ) позволяет четко показать местную анатомию и характер роста опухоли. Спиральная компьютерная томография грудной клетки очень чувствительна в выявлении оккультных метастазов в легких. Кроме того, модифицированная система градации помогает определить прогноз пациентов. Многопрепаратная комбинированная химиотерапия значительно улучшила долгосрочную выживаемость и возможность проведения щадящей конечности операции. Наиболее распространенной жалобой пациентов с остеосаркомой является боль и припухлость в течение короткого периода времени. К тому времени, когда остеосаркома диагностируется, симптомы у пациента часто продолжаются в течение нескольких месяцев (обычно 3-4 месяца, но часто более 6 месяцев). Если диагностика задерживается, кожа на поверхности опухоли может быть натянута из-за опухолевого отека и может быть заметно поверхностное венозное наполнение. Патологические переломы чаще всего возникают после эксцизионной биопсии. Лабораторные анализы обычно нормальные, за исключением возможного повышения ESR и повышения сывороточной щелочной фосфатазы (AKP) и лактатдегидрогеназы (LDH). Остеосаркома может возникнуть в любой кости, но обычно возникает в эпифизах длинных костей. Наиболее часто поражается колено, что составляет около 50% всех случаев, и примерно половина всех остеосарком возникает в бедренной кости, затем следуют большеберцовая кость, плечевая кость, таз, челюсти, малоберцовая кость и ребра. У 15%-20% пациентов на момент обращения имеются рентгенографически видимые метастазы. Однако примерно в 80% ограниченных остеосарком метастазы развиваются после хирургической резекции, поэтому предполагается, что практически у всех пациентов с остеосаркомой имеются субклинические микрометастазы. Наиболее частым местом метастазирования является легкое. 2. Эпидемиология Остеосаркома составляет 20% первичных злокачественных опухолей костей и по частоте встречаемости уступает только множественной миеломе. Возрастное распределение пациентов с остеосаркомой имеет два пика, первый — между 10 и 20 годами (в период быстрого роста и развития подростков пиковый возраст составляет 16 лет для женщин и 18 лет для мужчин). Второй пик приходится на пожилых людей. Мужчин немного больше, чем женщин. Когда поражение кости рассматривается как возможная остеосаркома, первым шагом является выполнение простой рентгенограммы (включая оба направления проекции) (чтобы не пропустить диагноз, необходимо сфотографировать всю длину поражения спереди и сбоку). Дальнейшая визуализация должна включать КТ или МРТ очага поражения для оценки степени вовлеченности костей и мягких тканей в опухоль. КТ стала методом визуализации выбора для выявления легочных метастазов, поскольку МРТ превосходит КТ в выявлении инвазии мягких тканей. Пункционная биопсия имеет некоторые ограничения и недостатки. Место пункции должно быть расположено на месте линии окончательного хирургического разреза, чтобы можно было удалить иглу во время окончательной операции. Наиболее широко используемой системой стадирования является система хирургического стадирования, предложенная Enneking, которая имеет хорошую корреляцию с прогнозом опухоли. Эта система основана на гистологическом классе опухоли (низкозлокачественная: I стадия; высокозлокачественная: II стадия) и местной анатомической протяженности (A: внутрижелудочковая; B: внежелудочковая). Поскольку большинство высокозлокачественных остеосарком прорывают костный кортекс на ранних стадиях своего естественного течения. У молодых пациентов подавляющее большинство остеосарком являются высокозлокачественными, поэтому практически все молодые пациенты имеют стадию IIB или III (в зависимости от наличия или отсутствия метастазов). До 1970-х годов остеосаркома лечилась только ампутацией или высокодозной лучевой терапией. В 1970-х годах было проведено несколько исследований неконтролируемых режимов адъювантной химиотерапии с использованием адриамицина, метотрексата и цисплатина после удаления опухоли или ампутации, которые показали, что выживаемость без опухоли составляет от 35% до 60%. Между тем, в двух других рандомизированных контролируемых исследованиях того времени, пациенты, получавшие адъювантную химиотерапию, имели значительно лучшие показатели выживаемости без опухоли и общей выживаемости по сравнению с пациентами, получавшими лечение без химиотерапии, с показателями (55%-63%):(12%-20%) и (71%-80%):48%, соответственно. Эти исследования являются основой для современной химиотерапии остеосаркомы. Химиотерапия при остеосаркоме неметастатической конечности: Адъювантная химиотерапия: Адриамицин, цисплатин, высокие дозы MTX и в последнее время IFO являются наиболее часто используемыми агентами в химиотерапии остеосаркомы и были широко изучены. При использовании только этих препаратов частота ответа составляет лишь около 30%, тогда как при сочетании высоких доз этих препаратов достигается синергический эффект, потенциально приводящий к 100% некрозу опухоли in vivo. Использование адъювантных препаратов обеспечивает безопасное применение высоких доз химиотерапевтических агентов и более мощных комбинаций, включая: гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (G2CSF), эритропоэтин (EPO), месна (которая предотвращает IFO-индуцированный геморрагический цистит), противорвотные препараты, формилтетрагидрофолат кальция (аналог фолиевой кислоты, используемый для противодействия MTX), дексразоксан (аналог фолиевой кислоты, используемый для противодействия MTX). дексразоксан (кардиопротекторное средство, используется в комбинации с адриамицином). Большинство современных схем многолекарственной высокодозной химиотерапии имеют 5-летнюю выживаемость без опухоли около 65%.