Xiao Xiao Ma Xiong 1. Что такое аутоиммунное заболевание печени? Аутоиммунное заболевание печени — это хроническое поражение печени и желчевыводящих путей, вызванное тем, что иммунная система организма атакует собственные компоненты печени. В норме иммунная система является телохранителем организма, помогая ему сопротивляться и удалять чужеродные вещества. При нарушении работы иммунной системы или аномалии в тканевом составе печени иммунная система принимает собственные ткани печени за чужеродные объекты, и «свои люди сражаются со своими людьми». В зависимости от того, какой компонент ткани подвергается атаке, аутоиммунные заболевания печени можно разделить на заболевания с преобладанием гепатоцеллюлярного компонента, известные как аутоиммунный гепатит (AIH), и заболевания с преобладанием компонента внутрипеченочных желчных протоков, известные как первичный билиарный цирроз (PBC) и первичный склерозирующий холангит (PSC). Кроме того, наличие любых двух из этих трех заболеваний вместе является синдромом наложения, причем наиболее распространенным является синдром наложения АИГ-ПБК. Ма Сюн, отделение гастроэнтерологии, Шанхайская больница Ренджи 2. Как диагностируется аутоиммунное заболевание печени? Диагноз аутоиммунного заболевания печени в первую очередь требует исключения инфекции вируса гепатита и поражения печени, вызванного алкоголем и наркотиками. Во-вторых, перед постановкой диагноза необходим всесторонний анализ клинических проявлений, биохимических анализов печени, анализов на аутоантитела и иммуноглобулины, визуализационных исследований и гистопатологических проявлений печени. Важно определить, к какому типу аутоиммунного заболевания печени относится заболевание, чтобы подобрать правильное лечение. 3. Как лечат АИЗ? Стандартное лечение АИЗ основано на применении глюкокортикоидов (преднизолона), причем доза гормонов подбирается индивидуально. Поскольку АИЗ склонен к повторным приступам, курс лечения обычно длится более 3 лет. Стандартным лечением ПБК является урсодезоксихолевая кислота в дозе 13-15 мг/кг/день. В связи с хроническим характером ПБК пациенты нуждаются в длительном приеме адекватных доз урсодезоксихолевой кислоты. Пациенты с ПБК склонны к остеопорозу и должны регулярно принимать витамин D и добавки кальция.5. Как лечится синдром перекрытия АИЗ-ПБК? Синдром перекрытия АИЗ-ПБК лечится комбинацией глюкокортикоидов и урсодезоксихолевой кислоты из-за наличия как гепатоцеллюлярного повреждения, так и холестаза.6. Каков прогноз аутоиммунного заболевания печени? Аутоиммунное заболевание печени может значительно улучшиться при регулярном лечении. Выживаемость пациентов с АИЗ на ранних стадиях и тех, кто хорошо реагирует на лечение, не отличается от нормальной. С развитием методов исследования и опыта клиницистов большинство пациентов с ПБЦ не прогрессируют до цирроза на момент постановки окончательного диагноза, и термин «первичный билиарный цирроз» не означает, что цирроз уже присутствует. 7. Каковы причины возникновения ПБЦ? Каковы побочные эффекты глюкокортикоидной терапии? Длительное применение большого количества глюкокортикоидов может вызвать такие побочные эффекты, как повышение артериального давления и сахара в крови, остеопороз и желудочно-кишечные кровотечения. Однако дозы гормонов, используемых при лечении аутоиммунного заболевания печени, невелики, и лишь у небольшого числа пациентов могут наблюдаться эти побочные эффекты. Применение витамина D, кальция и кислотоподавляющих препаратов может уменьшить эти побочные эффекты. 8. Что такое биопсия печени? Биопсия печени — это тест, который позволяет непосредственно понять патологические изменения в ткани и поставить более точный диагноз. Биопсия печени особенно важна для диагностики аутоиммунного заболевания печени с атипичной биохимией крови и может выявить фиброз или ранний компенсированный цирроз. 9. Заразна ли аутоиммунная болезнь печени? Аутоиммунное заболевание печени является аутоиммунным заболеванием и не вызывается инфекцией вируса гепатита и поэтому не является заразным. 10. Каковы диетические рекомендации для людей с аутоиммунным заболеванием печени? Пациенты с аутоиммунным заболеванием печени не должны употреблять диету с высоким содержанием жиров, таких как жирное мясо и субпродукты животных, а также не должны принимать тонизирующие препараты и рецепты с неизвестными ингредиентами.