Диагностические критерии болезни Паркинсона, разработанные группой по расстройствам движения и болезни Паркинсона отделения неврологии Китайской медицинской ассоциации.
I. Клинические особенности болезни Паркинсона
(a) 50% уменьшение дофаминергических нейронов вызывает основные двигательные симптомы: снижение или невозможность двигаться, ригидность, тремор покоя, нарушение постурального равновесия.
(ii) Немоторные симптомы вследствие вовлечения не дофаминергических нейронов (холинергических, адренергических, пентасенсорно-триптаминергических, глутаматергических)
1. психиатрические: депрессия, тревога, когнитивные нарушения, галлюцинации, апатия, нарушения сна (некачественный сон ночью, сонливость днем).
2. вегетативные: запор, снижение артериального давления, гипергидроз, сексуальная дисфункция, нарушение мочеиспускания, слюнотечение.
3. сенсорные нарушения: онемение, боль, спастичность, синдром беспокойных ног, нарушение обоняния.
2. Этапы диагностики болезни Паркинсона
1.Подробный анамнез: время начала заболевания, распределение симптомов и порядок симметричных симптомов, тип симптомов (моторные или немоторные, включая инициацию, амплитуду движения, скорость, объем движения, громкость, выраженность, непрерывное движение, тонкое движение, восходящая походка, расстояние походки, основание шага, сопутствующие движения и т.д.). Скорость прогрессирования заболевания и триггеры начала изменения симптомов, проведенные тесты и их результаты, лечение и ответная реакция, а также эффективность экспериментальных методов лечения.
2. физический осмотр: при внутреннем осмотре обращают внимание на артериальное давление в различных положениях, состояние роговицы, щитовидной железы, сердца, печени и почек. При неврологическом обследовании следует обратить внимание на проявления, которые могут быть объяснены не болезнью Паркинсона в дополнение к двигательным нарушениям, основанным на Унифицированной шкале оценки симптомов болезни Паркинсона (UPDRS).
3. лабораторные исследования: в основном направлены на исключение других заболеваний и дифференциальную диагностику, включая рутинные, биохимические, электрофизиологические и нейровизуализационные исследования. На ранней стадии болезни Паркинсона уменьшение количества дофаминергических нейронов может быть обнаружено с помощью функциональной нейровизуализации (например, ПЭТ, ОФЭКТ и т.д.).
4. диагностика: сначала симптоматическая диагностика (моторная или немоторная), рассмотрение соответствия паркинсонизму и его возможных причин, затем рассмотрение соответствия болезни Паркинсона и ее тяжести.
III. Диагностические критерии болезни Паркинсона
(i) Диагноз соответствует болезни Паркинсона
1. Снижение подвижности: медленное начало произвольных движений. Скорость и амплитуда движения повторяющихся движений снижаются по мере прогрессирования заболевания.
2. наличие хотя бы одного из следующих признаков: (1) мышечная ригидность; (2) тремор покоя 4-6 Гц; (3) постуральная неустойчивость (не вызванная первичной зрительной, вестибулярной, мозжечковой и проприоцептивной дисфункцией).
(ii) Для подтверждения диагноза болезни Паркинсона должны присутствовать три или более из следующих признаков
1. одностороннее начало;
2. тремор покоя;
3. постепенное развитие;
4. стойкое асимметричное поражение после начала заболевания;
5. хороший ответ на лечение леводопой (от 70% до 100%)
6. Тяжелый анизокинез, вызванный леводопой;
7. эффект от лечения леводопой сохраняется в течение 5 лет и более;
8. клиническое течение заболевания составляет 10 лет и более.
(iii) Необходимо исключить непаркинсонизм
Следующие признаки и симптомы не подтверждают болезнь Паркинсона и могут быть наложенными или вторичными по отношению к синдрому Паркинсона
1. история повторяющихся эпизодов инсульта со ступенчатым прогрессированием, характерным для болезни Паркинсона;
2. наличие в анамнезе повторных черепно-мозговых травм;
3. определенная история энцефалита и/или нелекарственно индуцированного кризиса подвижности;
4. антипсихотические и/или дофаминопонижающие препараты при появлении симптомов;
5. наличие заболевания более чем у одного родственника;
6. внутричерепная опухоль или транспортная гидроцефалия, видимая на КТ;
7. воздействие известных нейротоксических классов;
8. стойкая ремиссия или быстрое прогрессирование заболевания;
9, Лечение высокими дозами леводопы неэффективно (за исключением нарушений всасывания);
10. Строго одностороннее поражение через 3 года после начала заболевания;
11. наличие других неврологических признаков и симптомов, таких как паралич вертикального взора, атаксия, раннее начало тяжелой вегетативной недостаточности, раннее начало тяжелой деменции с нарушениями памяти, речи и исполнительных функций, а также положительные признаки пирамидального фасцикула.
IV. Вопросы, на которые следует обратить внимание при дифференциальной диагностике
Характерные признаки болезни Паркинсона могут наблюдаться и при других двигательных расстройствах, поэтому при дифференциальной диагностике необходимо обратить внимание на следующие моменты.
1. тремор покоя 4-6 Гц, наблюдаемый в 70%-90% случаев болезни Паркинсона, а также в 17% случаев прогрессирующего супрануклеарного паралича (ПСП), 29% случаев кортикобазальной ганглиозной дегенерации (КГД) и 55% случаев диффузной болезни тела Леви (ДЛБД).
Снижение подвижности и ригидность наблюдаются при ПСП, если преобладает распределение по голове и туловищу, и в 72%-75% случаев болезни Паркинсона, если оно начинается с одной стороны.
Степень асимметрии наблюдается в 27%-56% случаев МСА и 19%-50% случаев ПСП, а также характерна для КБР.
4. Резистентность к леводопе встречается редко, а ранняя БП слабо реагирует на лечение леводопой. У пациентов с болезнью Паркинсона может быть преходящий ответ на лечение леводопой, наблюдаемый в 35% случаев ПСП, 87% случаев ДЛБД и 75% случаев МСА, а у 1/3 пациентов ответ на лечение может сохраняться до самой смерти.
Ранние двигательные флуктуации являются признаком МСА, который возникает в более раннем возрасте, чем болезнь Паркинсона.
6. Иррегулярная дистония наблюдается в 2% случаев болезни Паркинсона, особенно при подростковом начале болезни Паркинсона, а также является характерной особенностью PARK2 Паркинсона и леводопа-резистентной дистонии.
7. Патологически подтвержденная болезнь Паркинсона может также иметь атипичные черты, такие как раннее начало тяжелой деменции, раннее начало тяжелой вегетативной дисфункции, флуктуирующие тонические состояния, рассеянность, миоклонус и фокальная дистония.