I. Клинический путь аутоиммунной гемолитической анемии стандартная процедура в стационаре
(i) Применимые объекты.
1. первый диагноз аутоиммунной гемолитической анемии (ICDC10.D59.102).
2. 1 месяц ≤ возраст < 18 лет. 3. тип теплого антитела. 4. Иммуногенный. (ii) Диагностическая основа. В соответствии с Диагностическими и терапевтическими критериями заболеваний крови (под редакцией Чжан Чжинаня и Шэнь Ти, Science Press, 2008, 3-е издание), Практической педиатрии Чжу Футанга (7-е издание) (People's Health Press) и Руководством по клинической диагностике и лечению C Haematology Branch (под редакцией Китайской медицинской ассоциации, People's Health Press). 1, История болезни. 2. клинические проявления: анемия, гепатоспленомегалия, желтуха, гемоглобинурия. 3. анализ крови: анемия различной степени. В мазке периферической крови обнаруживается различное количество сферических эритроцитов, ювенильных эритроцитов или фрагментов эритроцитов, а также повышенное количество ретикулоцитов. 4. При исследовании костного мозга выявляются признаки ювенильной гиперплазии эритроцитов и иногда легкие мегалобластические изменения эритроцитов. При регенеративном кризе в картине крови наблюдается снижение количества клеток цельной крови и ретикулоцитов, а в картине костного мозга - гиперплазия. 6. прямой тест на антиглобулин положительный, в основном для анти-IgG и анти-комплемента С3, иногда для анти-IgA; непрямой тест может быть положительным или отрицательным. (iii) Выбор плана лечения. По данным Zhu Futang Практическая педиатрия (7-е издание) (Издательство "Здоровье народа"), Руководство по клинической диагностике и лечению C Haematology Branch (под редакцией Китайской медицинской ассоциации, Издательство "Здоровье народа"). 1.Глюкокортикоиды как лечение первого выбора: могут назначаться в обычных дозах или короткими курсами высоких доз. 2. переливание эритроцитов: тяжелая анемия или наличие гипоксических симптомов требует переливания эритроцитов. По возможности используйте отмытые эритроциты. 3. внутривенная инфузия гаммаглобулина: для тех, у кого слабый эффект глюкокортикоидов. (iv) Стандартный больничный день - в течение 14 дней. (v) Критерии поступления. 1. первый диагноз должен соответствовать коду заболевания по МКБ-10.D59.102 "аутоиммунная гемолитическая анемия" (АИГА) и быть 1 месяц ≤ возраст < 18 лет. 2. показатели анализа крови соответствуют показаниям к необходимости госпитализации: гемоглобин <70 г/л, или со значительными признаками гипоксии, или чрезмерное падение гемоглобина. 3. пациенты могут вступить на путь, если у них также имеются диагнозы других заболеваний, но они не требуют специального лечения во время госпитализации и не влияют на реализацию процесса клинического пути для первого диагноза. (vi) Четкая диагностика и обычное обследование для госпитализации занимает 2-3 дня (рабочих дня). 1. Необходимые экзаменационные предметы. (1) Обычная кровь (включая количество ретикулоцитов), обычная моча, обычный кал + оккультная кровь; (2) Антиглобулиновый тест, холодовой агглютининовый тест; (3) Функция печени и почек, электролиты, коагуляция, полный набор гемолиза, тест перед трансфузией, седиментация, мазок крови, группа крови, скрининг на аутоиммунные заболевания. 2. дополнительные тесты в соответствии с состоянием пациента. (1) Тесты на возбудителей инфекций; (2) Соответствующие исследования визуализации; (3) Морфологическое исследование костного мозга. (vii) Лечение начинается в первый день после постановки диагноза. (viii) План лечения и выбор препарата. 1. Глюкокортикоиды как первый выбор лечения: обратите внимание на побочные эффекты кортикостероидов и лечите их симптоматически. (1) Обычная доза: преднизон 1С2мг/кг/день, разделенный на пероральные дозы, постепенно уменьшать и прекратить после 2С4 недель приема препарата. (2) Короткий курс введения высоких доз: метилпреднизолон 15C30 мг/кг/день, или дексаметазон 0,5C1,0 мг/кг/день, x 3C5 дней, затем снизить или прекратить дозу. 2. Инфузия эритроцитов: по возможности вливать отмытые эритроциты, 10млC15мл/кг/время. 3.Внутривенная инфузия гаммаглобулина: 0,4гC2,0г/кг/д×1C5д, использовать при неэффективности гормонов или комбинировать при тяжелом состоянии. 4. рассмотрите возможность лечения циклоспорином или другими иммунодепрессантами (например, циклофосфамидом) в крайне тяжелых случаях или в случаях, когда гормон или гаммаглобулин неэффективны. (ix) Критерии сброса. Гемоглобин ≥70 г/л без переливания эритроцитов и без признаков гипоксии, и продолжительностью более 3 дней. (x) Анализ отклонений и причин. 1. снятие с пути после лечения с гемоглобином <70 г/л и >2 недель.
2, Прекратить прием, если во время лечения возникнет гемолитический криз или апластический криз.
3. окончательный диагноз аутоиммунной гемолитической анемии с холодовыми антителами, снятие с пути.
4. окончательный диагноз вторичной аутоиммунной гемолитической анемии и снятие с маршрута.