Остеосаркома является распространенной первичной злокачественной опухолью костей у подростков, частота заболеваемости которой составляет от 6 до 9 случаев на миллион. Заболеваемость остеосаркомой имеет бимодальный характер: первый пик приходится на подростков в возрасте 10-20 лет, а второй — на людей среднего и пожилого возраста после 50 лет, причем остеосаркома на этой стадии часто трансформируется из других опухолей костей. Остеосаркома — это высокозлокачественная опухоль, патогенез которой до сих пор неясен. У большинства пациентов с остеосаркомой на момент постановки диагноза поражение часто ограничивается костной тканью, но примерно у 20% пациентов к моменту постановки диагноза остеосаркомы уже развиваются легочные метастазы, причем основной путь метастазирования — гематогенный. Остеосаркома может возникнуть в любой кости тела, но чаще всего она возникает в области колена (дистальный отдел бедренной кости и проксимальный отдел большеберцовой кости), а затем в плечевом суставе (проксимальный отдел плечевой кости). Клинические проявления остеосаркомы в основном болезненные с пальпируемым образованием или без него, причем в начале заболевания боль только локализуется, может быть слабой или сильной, а со временем становится постоянной, со значительными болями по ночам. При физикальном обследовании может прощупываться образование с ограниченной нежностью, может наблюдаться локальное покраснение и припухлость, повышение температуры кожи и ограничение подвижности сустава. При визуализации часто наблюдается разрушение кости в эпифизе с незрелой костной пролиферацией. Диагноз остеосаркомы в конечном итоге основывается на патологоанатомическом подтверждении, но клинический диагноз остеосаркомы основан на принципе сочетания клинической, визуализационной и патологоанатомической диагностики для более точной градации и стадирования. До 1980-х годов при диагностировании остеосаркомы проводилась ампутация, но у большинства пациентов в течение года после операции часто развивались легочные и отдаленные метастазы, и 5-летняя выживаемость при остеосаркоме в то время составляла всего 20%. В настоящее время показатели 5-летней выживаемости пациентов с остеосаркомой значительно улучшились и достигли 60-70%, а операции по сохранению конечностей стали проводиться повсеместно, причем частота операций по сохранению конечностей достигает 90%. Развитие концепции лечения остеосаркомы и улучшение прогноза лечения связано с развитием комбинированной химиотерапии с несколькими препаратами, радиотерапии, технологии диагностической визуализации и технологии создания искусственных протезов. В настоящее время основными методами лечения остеосаркомы являются: предоперационная неоадъювантная химиотерапия + операция + послеоперационная химиотерапия, причем операция и химиотерапия дополняют друг друга, а одна без другой. Препаратами первой линии, используемыми в настоящее время для химиотерапии остеосаркомы, в основном являются адриамицин (ADM), цисплатин (DDP), метотрексат (MTX) и изоциклофосфамид (IFO). Метод введения — в основном центральное внутривенное введение, а режим химиотерапии — один-два цикла неоадъювантной химиотерапии ADM + DDP + MTX + IFO до операции, затем четыре-пять циклов химиотерапии после операции. Во время химиотерапии проводился плановый мониторинг показателей крови, электролитов функции печени и почек и побочных реакций химиотерапии для своевременного управления и смягчения или ослабления побочных реакций химиотерапии. До и после операции каждый цикл химиотерапии будет оцениваться на предмет наличия рецидива опухоли, метастазов или устойчивости к химиотерапии. Если нечувствительность к химиотерапевтическим препаратам, резистентность к химиотерапии или метастазы в легких возникают до или во время химиотерапии, интенсивность дозы может быть увеличена или могут быть добавлены препараты второй линии, такие как паклитаксел, этопозид (VP-16), гемцитабин и антагонист фактора роста эндотелия сосудов (VEGF), а хирургическое лечение будет скорректировано в соответствии с реакцией на химиотерапию. Некоторые родители и даже некоторые ученые обеспокоены тем, что предоперационная неоадъювантная химиотерапия, направленная на отсрочку операции, может повлиять на выживаемость пациентов с остеосаркомой. Однако результаты исследования подтверждают, что нет существенной разницы в выживаемости между операцией после неоадъювантной химиотерапии и операцией сразу после постановки диагноза для пациентов с остеосаркомой. Однако неоадъювантная химиотерапия может убить опухолевые клетки до операции, что приводит к некрозу опухоли, и степень отека опухоли может быть уменьшена соответственно, что может улучшить показатели сохранения конечности у пациентов с остеосаркомой. Хирургическое лечение остается основным методом лечения остеосаркомы. По окончании одного цикла химиотерапии проводится оценка по улучшению клинических симптомов, изменению размера и объема опухоли, степени вовлечения сосудисто-нервных и мягких тканей, а также по результатам визуализации, чтобы судить об эффекте химиотерапии и определить план хирургического вмешательства. Если состояние больного улучшается, объем опухоли уменьшается или не продолжает увеличиваться, визуализационное обследование показывает, что кость не разрушается дальше и степень отека уменьшается, это указывает на то, что эффект химиотерапии хороший и опухоль не вовлекает важные кровеносные сосуды и нервы, может быть проведена операция по сохранению конечности, в противном случае выбирается операция по ампутации. При условии неоадъювантной химиотерапии 90% остеосарком конечностей в настоящее время могут быть подвергнуты операции по сохранению конечности и около 10% — ампутации. Основными методами операции по сохранению конечности являются замена искусственного протеза, инактивация и реимплантация опухолевого сегмента и пересадка большого аллотрансплантата кости, но замена протеза является основным методом. Для детей с остеосаркомой лечение с сохранением конечностей неэффективно, в основном из-за серьезного неравенства обеих конечностей по мере их роста и развития. При сохранении конечностей при детской остеосаркоме эффективность выдвижных протезов также остается неясной. Реконструкция после хирургической резекции остеосаркомы в тазовой области очень сложна, и замена геми-тазового протеза, аллогенный костный трансплантат или инактивированная реимплантация опухолевых сегментов вполне осуществимы. Однако необходимость реконструкции после хирургической резекции остеосаркомы таза остается спорной, поскольку реконструкция таза увеличивает сложность и частоту осложнений операции, в то время как послеоперационная функция пациентов, не подвергавшихся реконструкции, иногда бывает удовлетворительной. Хирургия — лучший вариант лечения пациентов с местно-рецидивирующей и метастатической остеосаркомой. Местнорецидивирующие и метастатические поражения должны быть резецированы, если это возможно. Местный рецидив возникает примерно у 1/3 пациентов, и местный рецидив часто возникает через 1-2 года после операции. Для пациентов с местным рецидивом остеосаркомы ампутация обычно является методом выбора, а пациенты с остеосаркомой, у которых опухолевое поражение не может быть удалено, имеют плохой прогноз. Легочные метастазы остеосаркомы часто являются основной причиной смерти и часто возникают через 2-3 года после операции. Для пациентов с легочными метастазами хирургическая резекция по-прежнему является основным инструментом, но ее следует сочетать с химиотерапией. В зависимости от размера легочных метастазов выбираются различные виды резекции легких. Однако пациенты с полной резекцией метастазов легких имеют значительно лучший прогноз, чем пациенты с частичной резекцией или невозможностью резекции метастазов легких. Время появления метастазов в легких также связано с прогнозом пациентов, причем пациенты с относительно поздними метастазами имеют значительно лучший прогноз, чем пациенты с ранними метастазами. Радиотерапия используется только как метод местного паллиативного лечения. Для некоторых особых областей поражения, таких как голова, лицо или позвоночник, или областей, где пациенты с рецидивом после операции по сохранению конечностей отказываются от ампутации или не могут быть прооперированы повторно, радиотерапия может быть проведена для облегчения симптомов и поддержания опухоли под контролем. Послеоперационная реабилитация остеосаркомы — это постепенный и длительный процесс. В первый день после операции пациентам рекомендуется выполнять функциональные упражнения на изометрическое сокращение мышц пораженной конечности на больничной койке, чтобы способствовать уменьшению отека и восстановлению мышечной силы. В течение первого месяца после операции пациентам предписано фиксировать пораженную конечность скобой и ходить на костылях или в инвалидном кресле, чтобы способствовать заживлению раны. Через месяц, когда рана стабилизируется, пациентам предлагается выполнять функциональные упражнения на сгибание и разгибание суставов, которые должны быть постепенными, не слишком поспешными, не слишком осторожными и застойными, а требования к движению суставов должны соответствовать требованиям к самообслуживанию в повседневной жизни. Через 2 месяца пациенты должны постепенно отказаться от костылей и в дальнейшем избегать чрезмерной нагрузки и ходьбы, чтобы уменьшить износ протеза и продлить срок его службы. Пациентам с остеосаркомой предстоит длительный процесс лечения: предоперационная химиотерапия + операция + послеоперационная химиотерапия, поэтому очень важно соблюдать режим питания. В процессе лечения мы должны найти для себя подходящий способ занятий спортом, физические упражнения должны быть щадящими и не напряженными, при этом избегать перенапряжения, поздно ложиться спать, сохранять достаточное время сна и укреплять физическую форму.