Селезенка, о которой мы здесь говорим, — это не то же самое, что «селезенка», часто упоминаемая в китайской медицине. Хотя селезенка в традиционной китайской медицине является одним из пяти органов, она не является существенным органом — ее нет в теле. Это то, что часто называют «слабостью селезенки и желудка» и «дисгармонией селезенки и желудка». При обсуждении селезенки важно исключить это понятие из теории китайской медицины, чтобы избежать недопонимания. Так что же представляет собой селезенка? А что такое гиперспленизм?
Обзор
В отличие от полых органов, таких как желудок, кишечник и мочевой пузырь, селезенка представляет собой значительный орган — цельную структуру в форме крупной горошины, размером чуть меньше собственного кулака в нормальном состоянии, занимающую левую и правую стороны верхней части брюшной полости примерно симметрично с печенью и защищенную грудной клеткой. Селезенка является важным лимфоидным органом, но находится не в системе лимфатических путей, а в системе кровеносных путей. Он выполняет такие функции, как кроветворение, фильтрация крови, удаление стареющих клеток крови и участие в иммунном ответе. Когда возникает гиперспленизм, основные клинические проявления связаны с его способностью выводить клетки крови.
Гиперспленизм, или гиперспленизм, относится к клиническому синдрому, сопровождающемуся спленомегалией и чрезмерным потреблением клеток крови в результате различных причин. Гиперспленизм — это синдром и не является диагностическим названием отдельного заболевания. Клетки крови и тромбоциты разрушаются в процессе фильтрации в чрезмерно увеличенной селезенке, что приводит к соответствующим клиническим проявлениям, таким как анемия, гранулоцитопения, тромбоцитопения и активный костномозговой гемопоэз.
Патогенез
Первичная спленомегалия встречается редко и не имеет признанной причины. Она часто приводит к первичной гранулоцитопении, первичной тромбоцитопении и т.д. Кроме того, аневризмы и кавернозные гемангиомы самой селезенки могут вызывать определенную степень гиперфункции.
В подавляющем большинстве случаев гиперспленизм является вторичным, то есть поражается не сама селезенка. Основные причины включают
1. застойная спленомегалия вследствие портальной гипертензии, которая, безусловно, является наиболее распространенным типом гиперспленизма в клинической практике. Портальная гипертензия также является клиническим синдромом, в основном вторичным по отношению к циррозу печени от различных причин, вирусные гепатиты, алкогольное поражение печени, печеночная палочка или шистосомоз, аутоиммунный гепатит, синдром Буга, тромбоз воротной вены или дегенерация кавернозных сосудов — вот некоторые из наиболее распространенных причин.
2. хронические гемолитические заболевания, такие как наследственный сфероцитоз, аутоиммунный гемолиз и морская анемия;
3, различные инфекции, сопровождающиеся спленомегалией, острые инфекции характерны для вирусного гепатита или инфекционного мононуклеоза, хронические инфекции характерны для туберкулеза, бруцеллеза, малярии, шистосомоза, печеночного шистосомоза и т.д.;
4. различные заболевания иммунной системы и воспалительные гранулемы, такие как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Фелти и узелковая болезнь;
5, злокачественные опухоли, такие как лимфома, лейкемия и метастатические опухоли селезенки;
7. наследственные липидные отложения, такие как болезнь Гоше и болезнь Нимана-Пика;
8. миелопролиферативные заболевания, такие как истинный эритробластоз, хронический гранулоцитарный лейкоз и миелофиброз.
Симптомы и риски
Основные риски гиперспленизма двояки. Во-первых, доминирующий эффект спленомегалии вызывает определенный дискомфорт, в основном в виде вздутия живота и ощущения полноты после еды. Однако это часто переносится пациентом, и можно встретить пациентов с «гигантской селезенкой», когда вся левая сторона живота занята селезенкой.
Физиологические эффекты в основном связаны с функцией селезенки, поскольку кровь проходит через нее, разрушая чрезмерное количество клеток крови и вызывая снижение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, что сопровождается рядом симптомов. Короче говоря, снижение количества гранулоцитов может привести к инфекции, снижение количества эритроцитов, или анемия, может привести к бледности и слабости, а снижение количества тромбоцитов может привести к кровотечению.
При гиперспленизме, если он сопровождается подавлением костного мозга, гемопоэз может быть усилен, а иммунная и секреторная функции могут быть нарушены. Однако относительное снижение количества крови часто упускается из виду.
Вспомогательные тесты
Многие случаи гиперспленизма коварны, т.е. клинические проявления могут быть незаметны из-за компенсаторной гиперплазии костного мозга, которая в определенной степени компенсирует истощение клеток крови. Диагноз гиперспленизма обычно ставится по результатам УЗИ брюшной полости (или КТ) в сочетании с обычными анализами крови, которые свидетельствуют об увеличенной селезенке со сниженным количеством клеток крови и/или тромбоцитов. Важно отметить, что часто результаты физического обследования указывают на «увеличенную селезенку», что является суждением врача, основанным на средних показателях для нормального человека, и не обязательно указывает на гиперспленизм, но требует клинического диагноза. Кроме того, возможными диагностическими методами являются ЭСТ, ПЭТ-КТ и патологическая биопсия. Однако самым важным аспектом диагностики гиперспленизма является выявление основной причины заболевания, чтобы лечение было целенаправленным.
Способы лечения и показания
При вторичном гиперспленизме требуется агрессивное лечение первичной причины. Например, если инфекция контролируется, лейкоз находится в стадии ремиссии, а портальная гипертензия уменьшена, то в большинстве случаев гиперспленизм может быть облегчен в той или иной степени. Однако в случаях спленомегалии, которая остается неконтролируемой после нехирургического лечения, хирургическое или интервенционное лечение является предпочтительным методом, поскольку не существует специфических лекарств, которые могут сдержать ее, когда она вызывает тяжелую анемию, тромбоцитопению, ведущую к серьезным кровотечениям, и т.д. Обычно это включает спленэктомию, частичную спленэктомию и интервенционное лечение (в настоящее время основным методом является эмболизация селезеночной артерии), при этом спленэктомия является наиболее прямым и окончательным методом лечения. Помимо первичного гиперспленизма и заболеваний самой селезенки, таких как опухоли селезенки, спленэктомия при гиперспленизме требует строгих показаний. К ним относятся в основном следующие заболевания.
1. застойная спленомегалия вследствие портальной гипертензии;
2. инфекционные заболевания, вызывающие спленомегалию, такие как абсцесс селезенки, туберкулез;
3. наследственный сфероцитоз, аутоиммунная гемолитическая анемия и т.д;
4. Первичная тромбоцитопеническая пурпура при неэффективности медикаментозного лечения;
5, хроническая апластическая анемия;
6. Хронический гранулоцитарный лейкоз с гигантской селезенкой;
7. болезнь Гоше;
8. некоторые болезни Ходжкина.
Следует подчеркнуть, что спленэктомия или эмболизация селезеночной артерии могут только избавить селезенку от влияния на гематологическую систему и не могут вылечить исходное заболевание. В частности, при некоторых гематологических заболеваниях, таких как эритролейкемия, гиперспленизм может оказать паллиативное воздействие на симптомы самого заболевания; при хроническом миелофиброзе кроветворение может быть перенесено в селезенку во время миелосклероза; или при болезни Гоше поражения печени могут ухудшиться после удаления селезенки, и удаление селезенки может принести больше вреда, чем пользы.
Для пациентов, которые подходят для удаления селезенки, необходимо также оценить целесообразность их состояния и наличие у них противопоказаний к операции у обычного специалиста в больнице. Если операция не переносится, подходящим вариантом может быть менее инвазивное интервенционное лечение.
Лечение и профилактика заболевания
Хотя гиперспленизм наносит вред здоровью, его последствия ограничены, и, за исключением тяжелых случаев, когда он может быть опасен для жизни из-за вспышек инфекции и склонности крови, прогноз большинства пациентов с гиперспленизмом часто напрямую связан с основной причиной. Учитывая разнообразие и сложность основных причин, профилактика практически невозможна. Учитывая высокую распространенность вирусного гепатита в стране, профилактика передачи гепатита и агрессивное противовирусное лечение по-прежнему актуальны.
В случае других причин гиперспленизма выбор лечения должен быть полностью обоснован консультациями специалистов в области гематологии, ревматологии и инфекционной медицины и полной оценкой последствий удаления селезенки до принятия решения о хирургическом лечении.