Синдром Турнера, или синдром сдавления общей скелетной вены, — это состояние, при котором левая общая подвздошная вена подвергается длительному сдавлению правой подвздошной артерией, переходящей передней частью в нижнюю полую вену, и механическому воздействию ее пульсации, что приводит к таким изменениям, как гипертрофия интимы, внутрипросветные спайки и сужение или закупорка просвета левой общей подвздошной вены, что в свою очередь вызывает препятствие подвздошному венозному возврату. Венозный возврат в тазу и нижних конечностях нарушается, что приводит к ряду клинических симптомов и синдромов.
1. Этиология синдрома Коккетта
1.1 Анатомические факторы
В основе синдрома сдавления подвздошных вен лежат особые анатомические взаимоотношения между правой общей подвздошной артерией и левой общей подвздошной веной. Правая общая подвздошная вена почти не отходит от нижней полой вены по прямой линии, тогда как левая общая подвздошная вена проходит поперечно от левой стороны таза к правой и соединяется с нижней полой веной почти под прямым углом перед прохождением через пояснично-крестцовые позвонки. Правая общая подвздошная артерия пересекает левую общую подвздошную вену спереди, а затем уходит в правую нижнюю часть таза. Почти в 3/3
Правая общая подвздошная артерия пересекает левую общую подвздошную вену на уровне слияния общих подвздошных вен билатерально почти у 3/4 населения, и на более высоком уровне у 1/5 населения, а у некоторых и ниже этой точки[1,2] .
Левая общая подвздошная артерия лежит впереди физиологической передней проекции поясничного отдела позвоночника и позади правой общей подвздошной артерии, поэтому она сдавлена спереди и сзади ободом таза. Когда тело находится в прямом положении, а пояснично-крестцовый отдел сильно наклонен вперед, физиологический выступ увеличивается, делая компрессию более выраженной, а когда тело сидит, компрессия ослабевает или исчезает [ 3 ]. Кроме того, левая внутренняя подвздошная артерия может проходить перед левой общей или наружной подвздошной веной, а правые внутренняя и наружная подвздошные артерии могут проходить перед одноименной веной, вызывая различные степени и виды компрессии. Эта анатомическая особенность создает важное потенциальное препятствие для возврата крови в подвздошные вены [ 4, 5 ]. Длительная пульсация сдавленной артерии стимулирует хроническое повреждение интимы левой подвздошной вены, что в конечном итоге приводит к таким патологическим изменениям, как гипертрофический гиперпластический фиброз интимы.
1.2 Структурные аномалии нижней полой вены
Наличие аномальных структур в просвете левой общей подвздошной вены было классифицировано Pinsolle et al [6] на пять структурных состояний: (1) гребни, крошечные структуры, выступающие вертикально в просвет в сагиттальной треугольной плоскости в месте соединения двух общих подвздошных вен; (2) заслонки, структуры, похожие на птичьи гнезда, на боковых краях общей подвздошной вены; (3) спайки, слияние передней и задней стенок вены определенной длины и ширины; (4) мосты, длинные полосовидные структуры, разделяющие просвет на два-три различных калибра и пространственных ориентации; и (5) мосты. ～(4) мосты, длинные полосовидные структуры, которые делят просвет на две-три части разного калибра и пространственной ориентации; (5) полосы, перегородкоподобные структуры, которые создают ситообразные пористые изменения в просвете [7]. В настоящее время существует два врожденных и приобретенных объяснения образования внутрижелудочковых адгезивных структур.
1.2.1 Основанием для рассмотрения поражения как врожденного является то, что, во-первых, эта аномальная структура в просвете вены гистологически отличается от аналогичных адгезивных структур в неопластических или воспалительных тканях; во-вторых, эмбриологически правая общая подвздошная вена происходит исключительно из правой большой подвздошной вены, а левая общая подвздошная вена — из слияния двусторонних больших крестцовых вен и часто образует два или более протоков, а аномальная структура в вене — из двух или более протоков. Аномальные структуры в венах возникают в результате неполной дегенерации этих протоков во время развития [ 8 ].
1.2.2 С точки зрения происхождения аномальных структур в подвздошных венах, в настоящее время существует тенденция к повторяющемуся раздражению стенки вены, т.е. вследствие тесного контакта между правой общей подвздошной артерией, пояснично-крестцовым отделом позвоночника и левой общей подвздошной веной, а также компрессии и раздражения артерии длительной пульсацией, что приводит к хроническому повреждению интимы вены, ведущему к гиперплазии интимы, фиброзу и другим тканевым реакциям. Основанием для этого является то, что (1) положение этой анатомической структуры достаточно постоянно,
(2) наличие плотной фиброзной ткани между артериями и венами; и (3) замещение нормальной интимы и мезентериальной ткани в просвете аккуратной соединительной тканью, покрытой слоем нормальных эндотелиальных клеток — структура, значительно отличающаяся от механизированного тромба[9] .
1.3 Другие факторы также в основном анатомически связаны, например, сдавление гематомой таза после тупой травмы[10], жировая ткань таза, брюшная полость, сдавление опухолью таза, саркома гладких мышц гипопластической брюшной аорты, сдавливающая левую общую подвздошную вену, сдавление абсцесса поясничной мышцы вследствие дивертикулита сигмовидной кишки, заболевания мочевого пузыря, эктопическая почка и киста синовиальной жидкости подвздошной кости[11] могут привести к синдрому сдавления левой общей подвздошной вены.
2. Эволюция синдрома Кокетта
Синдром Кокетта развивается в 3 стадии. На первой стадии только компрессия (непрерывная пульсация артерии) вызывает повреждение венозного просвета. На второй стадии изменения первой стадии плюс повреждение левой общей скелетной вены, включая формирование внутривенной спайки, что требует хирургического вмешательства для устранения обструкции. Третья стадия — тромбоз скелетно-бедренной вены.
3. Клинические проявления синдрома Кокетта
Основными клиническими проявлениями являются легкий отек пораженной конечности, который прогрессивно ухудшается и со временем приводит к ряду синдромов, таких как варикозное расширение вен нижней конечности, склероз, гиперпигментация, стазисная дистрофия мягких тканей кожи, хронические язвы, венозная хромота и даже тромбоз глубоких вен нижней конечности. Существует четыре типа: (1) Асимптоматический: этот синдром может быть вызван спайками вблизи дистального крестца и артериальной компрессией левой общей подвздошной вены и часто протекает бессимптомно, часто выявляется при ангиографии по поводу других заболеваний. (2) Отек нижних конечностей: этот тип характеризуется отеком нижних конечностей, расширением капилляров и варикозным расширением вен. (3) Тромбоз илеофеморальной вены: последняя стадия синдрома Кокетта развивается в тромбоз илеофеморальной вены. Это характеризуется резким увеличением отека нижних конечностей с растяжением, повышением температуры кожи и компенсаторным расширением поверхностных вен нижней части живота и бедер. Zhao Jun et al [12] обнаружили, что частота венозного тромбоза значительно возрастала, когда стеноз подвздошной вены был равен или превышал 50% от нормального диаметра вены. Когда тромбоз провоцируется различными факторами, такими как постельный режим и снижение активности нижних конечностей после хирургического вмешательства, особенно ортопедической операции и гинекологической операции на органах малого таза, тромбоз будет спровоцирован. (4) Варикоцеле: в основном вызвано рефлюксом подвздошной семенной вены. Фактически, варикоцеле является одной из боковых ветвей, сформированных компенсаторно из-за плохого рефлюкса левой общей подвздошной вены. Фактически, варикоцеле является одной из боковых ветвей левой общей подвздошной вены, которая компенсирует плохой рефлюкс. ponthieu[13] и др. предположили, что идиопатическое варикоцеле левой подвздошной вены не всегда вызвано почечным сперматическим рефлюксом, но также может быть вызвано скелетным сперматическим рефлюксом. bomalask[14] и др. сообщили о случае варикоцеле, вызванного синдромом Кокетта.
4. Диагностика синдрома Кокетта
Синдром Кокетта может вызвать серьезные осложнения, такие как легочная эмболия[15] и церебральный инфаркт[16]. Важно отметить, что синдром COCKETT без симптомов поражения нижних конечностей также может стать причиной инфаркта легкого [17]. Поэтому ранняя диагностика синдрома COCKETT особенно важна, и предпочтение отдается визуализации.
4.1 Каскадная визуализация глубоких вен нижних конечностей: она может показать глубокий венозный возврат нижних конечностей и наблюдать проходимость общей подвздошной вены и нижней полой вены, и является одним из самых надежных методов выявления синдрома сдавления подвздошной вены.
(1) Прямая визуализация: (1) Расширение поперечного диаметра сдавленного сегмента вены, с ограниченным и переменным снижением плотности контраста, и выраженное расширение левой общей подвздошной вены в нижнюю полую вену, с постепенным истончением дистально, в форме трубы с толстым проксимальным и тонким дистальным концом. Дистальная наружная подвздошная вена и бедренная вена значительно расширены. (iii) Ограниченный дефект наполнения, который может проявляться в виде одного или нескольких точечных или массовых дефектов. (iv) Венозная окклюзия чаще всего наблюдается в общей подвздошной вене и может выглядеть как более длинный сегмент окклюзии вплоть до наружной подвздошной вены, если она является следствием тромбоза. (5) Ангуляция сдавленного сегмента вены, который выглядит как смещение вниз левой общей подвздошной вены за счет растяжения и локальной ангуляции.
(2) Косвенная визуализация: ① Формирование коллатерального кровообращения. Обычно две подвздошные вены сообщаются друг с другом через многочисленные анастомозирующие ветви в тазу, такие как пресакральное сплетение и маточное сплетение, большинство из которых являются ветвями внутренней подвздошной вены. Когда общая подвздошная вена сдавливается и нарушается венозный возврат, вышеупомянутые анастомотические ветви постепенно расширяются и утолщаются, играя важную компенсаторную роль. (ii) Задержка опорожнения контрастного вещества. Задержка опорожнения контрастного вещества в коллатеральных венах может наблюдаться в процессе визуализации, что свидетельствует о плохом рефлюксе подвздошных вен. Если у пациента типичная клиническая картина, а левая общая подвздошная вена расширена или нормальна только на ортогональной визуализации, стеноз левой общей подвздошной вены или левой наружной подвздошной вены часто обнаруживается на боковой визуализации [18].
4.2 Внутривенная манометрия является одним из наиболее надежных методов выявления синдрома Кокетта [19]. Компрессия левой общей подвздошной вены может вызвать препятствие обратному току крови в вену, что приводит к повышению давления дистальнее сдавленной вены. Градиент давления между проксимальной и дистальной частями сдавленной подвздошной вены превышает 2 мм рт. ст. в покое, а дистальное венозное давление поднимается выше 3 мм рт. ст. во время физической нагрузки.
Это патологическое состояние, требующее лечения [20]. Хирургическое лечение требуется, если повышение венозного давления в пораженной конечности во время физической нагрузки более чем в три раза превышает повышение венозного давления на здоровой стороне. Венозная система — это система с низким потоком и низким давлением, с типичным давлением 2 смH2O (
Разница градиента давления в 2 смH2O (0,196 кПа) обычно достаточна для отражения гемодинамических характеристик суженной или сдавленной вены [19], а градиент давления катетера более 2 смH2O (0,196 кПа) в дистальной и проксимальной левой общей подвздошной вене является клинически значимым при установке ретроградной венограммы [21].
4.3 Внутрисосудистая ультрасонография (IVUS) IVUS
способно дифференцировать синдромы сдавления подвздошных вен с различными типами адгезивных структур.
Оно может показать эхогенно усиленные стенки сосудов в месте сдавления подвздошной вены, различить просветы подвздошной вены, разделенные на несколько протоков внутрипросветными сильными эхогенными структурами, и показать посттромботические изменения в глубоких венах, такие как спайки и механизированные тромбы. Возможность измерения размеров венозных сосудов полезна для диагностики, классификации и прогнозирования осложнений синдромов сдавления подвздошных вен, а также для разработки эндоваскулярных стентов для лечения синдромов сдавления подвздошных вен [22].
4.4 Цветное допплеровское УЗИ, МРТ и КТ Эти исследования могут показать степень венозного тромбоза, анатомическое расположение сосудистой системы, например, связь между венами и артериями, связь между артериальными венами и пояснично-крестцовым отделом позвоночника и окружающими мягкими тканями, состояние коллатеральных сосудов, а также выявить опухоли таза или другие причины внешней компрессии, обеспечивая важную основу для окончательного диагноза. Однако недостатком является невозможность одновременного проведения лечения.
4.5 Трассировка воздушного объема (APG) является лучшим скрининговым показателем для синдрома компрессии илеофеморальной вены. Пациенты с этим синдромом имеют нормальный максимальный венозный поток нижних конечностей в покое, который снижается после активности по сравнению с нормой, а также укороченный период венозного наполнения и более высокое, чем обычно, венозное давление после активности. Этот метод имеет высокий процент ложноположительных результатов [23] и низкую чувствительность в диагностике синдрома сдавления подвздошных вен [24].
5. Лечение
5.1 Консервативное лечение Синдром сдавления подвздошной вены является механическим препятствием и не оказывает особого влияния на общее лечение [25]. На ранних стадиях симптомы обычно лечат консервативно, например, придают пораженной конечности возвышенное положение и носят циркуляторные декомпрессионные чулки для облегчения симптомов. Пациенты склонны к вторичному тромбозу из-за измененной гемодинамики, вызванной наличием аномальных фиброзных структур в просвете подвздошной вены. Поэтому профилактически можно принимать пероральные антикоагулянты. У пациентов с вторичным тромбозом в подвздошных венах антикоагуляция и тромболизис часто неэффективны. Это связано с тем, что вокруг пораженного сегмента подвздошных сосудов часто создается более коллатеральное кровообращение, что затрудняет проникновение лекарств в тромб. Поэтому трудно провести реканализацию тромба естественным путем или растворить его с помощью лекарств.
Цель операции — снять компрессию подвздошной вены и восстановить нормальный венозный возврат к пораженной конечности; Дейл [26] считает, что операция показана только в том случае, если симптомы тяжелые и пациент готов к операции; Ригас [27] и др. сообщают, что разница градиента давления более 0,196 кпа (2 см H2O) между дистальным и проксимальным концами сдавленного сегмента левой общей подвздошной вены свидетельствует о том, что вена сильно сдавлена и показана операция. Нет значительной корреляции между разницей давления, измеренной на практике, и тяжестью клинической картины, в основном из-за открытия большого количества коллатеральных сосудов в тазу, что ослабляет разницу давления, а также из-за того, что положение лежа и спокойное состояние еще больше уменьшают возврат крови, что не способствует созданию разницы давления. В литературе сообщалось, что вероятность вторичного тромбоза значительно повышается, если венография показывает сужение просвета подвздошной вены более чем на 50%, что является показанием к операции. При синдроме COCKETT пораженная подвздошная вена сдавливается как передней артерией, так и задними пояснично-крестцовыми позвонками, кроме того, имеется стеноз просвета, созданный аномальными фиброзными структурами в просвете. стеноз. Поэтому часто трудно добиться хорошего результата при простом адгезиолизисе или коррекции просветного стеноза. Кроме того, поскольку полая вена анатомически расположена глубоко в артерии, она хронически сдавливается, имеет различную степень воспаления и спайки в окружающих тканях и богатое коллатеральное кровообращение. Это затрудняет хирургическое вмешательство. Для того чтобы минимизировать коллатеральное повреждение во время операции и избежать очага поражения, в настоящее время используется операция palma (двустороннее пересечение надлобковой вены между бедренными венами). Трансплантационный материал, используемый для пересадки сосуда, чаще всего берется из подкожной вены или искусственного сосуда контралатеральной конечности. Венозная система человека — это система с низким потоком и низким давлением, и сосудистые трансплантаты более подвержены тромбозу, чем артерии. Искусственные сосуды не обладают антитромботической функцией эндотелия сосудов человека и более склонны к образованию тромбов, чем артерии. Основным осложнением процедуры Пальма является ранний тромбоз трансплантата. Чтобы снизить частоту этого осложнения и улучшить проходимость трансплантата, дистальнее трансплантата добавляется временная артериовенозная фистула (процедура Пальма-Дейл) для ускорения внутрисосудистого кровотока, при этом особое внимание уделяется хирургической технике, интраоперационной и послеоперационной антикоагуляции. Stanse [28] отметил, что артериовенозные фистулы поддерживают проходимость трансплантата в основном за счет увеличения кровотока через трансплантат, а не за счет повышения венозного давления. Поэтому фистула меньшего диаметра позволяет сохранить проходимость трансплантата и избежать отека пораженной конечности из-за повышения венозного давления в нижней конечности. По возможности фистула изготавливается из аутологичной подкожной вены диаметром 2-3 мм,
Через 8 недель после операции фистула может быть перевязана после того, как поверхность искусственного сосуда будет эндотелизирована. У некоторых пациентов с синдромом COCKETT наблюдается хроническая венозная гипертензия в нижних конечностях из-за стеноза подвздошных вен и нарушения венозного возврата в левую нижнюю конечность, что приводит к неполному закрытию клапанов бедренной вены и вызывает отеки и поверхностное варикозное расширение вен. Эти симптомы часто трудно улучшить после операции, поэтому для восстановления функции клапана после операции часто проводится восстановление клапана, а также перевязка высокой подкожной вены и стриппинг.
5.3 Интервенционное лечение (баллонная дилатация, стентирование) — это новый подход к лечению синдрома Коккетта, который был разработан в последние годы. Этот метод является методом выбора, поскольку он воздействует непосредственно на больной сегмент, поддерживая просвет вены, чтобы она не сдавливалась артерией и пояснично-крестцовой костью, и в то же время расширяет просвет, чтобы уменьшить стеноз, вызванный аномальными структурами в просвете, и является менее инвазивным, быстрее восстанавливается, менее сложным и более простым в исполнении. Аномальные структуры в просвете пораженной подвздошной вены состоят в основном из коллагеновых волокон и фибробластов, поэтому им не хватает эластичности и растяжимости, что затрудняет расширение просвета во время интервенционного лечения, а расширенные стенки склонны к ретракции [29]. При остром тромбозе глубоких вен нижних конечностей катетер-опосредованный тромболизис с последующей чрескожной баллонной дилатационной ангиопластикой и поддержкой стента считается наиболее эффективным методом лечения острого тромбоза илеофеморальной вены. Катетер-опосредованный тромболизис обычно более эффективен в течение 3 недель после начала тромбоза.