Аутоиммунные заболевания печени — это группа аутоиммунных заболеваний, при которых печень является органом относительно специфического иммунопатологического повреждения. Они включают аутоиммунный гепатит (АИГ), первичный билиарный цирроз (ПБЦ) и первичный склерозирующий холангит (ПСХ), а также перекрывающиеся синдромы между любыми из этих трех заболеваний, часто в сочетании с внепеченочными иммунными заболеваниями. Диагноз основывается на специфических биохимических отклонениях, аутоантителах и особенностях сухой ткани. С ростом осведомленности и диагностики распространенность аутоиммунных заболеваний печени, как сообщается, растет год от года как на национальном, так и на международном уровне, и поэтому привлекает все большее внимание и интерес. Аутоиммунный гепатит — это хроническое воспалительное заболевание печени, вызванное аутоиммунной реакцией. Изменения в тканях печени соответствуют хроническому вирусному гепатиту, но сывороточные маркеры вируса отрицательны. Клинические проявления Клинически наблюдаются различные проявления аутоиммунитета, такие как желтуха, лихорадка, сыпь, артрит и различные другие симптомы, а также гипергаммаглобулинемия, ускоренная гемоглобинемия и положительные аутоантитела в крови. Примерно у 20-25% пациентов начало заболевания напоминает острый вирусный гепатит и сопровождается желтухой, плохим аппетитом и вздутием живота. Клиническая картина чаще встречается у женщин, в основном в подростковом возрасте. Кроме того, чаще встречаются женщины в менопаузе. Начало заболевания обычно коварное или медленное, и может включать боль в суставах, лихорадку низкого уровня, недомогание, кожную сыпь и аменорею. Заболевание характеризуется внепеченочными проявлениями, и иногда другие симптомы могут маскировать имеющееся заболевание печени. Внепеченочные проявления болезни включают: (1) симметричный, блуждающий артрит, который может быть рецидивирующим без деформации суставов; (2) лихорадку с низкой температурой, сыпь, кожный васкулит и подкожные кровотечения; (3) эндокринные нарушения, акне, гирсутизм, аменорея у женщин, гинекомастия, гипертиреоз и сахарный диабет; (4) тубулярный ацидоз, гломерулонефрит; (5) плеврит, интерстициальную пневмонию, ателектаз легкого и (5) плеврит, интерстициальная пневмония, ателектаз, фиброзный альвеолит; (6) язвенный колит, сухой синдром. Первичный билиарный цирроз — это хроническое прогрессирующее и часто фатальное желчекаменное заболевание печени, которое встречается преимущественно у женщин среднего возраста и характеризуется неопухолевым усеченным разрушением внутрипеченочных желчных протоков, портальным воспалением, рубцеванием и в конечном итоге циррозом, портальной гипертензией и печеночной недостаточностью, часто сосуществуя или последовательно сочетаясь с другими аутоиммунными заболеваниями. Этиология заболевания неизвестна, но в ней участвуют вирусные, бактериальные и грибковые инфекции, токсикологические факторы окружающей среды, дефицит селена, токсичность и генетические факторы. Поскольку причина заболевания неизвестна, неизвестен и его патогенез. Обычно считается, что на основе предсуществующей генетической предрасположенности возникает персистирующая инфекция или токсическое воздействие, которое приводит к аутоиммунной реакции и в конечном итоге к первичному билиарному циррозу. Пациенты с этим заболеванием имеют отклонения в функционировании иммунной системы, включая заметно повышенные сывороточные иммуноглобулины, сниженное количество Т-лимфоцитов в периферической крови, дисфункцию и дерегуляцию. Характерная картина заболевания наблюдается у женщин старше среднего возраста с зудом, гепатомегалией и наличием макулярных опухолей.