Определение идиопатического тремора Тремор представляет собой ритмичную и неосознанную взаимную мышечную активность в любой точке тела и является одним из наиболее частых и распространенных двигательных расстройств. Обзор Идиопатический тремор — это расстройство, характеризующееся постуральным и моторным тремором, и одно из наиболее распространенных заболеваний, клиническим проявлением которого является тремор. Распространенность заболевания составляет около 1%, гендерных различий нет, начало «бимодальное» — в подростковом или раннем взрослом возрасте, семейный анамнез имеется более чем у 50%-70% пациентов. У большинства пациентов симптомы выражены слабо. Клинические проявления В целом тремор является единичным симптомом, частота тремора составляет 4-12 Гц, тремор постуральный или аккомодационный, не проявляется при расслаблении, часто встречается тремор верхних конечностей, затем головы, нижних конечностей и голоса, тремор часто сначала односторонний верхних конечностей и вскоре затрагивает противоположную сторону верхних конечностей, симптомы медленно прогрессируют, в начале прерывистые, проявляются только в момент эмоционального напряжения, после чего могут быть стойкими. Симптомы прогрессируют медленно, начинаются периодически, только в период эмоционального напряжения, а затем сохраняются. Тремор усиливается при эмоциональном напряжении или стрессе, амплитуда тремора увеличивается. Симптомы уменьшаются или исчезают после сна, в основном затрагивая тонкие движения доминирующей руки, и уменьшаются после умеренного употребления алкоголя, при этом отсутствуют такие паркинсоноподобные проявления, как скованность и замедленность движений. Диагностика Диагноз ставится в основном на основании семейного анамнеза и клинических проявлений, при отсутствии специфических лабораторных исследований и отрицательных результатах КТ/МРТ головы. Первичными диагностическими критериями являются постуральный или локомоторный тремор кистей или предплечий, простой тремор головы без торсии и отсутствие неврологических признаков, кроме зубчатого шевеления. Вторичными диагностическими критериями являются длительный анамнез заболевания (>3 лет). Семейный анамнез, уменьшение симптомов при употреблении алкоголя, критерии исключения, односторонний тремор покоя, ригидность, брадикинезия, внезапное начало тремора Дифференциальный диагноз Болезнь Паркинсона (одностороннее начало, тремор покоя, брадикинезия, тонус) Мозжечковый тремор (атаксия, нарушения речи, МРТ) Дистонический тремор (аномально асимметричное сокращение мышц) Заболевания внутренних органов (гипертиреоз, печеночная энцефалопатия и др.) Психогенный тремор (малая амплитуда, высокая частота) Фармакологическое и хирургическое лечение идиопатического тремора У большинства пациентов симптомы слабо выражены и не требуют лечения; первые приступы могут быть купированы медикаментозно или умеренным употреблением алкоголя в зависимости от случая. Если симптомы сохраняются, необходима регулярная медикаментозная терапия, включая пропранолол и прамипексол; при неэффективности медикаментозного лечения может быть рассмотрена возможность хирургического вмешательства. Фармакологическое лечение Блокаторы β-адренергических рецепторов: пропранолол, более выраженное улучшение тремора верхних конечностей (50%-60%), 5-10 мг/три приема, 3 раза/сут для начала, постепенно увеличивая дозу, можно довести до 320 мг/сут. Побочные эффекты: брадикардия, гипотония, слабость, тошнота, рвота Противопоказания: сердечная недостаточность, AV-блокада второй или третьей степени, астма или другие бронхоспастические расстройства, при непереносимости пропранолола попробуйте другие сопоставимые препараты, например алопецию Ароматолол Паромидон также значительно улучшает тремор верхних конечностей (50%-70%), начиная с 62,5 мг/сут и постепенно увеличивая дозу до 250 мг/сут, 3 раза/сут. Побочные эффекты: более тяжелая реакция на первую дозу, но постепенно может быть перенесена тошнота, рвота, атаксия, головокружение. Пропранолол и прамипексол обладают сходной эффективностью и могут быть более эффективны в комбинации. Препараты второго ряда: топирамат, габапентин, бензодиазепины. Хирургия Стереотаксическая диссекция таламуса, начатая в 1950 г., точно локализуется на вентральном промежуточном ядре таламуса, а термокоагуляция разрушает его, давая очевидные результаты, но имея недостаток в виде необратимых хирургических осложнений. Глубокая стимуляция мозга (ГСМ) ВИМ, эффективность которой достигает 90%, была начата в 1990 г. со стереотаксической операции по вживлению электродов в вентральное промежуточное ядро (ВИМ) таламуса, подаче электрических импульсов в ВИМ для модуляции электрической активности нейронных цепей с целью облегчения симптомов, что аналогично процедуре разрушения, но обратимо и регулируемо, а также гораздо безопаснее, и, по литературным данным, эффективно у 90% пациентов. Глубокая электростимуляция мозга Оборудование, используемое для глубокой электростимуляции мозга, в клинической практике называемой также кардиостимулятором, состоит из трех частей — первая часть представляет собой имплантируемый в мозг электрод, конец которого вживляется в ядро VIM с помощью стереотаксической операции, а другой конец выводится наружу черепа; вторая часть — генератор импульсов, расположенный в грудной клетке, в основном для посылки электрических импульсов; третья часть соединяет обе части; третья часть — генератор импульсов, расположенный в грудной клетке, в основном для посылки электрических импульсов; третья часть соединяет обе части. Экстракраниальная часть электрода и удлинительный провод закапываются под кожу пациента. Хирургическая процедура глубокой стимуляции мозга: 1) установка базового кольца стереотаксической рамы головы в комнате предоперационной подготовки; 2) КТ или МРТ для получения изображений; 3) планирование операции и расчет координат цели; 4) разрез лобной части головы и сверление отверстий в кости под местной анестезией; 5) запись микроэлектродов для подтверждения положения цели; 6) интраоперационный тест стимуляции; 7) имплантация глубокой стимуляции мозга и фиксация; 8) имплантация грудного импульсного генератора и удлинительных проводов. Удлинительный провод. Стереотаксическая имплантация электродов VIM требует точного, специального стереотаксического оборудования для КТ- или МРТ-визуализации локализационной рамки, МРТ-направленной идентификации цели, интраоперационной электрофизиологической характеристики цели и интраоперационной электростимуляции для временного лечения. Послеоперационная электростимуляция: после 20-30 дней покоя после операции следует включить электростимуляцию. Для контроля симптомов необходима непрерывная электростимуляция, некоторые пациенты предпочитают выключать электростимуляцию после сна в целях экономии электроэнергии, параметры электростимуляции могут быть скорректированы в зависимости от симптомов пациента, и лечение идиопатической фибрилляции с помощью ВИМ эффективно в долгосрочной перспективе. Заключение Идиопатический тремор является одним из наиболее распространенных нарушений, сопровождающихся дискинезиями, и обычно протекает бессимптомно, однако доказано, что он может приводить к нарушению двигательной функции. Препаратами первой линии для лечения идиопатического тремора являются пропранолол и прамипексол, однако общая эффективность медикаментозной терапии составляет 50%. При рефрактерном к медикаментозному лечению идиопатическом треморе следует рассмотреть возможность глубокой электростимуляции ядра VIM таламуса, эффективность которой составляет 90%.