I. Обзор
Менингеальная саркома — это общий термин для группы злокачественных опухолей, происходящих из мезенхимальной ткани менингиса, которые являются мезенхимальными неэпителиальными опухолями и составляют 0,7-3% опухолей центральной нервной системы. Они мягкие и хрупкие, инфильтрирующие и высоко злокачественные, могут непосредственно инвазировать череп, пазухи и паренхиму мозга через менинги или иметь отдаленные метастазы.
Классификация
1. Первичная менингеальная саркома возникает в результате злокачественных изменений менингеальных мезенхимальных клеток.
2. Вторичная менингеальная саркома возникает в результате злокачественной трансформации доброкачественной менингиомы, причем чаще встречается злокачественная трансформация ангиобластомы.
Гистологическое происхождение и патологические типы
Менингеальная саркома — это не отдельный тип опухоли, а общий термин для группы злокачественных опухолей, происходящих из мезенхимальной ткани менингов, в основном включающий следующие опухоли.
1. фибросаркома
2. саркома гладкой мускулатуры
3. рабдомиосаркома
4. хондросаркома
5. остеосаркома
6. злокачественная фиброзная гистиоцитома
7. липосаркома
8. ангиосаркома
9. Первичный менингеальный саркоматоз относится к саркоматозному заболеванию, состоящему в диффузной инвазии мягких мозговых оболочек злокачественными веретеновидными и мезенхимальными опухолевыми клетками, без локального образования.
IV. Клинические проявления
1. Характеристика пациента Менингеальная саркома может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается у детей в возрасте до 10 лет, без существенных гендерных различий, особенно при саркомах с мышечным компонентом. Злокачественные фиброзные гистиоцитомы и фибросаркомы чаще встречаются у взрослых.
У некоторых пациентов в анамнезе были травмы, краниотомия, нерадикальная операция по поводу менингиомы, радиотерапия, химиотерапия или СПИД, а также нейрофиброматоз, синдром Фи-Фраумени и саркома мягких тканей.
Течение болезни обычно короткое, за исключением нескольких случаев с затяжным течением, и редко превышает 1 год, даже при остром или подостром энцефалите.
Клинические проявления включают головную боль, эпилепсию, психиатрические симптомы, неврологическую дисфункцию, гидроцефалию и т.д. Постоянные и сильные головные боли, частая рвота и значительная сила в шее являются клиническими особенностями заболевания.
В дополнение к неврологическим признакам локализации, связанным с очагом поражения, часто встречаются отек соска зрительного нерва и резистентность шеи.
V. Исследование изображений
Менингеальная саркома не имеет специфических признаков визуализации.
1. КТ головы показывает одиночные или множественные очаги с неравномерным усилением, видны кистозные изменения, эрозия и разрушение костей, редко встречается кальцификация опухоли и гиперплазия черепа.
2. МРТ головы показывает низкий сигнал на Т1-взвешенном изображении и высокий сигнал на Т2-взвешенном изображении, за исключением липосаркомы, которая имеет высокий сигнал на Т1- и Т2-взвешенных изображениях.
VI. Диагностика
Заболевание следует рассматривать у детей в возрасте до 10 лет или у пациентов с историей вышеупомянутых сопутствующих заболеваний, с коротким течением, выраженными симптомами черепной гипертензии, постоянной и сильной головной болью, частой рвотой и значительным напряжением шеи, похожими на проявления острого или подострого энцефалита, особенно если при осмотре обнаруживаются папиллоэдема зрительного нерва и субкальповые образования, сопровождающиеся системными проявлениями злокачественной опухоли, такими как анемия, общее истощение и необъяснимая лихорадка.
Следует рассмотреть экстрааксиальные внутричерепные поражения с неоднородным усилением и кистозными изменениями, тяжелым перитуморальным отеком и разрушением костей черепа на КТ и МРТ.
Окончательный диагноз зависит от послеоперационной патологии, особенно от окрашивания PAS, иммуногистохимии и даже электронной микроскопии для подтверждения диагноза и дифференциации различных типов менингеальной саркомы.
Дифференциальный диагноз
1. Доброкачественные менингиомы имеют длительное и медленное прогрессирование и чаще всего проявляются длительной головной болью, эпилепсией у взрослых, психиатрическими изменениями, ограниченными черепными образованиями и отеком глазного дна. КТ и МРТ показывают в основном гладкие, правильные округлые образования с равномерным усилением без явных кистозных или некротических участков; часто встречается кальцификация; если не нарушен венозный возврат, пери-опухолевый отек обычно бывает легким или тяжелым.
Злокачественную менингиому трудно отличить от злокачественной менингиомы до операции на основании клинической картины и визуализации пациента, и часто требуется послеоперационная патологическая диагностика, особенно окрашивание PAS, иммуногистохимия и даже электронная микроскопия, чтобы отличить от нее и провести различие между различными типами менингеальной саркомы.
Бактериальный менингит легко спутать с бактериальным менингитом из-за короткой продолжительности и быстрого прогрессирования менингеальной саркомы, которая может проявляться постоянной и сильной головной болью, частой рвотой и значительным напряжением шеи, сходным с проявлением острого или подострого энцефалита. Исследование спинномозговой жидкости после тщательной оценки риска люмбальной пункции может помочь дифференцировать эти два заболевания: центрифугирование спинномозговой жидкости у пациентов с менингеальной саркомой может выявить опухолевые клетки; у пациентов с бактериальным менингитом изменения спинномозговой жидкости, такие как увеличение лейкоцитов, высокое содержание белка, снижение сахара и хлоридов, и бактериальная культура могут определить возбудителя заболевания.
При первичной гидроцефалии такие нейровизуализационные изменения, как эффект опухолевого захвата, рвота и напряжение шеи, могут исчезнуть после люмбальной пункции и дренирования спинномозговой жидкости (в то время как эти симптомы могут значительно не улучшиться или исчезнуть из-за опухолевой инфильтрации менингов и нервных корешков), а опухолевые клетки не могут быть обнаружены при центрифугальном исследовании спинномозговой жидкости.
5. менингеальная имплантация других злокачественных опухолей (например, гемангиоперицитома, злокачественная нейроэктодермальная опухоль, глиосаркома и т.д.) должна быть диагностирована в сочетании с историей первичной опухоли пациента и послеоперационной патологией.
VIII. Лечение
1. Микроскопическая радикальная резекция опухоли является методом выбора, целью которого является достижение резекции I степени по Симпсону, т.е. включение пораженной твердой мозговой оболочки и черепа вместе, и, если позволяют обстоятельства, периферическая твердая мозговая оболочка может быть расширена.
В настоящее время для замедления рецидива после операции в основном рекомендуется радиотерапия, а химиотерапия малоэффективна. В последние годы пропагандируется сочетание химиотерапии с ломустином (CCNU) и тенипозидом (VM-26). При необходимости рассматривается возможность применения интратекальных химиотерапевтических средств, таких как метотрексат (MTX) и цитарабин, а для уменьшения химического менингита используется дексаметазон.
Для пациентов с рецидивами повторная операция должна быть проведена, как только позволит общее состояние пациента. Рекомендуется удалить всю твердую мозговую оболочку и пораженную кость, включая 4 см, окружающие опухоль, и провести послеоперационную радиотерапию.
4. для пациентов с тяжелой гидроцефалией может быть предпринята попытка бокового вентрикулоперитонеального шунтирования. хотя существует риск имплантации внутренней опухоли и блокирования шунта, все же иногда это желательный метод для снятия черепной гипертензии и продления жизни пациента.
IX. Прогноз
Очень эффективного лечения опухоли не существует, ее трудно полностью удалить во время операции, она склонна к рецидивам и экстракраниальным метастазам. Общий прогноз плохой, с коротким периодом выживания, в среднем не более 2 лет, и низким показателем 5-летней выживаемости.