Врожденная апластическая анемия, также известная как синдром Фанкони, является аутосомно-рецессивным заболеванием, характеризующимся множественными врожденными аномалиями в дополнение к снижению количества полноценных клеток крови. Врожденная апластическая анемия сопровождается такими симптомами, как бледность кожи и слизистых оболочек, тяжелая анемия и острая анемия. Почему возникают эти симптомы? Причины: Было изучено производство in vitro BFU-E и CFU-E одноядерными клетками крови и костного мозга пациента, и этиологию можно разделить на шесть групп: 1. Отсутствие роста клеток-предшественников красной линии, сильно сниженная пролиферация костного мозга, зависимость от переливания крови для поддержания и неэффективность андрогенов. 2, Аналогично предыдущей группе, но только BFU-E не растет. 3. снижение BFU-E, эффективен в отношении андрогенов, снижение или сильное снижение миелопролиферации, переливание крови не требуется. 4.CFU-E и BFU-E ниже нормы, с уменьшенной миелопролиферацией, без андрогенной терапии и без необходимости переливания крови. 5. стабильное заболевание с легкой анемией и/или тромбоцитопенией и/или макроцитозом и незначительно сниженным BFU-E. 6. нормальный анализ крови с нормальным или слегка сниженным уровнем BFU-E и CFU-E, лечение не требуется. Указывает на то, что у пациентов с ФА очень вариабельная клиническая картина, от нормальной до очень ненормальной.