Диагностические критерии болезни Паркинсона, разработанные группой по расстройствам движения и болезни Паркинсона отделения неврологии Китайской медицинской ассоциации.
I. Клинические особенности болезни Паркинсона
(a) 50% уменьшение дофаминергических нейронов вызывает основные двигательные симптомы: снижение или невозможность двигаться, ригидность, тремор покоя, нарушение постурального равновесия.
(ii) Немоторные симптомы, обусловленные вовлечением не дофаминергических нейронов (холинергических, адренергических, пентасинефриновых, глутаматергических). Ван Куйлань, отделение неврологии, больница Цилу, Шаньдунский университет
1. психиатрические: депрессия, тревога, когнитивные нарушения, галлюцинации, апатия, нарушения сна (плохое качество сна ночью, сонливость днем).
2. вегетативные: запор, снижение артериального давления, повышенная потливость, сексуальная дисфункция, нарушение мочеиспускания, слюнотечение.
3. сенсорные нарушения: онемение, боль, спастичность, синдром беспокойных ног, нарушение обоняния.
2. Этапы диагностики болезни Паркинсона
1.Подробный анамнез: время начала заболевания, распределение симптомов и порядок симметричных симптомов, тип симптомов (моторные или немоторные, включая инициацию, амплитуду движения, скорость, объем движения, громкость, выраженность, непрерывное движение, тонкое движение, восходящая походка, расстояние походки, основание шага, сопутствующее движение и т.д.). Скорость прогрессирования заболевания и триггеры начала изменения симптомов, проведенные тесты и их результаты, лечение и ответная реакция, а также эффективность экспериментальных методов лечения.
2. физический осмотр: при внутреннем осмотре обращают внимание на артериальное давление в различных положениях, состояние роговицы, щитовидной железы, сердца, печени и почек. При неврологическом обследовании следует обратить внимание на проявления, которые могут быть объяснены не болезнью Паркинсона в дополнение к двигательным нарушениям, основанным на Унифицированной шкале оценки симптомов болезни Паркинсона (UPDRS).
3. лабораторные исследования: в основном направлены на исключение других заболеваний и дифференциальную диагностику, включая рутинные, биохимические, электрофизиологические и нейровизуализационные исследования. На ранней стадии болезни Паркинсона уменьшение количества дофаминергических нейронов может быть обнаружено с помощью функциональной нейровизуализации (например, ПЭТ, ОФЭКТ и т.д.).
4. диагностика: сначала симптоматическая диагностика (моторная или немоторная), рассмотрение соответствия паркинсонизму и его возможных причин, затем рассмотрение соответствия болезни Паркинсона и ее тяжести.
III. Диагностические критерии болезни Паркинсона
(i) Диагноз соответствует болезни Паркинсона
1. Снижение подвижности: медленное начало произвольных движений. Скорость и амплитуда движения повторяющихся движений снижаются по мере прогрессирования заболевания.
2. наличие хотя бы одного из следующих признаков: (1) мышечная ригидность; (2) тремор покоя 4-6 Гц; (3) постуральная неустойчивость (не вызванная первичной зрительной, вестибулярной, мозжечковой и проприоцептивной дисфункцией).
(ii) Для подтверждения диагноза болезни Паркинсона должны присутствовать три или более из следующих признаков
1. одностороннее начало;
2. тремор покоя;
3. постепенное развитие;
4. стойкое асимметричное поражение после начала заболевания;
5. хороший ответ на лечение леводопой (от 70% до 100%)
6. Тяжелый анизокинез, вызванный леводопой;
7. эффект от лечения леводопой сохраняется в течение 5 лет и более;
8. клиническое течение заболевания составляет 10 лет и более.
(iii) Необходимо исключить непаркинсонизм
Следующие признаки и симптомы не подтверждают наличие болезни Паркинсона и могут быть наложенным синдромом Паркинсона или вторичным синдромом Паркинсона
1. история повторяющихся эпизодов инсульта со ступенчатым прогрессированием, характерным для болезни Паркинсона;
2. наличие в анамнезе повторных черепно-мозговых травм;
3. определенная история энцефалита и/или нелекарственно индуцированного кризиса подвижности;
4. антипсихотические и/или дофаминопонижающие препараты при появлении симптомов;
5. наличие заболевания более чем у одного родственника;
6. внутричерепная опухоль или транспортная гидроцефалия, видимая на КТ;
7. воздействие известных нейротоксических классов;
8. стойкая ремиссия или быстрое прогрессирование заболевания;
9, Лечение высокими дозами леводопы неэффективно (за исключением нарушений всасывания);
10. Строго одностороннее поражение через 3 года после начала заболевания;
11. наличие других неврологических признаков и симптомов, таких как паралич вертикального взора, атаксия, раннее начало тяжелой вегетативной недостаточности, раннее начало тяжелой деменции с нарушениями памяти, речи и исполнительных функций, а также положительные признаки пирамидального фасцикула.
IV. Вопросы, на которые следует обратить внимание при дифференциальной диагностике
Характерные признаки болезни Паркинсона могут наблюдаться и при других двигательных расстройствах, поэтому при дифференциальной диагностике необходимо обратить внимание на следующие моменты.
1. тремор покоя 4-6 Гц, наблюдаемый в 70%-90% случаев болезни Паркинсона, а также в 17% случаев прогрессирующего супрануклеарного паралича (ПСП), 29% случаев кортикобазальной ганглиозной дегенерации (КГД) и 55% случаев диффузной болезни тела Леви (ДЛБД).
Снижение подвижности и ригидность наблюдаются при ПСП, если преобладает распределение по голове и туловищу, и в 72%-75% случаев болезни Паркинсона, если оно начинается с одной стороны.
Степень асимметрии наблюдается в 27%-56% случаев МСА и 19%-50% случаев ПСП, а также характерна для КБР.
4. Резистентность к леводопе встречается редко, а ранняя БП слабо реагирует на лечение леводопой. У пациентов с болезнью Паркинсона может быть преходящий ответ на лечение леводопой, наблюдаемый в 35% случаев ПСП, 87% случаев ДЛБД и 75% случаев МСА, а у 1/3 пациентов ответ на лечение может сохраняться до самой смерти.
Ранние двигательные флуктуации являются признаком МСА, который возникает в более раннем возрасте, чем болезнь Паркинсона.
6. Иррегулярная дистония наблюдается в 2% случаев болезни Паркинсона, особенно при подростковом начале болезни Паркинсона, а также является характерной особенностью PARK2 Паркинсона и леводопа-резистентной дистонии.
7. Патологически подтвержденная болезнь Паркинсона может также иметь атипичные черты, такие как раннее начало тяжелой деменции, раннее начало тяжелой вегетативной дисфункции, флуктуирующие тонические состояния, рассеянность, миоклонус и фокальная дистония.