После того, как в 1971 году Фонтан и др. сообщили о первом успешном лечении трехстворчатой атрезии с помощью процедуры Фонтана, эта процедура стала широко использоваться для лечения различных сложных прекордиальных заболеваний с единственным функционирующим желудочком. После нескольких модификаций была разработана серия модифицированных процедур Фонтана, и показания к процедуре постепенно расширялись, значительно улучшая хирургические результаты. В 1978 году Choussat и др. определили показания к процедуре Фонтана как 10 критериев. В 1995 году Шарма предложил следующие критерии для проведения процедуры Фонтана: (1) удовлетворительный размер легочной артерии; (2) устранимый локальный стеноз легочной артерии с (3) давление в легочной артерии менее 18 мм рт. ст. или менее 20 мм рт. ст. при наличии шунта слева направо; (4) удовлетворительная функция желудочков (конечное диастолическое давление менее 1,6 кПа или хорошая функция желудочков при визуализации сердечно-сосудистой системы) без значительной гипертрофии желудочков; (5) отсутствие обструкции путей оттока левого желудочка; и (6) не более чем умеренная атриовентрикулярная регургитация. при различных сложных аномалиях сердца, отвечающих вышеуказанным критериям, таких как: атрезия трехстворчатого клапана, единственный желудочек, транспозиция больших артерий, двойной выход правого желудочка, двойной вход левого желудочка и синдром гипопластического левого сердца. 1. размер легочных сосудов и легочное сосудистое сопротивление: в 1986 году Mayer et al. считали патологию легочных сосудов особенно важной при рассмотрении вопроса об операции Фонтана, и их исследование также показало, что операция возможна только при легочном сосудистом сопротивлении (PARI) менее 2 U*m2. В 1989 году Fontan et al. сообщили результаты многомерного анализа факторов: при коэффициенте МакГуна менее 1,8 В 1989 году Фонтан и др. сообщили о значительном увеличении риска процедуры Фонтана: ранняя (30 дней после операции) смертность или неудачи составили до 55% при соединении правого предсердия с легочной артерией и до 34% при соединении правого предсердия с правым желудочком с коэффициентом МакГуна менее 1,2. Наката и др. пришли к выводу, что индекс развития легочной артерии (PAI: сумма площадей поперечного сечения левой и правой легочных артерий до их отхождения от первой ветви В 1994 году Senzaki et al. сообщили об отсутствии корреляции между PAI и легочным сосудистым сопротивлением (Rp), но о значительной корреляции с легочным сосудистым комплайнсом (Cp) (r=0,71). Пациенты с маленькими легочными артериями приводят к плохим результатам операции Фонтана, но авторы не считают, что PAI должна быть больше 250 мм2/м2. 2. Функция левого желудочка: В 1985 году Mair и др. показали, что хирургическая смертность значительно увеличивается при диастолическом давлении в левом желудочке >25 мм рт.ст. Seliem и др. пришли к выводу, что хирургические результаты плохие у пациентов с чрезмерной гиперплазией мышц желудочка. В 1990 году Mair и др. предложили новый параметр (легочное сосудистое сопротивление плюс отношение конечного диастолического давления в левом желудочке к сумме кровотока в теле и кровотока в легочной циркуляции) в качестве критерия отбора пациентов, получив хорошие результаты. Если этот индекс у пациентов до операции меньше 4,0, то послеоперационное давление в правом предсердии у них не превысит 2,67 кПа, а их непосредственная и общая выживаемость составит 95% и 89% соответственно. Развитие процедуры Фонтана 1. Соединение правого предсердия с легочной артерией (APC) Крейцер: В 1971 году Фонтан и др. впервые сообщили о процедуре Фонтана с использованием процедуры Гленна, биологического лоскута, вшитого в нижнюю полую вену, и трубки с клапаном для соединения правого предсердия с легочной артерией. В начале 1980-х годов некоторые авторы усовершенствовали процедуру Фонтана путем прямого анастомозирования правого предсердия с легочной артерией, которая оказалась более эффективной, чем оригинальная процедура Фонтана, и имела более высокий процент выживаемости после операции. Это называется модифицированной процедурой Фонтана. В 1978 году Боуман и др. сообщили об использовании в лечении трехстворчатой атрезии правого предсердия правожелудочкового соединения (RVCON). Использование правого желудочка и добавление однородного атриовентрикулярного кондуита между предсердиями и желудочками обеспечило хорошую послеоперационную функцию сердца, снижение давления в правом предсердии и увеличение фракции выброса левого желудочка. В 1989 году Ibawi и др. использовали эксперименты на животных и клинические исследования, чтобы показать, что при размере правого желудочка более 30% от нормального, внедрение правого атриовентрикулярного соединения может увеличить ударный объем, снизить венозное давление в организме и увеличить фракцию выброса левого желудочка, и существует тенденция к росту правого желудочка после операции. В 1988 году де Леваль и др. сообщили о лабораторных и клинических исследованиях ТКПК, которые превосходили классическую и другие виды модифицированных процедур Фонтана и могли быть использованы у пациентов с высокими факторами риска. В 1996 году Vitullo et al. сообщили о девяти пациентах, которые были переведены в ТКПК после процедуры Фонтана из-за осложнений, и все, кроме одного пациента, умерли от псевдомонадной пневмонии после процедуры. В 1996 году deLeval et al. сообщили о применении гидродинамических методов для изучения конкуренции за кровоток после ТКПК. Они пришли к выводу, что после ТКПК поток крови из верхней и нижней полой вены в легочную артерию вызывает затраты энергии из-за изменения геометрии и приводит к нерациональному распределению легочного кровотока. Поэтому авторы модифицировали процедуру: после анастомоза дистальной верхней полой вены с проксимальной аортальной частью правой легочной артерии нижнюю полую вену соединяли с проксимальной верхней полой веной внутрисердечной перегородкой, расширяли ее отверстие и анастомозировали с проксимальной илеарной частью правой легочной артерии. Для дальнейшего снижения послеоперационных осложнений ТКПК, в частности, индуцированных швами предсердных аритмий, Laschinger et al. выполнили новую модификацию — двунаправленный анастомоз верхней полой вены с легочной артерией плюс нижняя полая вена с экстракардиальным кондуитом легочной артерии — с лучшими ближайшими и среднесрочными послеоперационными результатами и значительным снижением предсердных аритмий. 4. Тотальное соединение кавопульмональной вены с окном в блоке предсердной пластинки: на основе TCPC некоторые ученые предложили окно в блоке предсердной пластинки размером 4-6 мм (также доступны 5-6 отверстий, проколотых иглой 18 калибра), что может привести к увеличению сердечного индекса, транспорта кислорода, легкому снижению артериального насыщения кислородом и небольшому снижению смешанного венозного насыщения кислородом после процедуры, с хорошими результатами у пациентов с факторами высокого риска Fontan. Результаты хороши у пациентов с высокими факторами риска по Фонтану. Окно закрытия может быть закрыто при катетеризации сердца с помощью зажима катетера с оболочкой или самостоятельно, но долгосрочные последствия закрытия окна еще не доказаны. В 1995 году Laks и др. провели 18 операций, в которых верхняя полая вена была соединена с левой легочной артерией, а нижняя полая вена с правой легочной артерией, чтобы сделать регулируемый дефект межпредсердной перегородки через пластинчатый барьер бокового предсердного тоннеля с хорошими результатами. Преимуществами являются: (1) обеспечение обязательного легочного кровотока для обеспечения приемлемого артериального насыщения кислородом; (2) селективное снижение венозного давления тела для уменьшения утечки жидкости при сохранении соответствующего сердечного выброса; и (3) использование у пациентов с высокими факторами риска по Фонтану. 5. поэтапная операция Фонтана: для пациентов с высокими факторами риска для Фонтана существует поэтапная операция Фонтана, которая может снизить операционную смертность и частоту осложнений. (1) Двухстороннее шунтирование верхней кавопульмональной артерии (двухстороннее шунтирование Глена): в 1989 году Mazzra и др. провели эту операцию для 18 пациентов с факторами риска для операции Фонтана, без смертельных исходов. Считается также, что после двунаправленного Глена механическая функция левого желудочка улучшается из-за снижения объемной нагрузки и гипоксии желудочка, что создает благоприятные условия для последующей операции Фонтана. (2) Процедура полу-Фонтана: Патофизиологическая основа процедуры полу-Фонтана такая же, как и у двунаправленной процедуры Гленна, за исключением того, что хирургический подход отличается. В 1991 году Douville et al. первыми сообщили о 17 процедурах геми-фонтана, выполненных 16 пациентам с единственным желудочком, с удовлетворительными результатами. . Впоследствии были получены аналогичные результаты. За прошедшие 25 лет с момента введения процедуры Фонтана значительно улучшились ее недавние и долгосрочные результаты, а частота послеоперационных осложнений значительно снизилась. 1. Последние результаты процедуры Фонтана: В первые годы смертность при процедуре Фонтана достигала 17% — 21%. В последние годы использование полного соединения кавопульмональной артерии, двунаправленного анастомоза кавопульмональной артерии и открытия концевой пластинки предсердия значительно снизило смертность при процедуре Фонтана примерно до 5% — 8%. В 1995 году Уемура и др. сообщили о 57 пациентах, перенесших операцию Фонтана, у которых функция желудочков была определена с помощью катетеризации сердца в среднем через 15 месяцев после операции. Результаты: плохая послеоперационная функция сердца у пациентов с атриовентрикулярной регургитацией; лучшая фракция выброса в морфологическом левом желудочке, чем в морфологическом правом желудочке; лучший индекс кровообращения в организме у пациентов, перенесших ТКПК, чем у пациентов, перенесших APC; и лучшая сократимость миокарда у тех, кто был моложе.Knott-Craig et al. провели анализ 702 пациентов после операции Фонтана в клинической больнице Майо на предмет ранней послеоперационной смерти или хирургической неудачи. анализ факторов риска. Результаты многомерного анализа показали, что молодой возраст пациента, высокое предоперационное давление в легочной артерии, высокое послеоперационное давление в правом предсердии, ранняя операция, отсутствие селезеночного синдрома, большая продолжительность блокады аорты и перевязки легочной артерии были напрямую связаны с ранней смертью или хирургической неудачей после операции. 2. Долгосрочные результаты процедуры Фонтана: В 1987 году Girod et al. сообщили о группе пациентов после процедуры Фонтана со средним сроком наблюдения 8,9 лет и 80% выживших пациентов с функцией сердца I-II классов (по классификации NYHA) после процедуры. В 1990 году Fontan et al. сообщили о результатах 334 пациентов, перенесших процедуру Фонтана, со сроком наблюдения от 1 до 20 лет. Выживаемость через 1, 5 и 10 лет после операции составила: 73%, 69% и 63% соответственно; функция сердца: 48% при I классе, 16% при II классе и 2% при III классе. В 1992 году Дрисколл и др. сообщили о результатах обследования 352 пациентов, перенесших процедуру Фонтана в клинической больнице Майо, через 5-15 лет после операции. Выживаемость через 1, 5 и 10 лет после операции составила: 77%, 70% и 60% соответственно; 103 пациентам потребовалась повторная операция; не менее 20% выживших пациентов имели осложнения в виде аритмии и нуждались в антиаритмических препаратах или имплантации кардиостимулятора, в основном предсердные аритмии, которые могли быть вызваны: (1) рубцеванием швов и канюли в стенке предсердия; (2) повышенным давлением в правом предсердии и правым предсердием. дилатация; и (3) недостаточность синусового узла. Частота гипопротеинемии через 5 и 10 лет после операции составляет 10,5% и 14,7% соответственно. Причины развития хронического плеврального выпота и гипопротеинемии не вполне понятны, но могут быть связаны с хронически высоким давлением в правом предсердии и венозным давлением в организме, а также с возникающей при этом желудочно-кишечной мальабсорбцией и печеночной недостаточностью. Функция сердца у выживших пациентов через 5 лет после операции была лучше, чем до операции, у 122 (34,7%), сходной с дооперационной у 58 (16,5%) и хуже, чем до операции или мертвой у 126 (35,8%). Уровень активности выживших пациентов в 43% случаев был аналогичен уровню активности их сверстников, а 3% не могли заниматься физической активностью. Причина PAVF не вполне понятна, но считается, что она связана с отсутствием пульсирующей перфузии легких и отсутствием печеночного венозного притока.