Глиомы, называемые глиомами, — это опухоли, возникающие в эктодерме нерва. Существует два типа опухолей, возникающих в нейроэктодерме: опухоли, образованные мезенхимальными клетками, называемые глиомами, и опухоли, образованные паренхимальными клетками, называемые нейрональными опухолями. Поскольку патогенетически и морфологически эти два типа опухолей пока не могут быть полностью разграничены, а глиомы, происходящие из мезенхимальных клеток, встречаются гораздо чаще, чем опухоли нейронов, происходящие из паренхимальных клеток, опухоли нейронов включаются в глиомы и собирательно называются глиомами. Существует множество способов классификации глиомы, но клинические врачи, как правило, используют более простую классификацию Кернохана. Из различных типов глиомы наиболее распространены астроцитомы, за ними следуют глиобластомы, затем медуллобластомы, вентрикулярные менингиомы, олигодендроглиомы, опухоли пинеальной области, смешанные глиомы, папилломы сосудистого сплетения, неклассифицированные глиомы и нейрональные опухоли. Например, астроцитомы чаще встречаются в полушарии головного мозга у взрослых и в мозжечке у детей; глиобластомы почти всегда возникают в полушарии головного мозга; медуллобластомы возникают в мозжечке; вентрикулярные менингиомы чаще встречаются в 4-м желудочке; а олигодендроглиомы возникают в основном в полушарии головного мозга. Глиомы чаще встречаются у мужчин, особенно глиобластома мультиформная и медуллобластома, которые значительно чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. Глиобластомы всех типов чаще встречаются в среднем возрасте, вентрикулярные менингиомы — у детей и молодых взрослых, а медуллобластомы почти всегда возникают у детей. Существует также связь между расположением глиомы и возрастом, например, астроцитомы и глиобластомы головного мозга чаще всего встречаются у взрослых, а глиомы мозжечка (астроцитомы, медуллобластомы и вентрикулярные менингиомы) — у детей. Большинство глиом развиваются медленно, время между появлением симптомов и презентацией обычно составляет от нескольких недель до нескольких месяцев, а в редких случаях — до нескольких лет. Существует короткая история высокозлокачественных опухолей и опухолей задней черепной ямки и более длительная история более доброкачественных опухолей или опухолей, расположенных в спокойной зоне. Если в опухоли произошло кровоизлияние или кистозное изменение, симптомы могут внезапно ухудшиться и даже иметь течение, похожее на цереброваскулярное заболевание. Клинические симптомы глиомы можно разделить на два аспекта: первый — это симптомы повышенного внутричерепного давления, такие как головная боль, рвота, потеря зрения, диплопия и психиатрические симптомы; второй — очаговые симптомы, возникающие в результате сдавливания опухолью, инфильтрации и разрушения тканей мозга, которые могут проявляться как симптомы раздражения, такие как ограниченная эпилепсия на ранней стадии, и симптомы неврологического дефицита, такие как паралич на поздней стадии. Диагноз глиомы основывается на ее биологических характеристиках, возрасте, поле, локализации и клиническом течении. На основании истории болезни и признаков, электрофизиологических, ультразвуковых, радионуклидных, рентгенологических и МРТ-исследований частота правильной локализации составляет почти 100%, а частота правильной качественной диагностики может быть более 90%. Лечение глиомы в основном хирургическое. Поскольку опухоль растет инфильтративно и не имеет четкой демаркации с мозговой тканью, ее трудно удалить полностью. Послеоперационная радиотерапия, химиотерапия и иммунотерапия крайне необходимы. Принцип хирургического лечения заключается в удалении как можно большей части опухоли при сохранении неврологической функции. Если опухоль небольшая и расположена в правильном месте на ранних стадиях, можно добиться полной резекции. При опухолях, расположенных в лобной или височной доле, может быть проведена лобэктомия. Если опухоль лобной или височной доли слишком обширна, чтобы удалить ее полностью, лобный или височный полюс может быть удален одновременно для внутренней декомпрессии. Если опухоль расположена в двигательной или речевой области без явного гемипареза или афазии, следует уделить внимание сохранению неврологической функции и удалить опухоль надлежащим образом, чтобы избежать серьезных последствий. При вентрикулярных опухолях целесообразно иссечь мозговую ткань из нефункционирующих участков, чтобы проникнуть в желудочки, удалить опухоль, насколько это возможно, и снять обструкцию головного мозга. При глиомах, расположенных в таламусе и стволе мозга, за исключением небольших узловых или кистозных опухолей, которые можно удалить, обычно проводится шунтирование для снижения повышенного внутричерепного давления, а затем проводится комплексное лечение, например, радиотерапия. Лучевая терапия рекомендуется как можно скорее после восстановления после операции. Химиотерапия глиомы, как правило, представляет собой комбинацию нескольких препаратов, в зависимости от клеточной динамики и специфичности препарата к клеточному циклу, для повышения эффективности. Например, нитрозомочевины используются в комбинации с VCR и PCB или с VM26, ADM, метотрексатом (MTX) и блеомицином (BLM). Для повышения местной концентрации препаратов и снижения системной токсичности могут использоваться специальные пути введения, например, местное введение ADM и MTX через резервуар Ommaya, а также введение противораковых препаратов из артерии, снабжающей кровью опухоль, через селективный катетер. Иммунотерапия глиомы, включая активную иммунизацию опухолевой вакциной, интралимфатические инъекции иммунной рибонуклеиновой кислоты и применение иммуномодуляторов, таких как левамизол, PSK и PSP, также используются в клинической практике для снижения реакции на радиотерапию и химиотерапию и для повышения иммунитета. Для ингибирования опухолевого ангиогенеза при глиоме буфотанин в настоящее время является лучшим препаратом, основанным на экспрессии генов, для ингибирования опухолевого ангиогенеза при глиоме. Диагноз глиомы ставится на основании возраста, пола, локализации и клинического течения, а также оценки типа патологии. Помимо анамнеза и неврологического осмотра, необходимы некоторые вспомогательные тесты, помогающие локализовать и охарактеризовать диагноз. 1. исследование цереброспинальной жидкости: давление при люмбальной пункции в основном повышено. в некоторых случаях количество белка цереброспинальной жидкости может быть увеличено, если опухоль расположена на поверхности мозга или в желудочках мозга, также может быть увеличено количество лейкоцитов. Однако, если внутричерепное давление значительно повышено, люмбальная пункция может способствовать образованию грыжи мозга. Поэтому обычно это делается только в случае необходимости и когда нужно дифференцировать от воспаления или кровоизлияния. В случаях выраженного повышения давления операцию следует проводить с осторожностью, не выпуская больше спинномозговой жидкости. В послеоперационном периоде необходимо ставить капельницы с маннитолом и наблюдать за состоянием больного. 2. Ультразвуковое исследование: оно может помочь определить латеральность и наблюдать наличие гидроцефалии. Для младенцев через родничок можно провести ультразвуковое исследование типа В, которое может показать изображение опухоли и другие патологические изменения. 3.Электроэнцефалография: изменения ЭЭГ при глиоме — это, с одной стороны, изменения мозговых волн, ограниченные местом опухоли. С другой стороны, наблюдаются общие широко распространенные изменения частоты и амплитуды волн. На них влияют размер опухоли, инфильтрация, степень отека головного мозга и повышенное внутричерепное давление. Поверхностно расположенные опухоли склонны к ограниченным нарушениям, в то время как более глубокие опухоли имеют меньшую вероятность ограниченных изменений. В более доброкачественных астроцитомах и олигодендроглиомах они в основном представлены в виде ограниченных дельта-волн, с некоторыми видимыми эпилептическими формами волн, такими как шипы или острые волны. Большая мультиформная глиобластома может демонстрировать широко распространенные дельта-волны, иногда фиксируемые только латерально. 4. радиоизотопное сканирование (Y-рентгеновская энцефалография): быстрорастущие и богатые кровотоком опухоли имеют высокую проницаемость гематоэнцефалического барьера и высокую скорость поглощения изотопа. Например, глиобластома мультиформ показывает изотопно концентрированные изображения, а в центре могут быть участки низкой плотности из-за некроза и образования кист, которые необходимо дифференцировать от метастазов в зависимости от их формы и множественности. Более доброкачественные глиомы, такие как астроцитомы, менее концентрированы, часто немного выше, чем окружающая ткань мозга, а изображения менее четкие, с некоторыми негативными находками. 5. рентгенологическое обследование: включая рентгенографию черепа, вентрикулографию и компьютерную томографию. На обзорной пленке черепа могут быть видны признаки повышенного внутричерепного давления, кальцификация опухоли и смещение кальцификации шишковидной железы. Вентрикулография может показать смещение церебральных кровеносных сосудов и сосудистость опухоли. Эти аномальные изменения, которые варьируются в разных типах опухолей в разных местах, могут помочь локализовать, а иногда и охарактеризовать опухоль. В частности, наибольшую диагностическую ценность имеет компьютерная томография. Внутривенное сканирование с контрастным усилением имеет почти 100% точность в локализации и более 90% правильной качественной диагностики. Он может показать расположение, степень и форму опухоли, реакцию тканей мозга и смещение желудочков под действием давления. Однако для постановки точного диагноза его все равно необходимо сочетать с клиническими соображениями. МРТ: она более точна, чем КТ, в диагностике опухоли мозга, изображение более четкое, и с ее помощью можно обнаружить крошечные опухоли, которые невозможно показать с помощью КТ. Позитронно-эмиссионная томография позволяет получать изображения, аналогичные КТ, и наблюдать за ростом и метаболизмом опухолей, а также выявлять доброкачественные злокачественные опухоли. Течение глиомы варьируется в зависимости от типа патологии и места локализации. Время от появления симптомов до обращения за консультацией обычно составляет от нескольких недель до нескольких месяцев, а в некоторых случаях длится несколько лет. История болезни короче для более злокачественных опухолей и опухолей задней черепной ямки и длиннее для более доброкачественных опухолей или опухолей, расположенных в так называемой спокойной зоне. Прогрессирование симптомов может быть ускорено наличием кровоизлияния или образованием кисты, а в некоторых случаях может даже напоминать прогрессирование цереброваскулярного заболевания. Симптомы проявляются в основном двумя способами. Одним из них является повышение внутричерепного давления и другие общие симптомы, такие как головная боль, рвота, потеря зрения, диплопия, судороги и психиатрические симптомы. Другая — местные симптомы, вызванные сдавливанием, инфильтрацией и разрушением тканей мозга опухолью, что приводит к неврологическому дефициту. Головная боль в основном вызывается повышенным внутричерепным давлением. Рост опухоли постепенно увеличивает внутричерепное давление, сдавливая и вовлекая в процесс чувствительные к боли структуры в черепе, такие как кровеносные сосуды, твердая мозговая оболочка и некоторые черепные нервы, что приводит к головной боли. В большинстве случаев головная боль носит пульсирующий и отечный характер, преимущественно в лобно-височной или затылочной области. При опухолях, поверхностных для одного полушария, головная боль может быть преимущественно на пораженной стороне. Рвота обусловлена стимуляцией медуллярного рвотного центра или блуждающего нерва и может быть струйной, без тошноты. У детей головная боль может быть менее выраженной из-за расхождения черепных швов, а рвота может быть более выраженной из-за распространенности опухолей в задней черепной ямке. Повышенное внутричерепное давление может привести к отеку сосочков зрительного нерва, что со временем может привести к вторичной атрофии зрительного нерва и потере зрения. Если опухоль сдавливает зрительный нерв, может возникнуть первичная атрофия зрительного нерва, что также может привести к потере зрения. Аддукторный нерв легко сдавливается и растягивается, что часто приводит к параличу и диплопии. У некоторых пациентов с опухолями наблюдаются эпилептические симптомы, которые могут быть ранними. Эпилепсия начинается в зрелом возрасте и обычно протекает бессимптомно, в основном из-за опухолей головного мозга. Наличие опухоли головного мозга следует рассматривать во всех случаях, когда припадки нелегко контролируются лекарствами или меняют свой характер. Эпилепсия чаще возникает при опухолях, расположенных рядом с корой головного мозга, и реже — при опухолях, расположенных глубже. Локализованная эпилепсия имеет местное значение. При некоторых опухолях, особенно расположенных в лобной доле, могут постепенно развиваться психиатрические симптомы, такие как изменения личности, апатия, снижение речи и активности, плохая концентрация внимания, потеря памяти, отсутствие интереса к вещам и несоблюдение опрятности. Местные симптомы прогрессивно ухудшаются в зависимости от расположения опухоли. Злокачественные глиомы, в частности, быстро растут, инфильтрируют и повреждают мозговую ткань, со значительным окружающим отеком мозга. Опухоли в желудочках мозга или в зоне покоя могут не иметь местных симптомов на ранних стадиях. В отличие от этого, опухоли в стволе мозга и других важных функциональных областях проявляют местные симптомы на ранней стадии, а для появления симптомов повышенного внутричерепного давления требуется довольно длительное время. При некоторых медленно развивающихся опухолях симптомы повышения внутричерепного давления часто не проявляются до поздней стадии из-за компенсаторных эффектов. Патогенез глиомы обусловлен прогрессивным ростом опухоли, в результате которого возникает внутричерепное окклюзионное поражение, часто сопровождающееся периферическим отеком головного мозга, а при превышении компенсаторного предела происходит повышение внутричерепного давления. Повышение внутричерепного давления усугубляется, если опухоль препятствует циркуляции спинномозговой жидкости или сдавливает вены, что приводит к нарушению венозного возврата. Процесс может быть ускорен появлением кровоизлияния, некроза и образованием кисты внутри опухоли. Когда повышение внутричерепного давления достигает критической точки, а внутричерепной объем продолжает увеличиваться на небольшую величину, внутричерепное давление будет быстро расти. Если проводится мониторинг внутричерепного давления и давление достигает 6,67 — 13,3 кПа рт.ст., появляются волны плато, а повторение волн плато с большой продолжительностью является клиническим признаком. Когда внутричерепное давление становится равным артериальному, наступает цереброваскулярный паралич, мозговой кровоток прекращается, артериальное давление падает, и пациент вскоре умирает. По мере роста опухоли локальное внутричерепное давление становится максимальным, создается градиент давления между различными внутричерепными отделами, что вызывает смещение мозга, а при прогрессирующем усугублении — грыжу мозга. Опухоли в супратенториальных полушариях головного мозга могут вызвать субфалксную грыжу, при этом поясная извилина смещается за среднюю линию, что приводит к клиновидному некрозу. Перикаллозальная артерия также может быть смещена в результате давления, и в тяжелых случаях в зоне питания может возникнуть инфаркт головного мозга. Более важным является грыжа вермиса мозжечка, при которой медиальная извилина височной доли грыжевым образом проникает через вермис мозжечка в заднюю черепную ямку. Ипсилатеральный артериолярный нерв парализуется в результате компрессии, зрачок расширяется и световая реакция пропадает. Компрессия мозгового пучка в среднем мозге приводит к контралатеральному гемипарезу. Иногда контралатеральная мозговая оболочка сдавливается краем мозжечковой занавески или верхушкой кости, вызывая ипсилатеральный гемипарез. Задняя хороидальная артерия и задняя мозговая артерия также могут быть сдавлены, вызывая ишемический некроз. Наконец, сдавление ствола мозга может вызвать смещение оси вниз, что приводит к инфарктному кровоизлиянию в среднем мозге и верхних отделах понтинного мозга. Пациент находится в коматозном состоянии, артериальное давление повышается, пульс замедлен, дыхание глубокое и нерегулярное, может возникнуть денервация. В конечном итоге пациент умирает от остановки дыхания, снижения артериального давления и остановки сердца. Опухоли в нижней части задней черепной ямки могут привести к грыже большого затылочного отверстия и смещению миндалин мозжечка вниз для грыжи большого затылочного отверстия. В тяжелых случаях продолговатый мозг вентрально сдавливает переднюю границу foramen magnum. Супратенториальные опухоли также могут быть связаны с грыжей foramen magnum. Пациент теряет сознание, артериальное давление повышается, пульс медленный и сильный, дыхание глубокое и незапланированное. За этим следует остановка дыхания, падение артериального давления и быстрый, слабый пульс, что приводит к смерти. Эпидемиология глиомы Глиомы являются наиболее распространенными среди различных внутричерепных опухолей. Среди глиом наиболее распространенной является астроцитома, за ней следует мультиформная глиобластома, а третье место занимает вентрикулярная менингиома. Согласно статистике больницы Сюаньву в Пекине и аффилированной больницы медицинского колледжа Тяньцзиня, среди 2573 случаев глиомы 39,1%, 25,8% и 18,2% соответственно. Пол чаще встречается у мужчин, особенно при глиобластоме мультиформной и медуллобластоме, которые значительно чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. Большинство глиомы встречаются в возрасте от 20 до 50 лет, с пиком в возрасте 30-40 лет, и еще один небольшой пик у детей в возрасте около 10 лет. Каждый тип глиомы имеет свой возраст пристрастия, например, астроцитомы чаще встречаются в расцвете сил, глиобластома мультиформная — в среднем возрасте, вентрикулярная менингиома — у детей и молодых взрослых, а медуллобластома — у детей. Локализация каждого типа глиомы различна: астроцитомы чаще возникают в полушарии головного мозга у взрослых и в мозжечке у детей; мультиформная глиобластома почти всегда возникает в полушарии головного мозга; вентрикулярная менингиома чаще всего возникает в четвертом желудочке; олигодендроглиома чаще всего возникает в полушарии головного мозга, а медуллобластома почти всегда возникает в мозжечке.