Гиперспленизм (обозначается как гиперплазия) — это синдром с клиническими проявлениями спленомегалии и уменьшением количества одного или нескольких клеток крови при соответствующем увеличении гемопоэтических клеток костного мозга; симптомы снимаются с помощью спленэктомии. I. Функция селезенки Селезенка является составной частью моноцитарно-макрофагальной системы, в которой большое количество макрофагов распределено в красном костном мозге, образуя сетчатый фильтрующий слой. Пять-десять процентов селезеночного кровотока медленно проходит через красный костный мозг, и клетки, содержащие бактерии, инородные тела или клетки, покрытые на поверхности антителами и комплементом, в достаточной степени контактируют с макрофагами и фагоцитируются ими. Селезеночная кровь из мелких артерий по микрососудам поступает в венозные синусы. Эндотелиальные клетки венозного синуса образуют множество лакун размером 1-3 мкм, через которые кровь проходит, прежде чем вернуться в малую вену. Эритроциты и лейкоциты имеют диаметр около 7-12 мкм и должны деформироваться, чтобы пройти через лакуны венозного синуса. Стареющие, поврежденные и плохо деформированные клетки в кровотоке не могут пройти через расщелину и задерживаются. Фильтрация крови через механизм фагоцитоза и задержки является основной функцией селезенки. Во-вторых, селезенка выполняет функцию хранения крови. Однако ее роль в регуляции объема крови ограничена из-за слабой сократительной способности селезеночной оболочки. Тем не менее, в селезенке хранится большая часть циркулирующих нейтрофилов и около 1/3 тромбоцитов. Причины и патогенез Гиперспленизм ассоциируется со спленомегалией. К причинам спленомегалии относятся: 1.Инфекционные заболевания Инфекционный мононуклеоз, подострый инфекционный эндокардит, роговой туберкулез, бруцеллез, шистосомоз, черная лихорадка и малярия. 2.Иммунные заболевания Аутоиммунная гемолитическая анемия, ревматоидный артрит, синдром Фелти, системная красная волчанка и туберкулез. 3.Заболевания системы кровообращения Застойная сердечная недостаточность, констриктивный перикардит, синдром Будда-Киари, цирроз печени, тромбоз воротной или селезеночной вены. 4. Болезни системы крови (1) Гемолитические анемии: наследственный сфероцитоз, талассемия и серповидно-клеточная анемия. (2) Инфильтративная спленомегалия: все виды острых и хронических лейкозов, лимфомы, миелопролиферативные заболевания и болезни хранения липидов, злокачественный гистиоцитоз и амилоидоз. 5.Заболевания селезенки Селезеночная лимфома, селезеночная киста и селезеночная гемангиома. 6.Первичная спленомегалия Патогенез неизвестен. При спленомегалии, вызванной различными причинами, увеличивается доля кровотока через красную пульпу, что приводит к гиперфильтрации селезенки. При увеличении селезенки 90% тромбоцитов может задерживаться в ней, а нормальные или аномальные клетки крови задерживаются или разрушаются в селезенке. Снижение количества циркулирующих клеток крови может вызвать компенсаторное усиление гемопоэза в костном мозге. Спленомегалия часто сопровождается увеличением объема плазмы и усилением селезеночного кровотока, что приводит к перегрузке селезеночной вены и, как следствие, к повышению портального давления. Последнее, в свою очередь, может привести к дальнейшей спленомегалии, увеличивая селезеночный кровоток и формируя порочный круг. Выполнение спленэктомии позволяет не только устранить гиперспленизм, но и прервать звено развития заболевания. C. Клинические проявления Гематопоэз может проявляться анемией, инфекцией и склонностью к кровотечениям. Спленомегалия обычно протекает бессимптомно и часто выявляется при физикальном обследовании. Иногда симптомы мегаспленизма выражены слабо. Пациенты могут ощущать дискомфорт в животе, снижение аппетита или дискомфорт при сне на одном боку. Наличие боли и трения в левой четверти ребра при дыхании часто указывает на возможность инфаркта селезенки. Степень гематопении, обусловленной гиперспленизмом, варьирует в зависимости от причины спленомегалии. Обычно гемопения более выражена при стазисной спленомегалии. При спленомегалии, обусловленной инфильтрацией, например при хроническом лейкозе, гиперспленизм, как правило, менее выражен. Степень клинической спленомегалии не обязательно параллельна гиперспленизму. Лабораторные тесты: При гиперспленизме количество клеток крови меньше, но клеточный состав нормальный. На ранней стадии преобладают лейкопения и тромбоцитопения, а при тяжелом гиперспленизме может наблюдаться выраженное снижение количества клеток всех трех линий. При исследовании костного мозга наблюдается пролиферативная картина, возможны нарушения созревания, что связано с массивным разрушением клеток периферической крови, провоцирующим их избыточный выброс. V. Диагностика 1. Если селезенка большая и не прощупывается под ребрами, то для клинической справки можно использовать ультразвуковое исследование селезеночной области в В-режиме. 2. Красные кровяные тельца, белые кровяные тельца или тромбоциты могут быть снижены по отдельности или одновременно. 3. Изображение пролиферативного костного мозга. 4. Спленэктомия может приблизить или вернуть к норме количество клеток крови. Первые три основания для диагностики являются наиболее важными. Лечение Необходимо лечить первичное заболевание. Если первичное заболевание позволяет, можно рассмотреть возможность спленэктомии. Показания: 1. Спленомегалия, вызывающая явные симптомы сдавления; 2. Тяжелая гемолитическая анемия; 3. Кровотечение, вызванное тромбоцитопенией; 4. Крайняя гранулоцитопения с рецидивирующими инфекциями в анамнезе. Вторичная тромбоцитемия после спленэктомии сопряжена с риском тромботических осложнений у лежачих или пожилых пациентов, удалением защитного фильтрующего органа и предрасположенностью молодых пациентов к инфекциям, передающимся через кровь. Поэтому спленэктомия у молодых, пожилых и лежачих пациентов должна проводиться с особой осторожностью.