Системная красная волчанка
Системная красная волчанка — это полигенное гетерогенное аутоиммунное заболевание с многофакторным участием. Основными признаками являются (i) наличие множества аутоантител в сыворотке крови. (ii) Могут быть задействованы несколько систем. Чаще всего он встречается у женщин детородного возраста. Распространенность заболевания в Китае составляет около 7 случаев на 100 000 человек, что выше, чем в западных популяциях.
I. Этиология
1. Генетические факторы Существуют семейные тенденции и расовые различия в развитии SLE.
2. другие факторы, такие как инфекции, наркотики, половые гормоны и т.д.
II. Патогенез
Основываясь на генетических факторах, SLE способствует аномальному иммунному ответу под влиянием факторов окружающей среды или (и) половых гормонов. У пациентов с SLE могут быть выявлены различные аутоантитела, такие как антиядерные, анти-двухцепочечные ДНК и анти-Sm антитела. Иммунокомплексное заболевание является основным механизмом, вызывающим повреждение тканей. Например, анти-DDNA антитела связываются с циркулирующими антигенами, образуя иммунные комплексы, которые откладываются в гломерулах или образуют комплексы in situ в гломерулярной базовой мембране, тем самым вызывая воспаление и развитие волчаночного нефрита.
Патология
1. Основные патологические изменения включают фибриноподобную дегенерацию, муцинозный отек соединительнотканного матрикса и некротизирующий васкулит.
2. характерные патологические изменения в поврежденных органах Гломерулонефрит Категория V: мембранозный тип поражения Категория VI: гломерулосклеротический тип
IV. Клинические проявления
1. системные симптомы: лихорадка, общее недомогание, усталость, потеря веса и т.д.
2. кожа и слизистые оболочки: птероидная эритема часто диагностически специфична. Могут наблюдаться фоточувствительность, выпадение волос, ретикулокожные кровоподтеки, язвы в полости рта и т.д.
3. суставы и мышцы: могут наблюдаться болезненные опухшие суставы, наиболее подвержены этому проксимальные межфаланговые суставы рук, также могут быть вовлечены коленные, стопные и лучезапястные суставы. Асимметричный.
4. Почки: может наблюдаться протеинурия, гематурия, тубулярная моча и лейкоцитурия. Проявлениями являются острый нефрит, острый прогрессирующий нефрит, скрытый гломерулонефрит, хронический нефрит и нефротический синдром.
5. сердечно-сосудистые: возможны перикардит, миокардит, эндокардиальные и вальвулярные поражения и т.д.
6. легкие: чаще всего встречается волчаночная пневмония, плеврит и плевральный выпот.
7. нервная система: повреждение мозга может проявляться психическими расстройствами и эпилептиформными припадками. Повреждение спинного мозга может проявляться в виде параплегии, недержания или сенсомоторных нарушений. Также может произойти повреждение черепных и периферических нервов.
8. гематологическая система: анемия, лейкопения, тромбоцитопения и т.д.
9. пищеварительная система: потеря аппетита, боли в животе, рвота и т.д.
V. Лабораторные исследования
1. У пациентов часто наблюдается анемия, лейкопения и тромбоцитопения или снижение количества клеток цельной крови. Часто повышается скорость оседания крови. Ненормальные анализы мочи, например, протеинурия и гематурия. Азот мочевины и креатинин в крови повышаются при тяжелой почечной недостаточности. В активных случаях наблюдается значительное снижение уровня С4, С3 и СН50 комплемента в сыворотке крови, а циркулирующие иммунные комплексы могут быть повышены в крови.
2. Иммунологические тесты ANA почти на 100% положительны, когда болезнь активна. Антитела против двухцепочечной ДНК более специфичны для диагностики, но имеют низкий процент положительных результатов и тесно связаны с активностью заболевания и поражением почек. Потенция антител снижается при ремиссии заболевания. Антитела анти-Sm также известны как специфические антитела для заболевания из-за их высокой специфичности, но имеют низкий процент положительных результатов и могут быть использованы как основа для ретроспективной диагностики.
VI. Диагностика и дифференциальная диагностика
Наиболее часто используемой международной классификацией является классификация, предложенная Американским колледжем ревматологов в 1982 году, со специфичностью 96,4% и чувствительностью 93,1%.
Щечная эритема, дискоидная эритема, аллергия на солнце, язвы в полости рта, артрит, плеврит, поражения почек, неврологические отклонения, гематологические отклонения, иммунологические отклонения
Диагноз может быть поставлен при соблюдении 4 из вышеперечисленных 11 критериев
Дифференциальный диагноз Следует дифференцировать с ревматоидным артритом и первичным гломерулонефритом. Волчанка, связанная с лекарствами.
VII. Лечение
Принципы лечения: 1. Ранняя диагностика и лечение. 2. Схемы лечения должны быть индивидуальными и проверяться на токсическое действие препаратов (соотношение риск/польза). 3. Оценка степени поражения органов и активности заболевания. 4. Регулярные комплексные обследования во время ремиссии и поддерживающего лечения.