Портальная гипертензия часто ассоциируется с циррозом, а поскольку в Китае высока распространенность гепатита В, легко приравнять портальную гипертензию к циррозу. На самом деле, не все виды портальной гипертензии вызваны циррозом. Один из видов портальной гипертензии, региональная портальная гипертензия, не связан с циррозом. Она встречается менее чем в 5% случаев портальной гипертензии и является единственным типом, который, как ожидается, излечим, если он не вызван опухолью. Число случаев региональной портальной гипертензии относительно невелико. Пациенты с региональной портальной гипертензией обычно имеют различной степени выраженности кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта и не имеют предпосылок к заболеванию печени, нормальные функциональные пробы печени, отсутствие признаков цирроза при визуализации, а гастроскопия позволяет предположить наличие фундопликационных варикозных вен пищевода или изолированных фундопликационных варикозных вен, которые являются важными проявлениями этого состояния и могут сочетаться с клиническими проявлениями гиперспленизма. Что же это такое? Оказывается, первопричиной регионарной портальной гипертензии является обструкция селезеночного венозного кровотока, которую можно классифицировать как панкреатическую, селезеночную или забрюшинную по происхождению, в зависимости от анатомического расположения. Воспаление, опухоль и другие факторы могут вызвать сдавление и деформацию селезеночной вены и обструкцию ее просвета, в результате чего повышается венозное давление в спленогастральной области, что приводит к спленомегалии и коллатеральному кровообращению, в то время как давление в портальной и верхней брыжеечной венах остается нормальным. Коллатеральное кровообращение включает: (1) чаще всего через короткую желудочную вену и коронарную вену в воротную вену, что является основой для образования изолированных фундиальных варикозов; (2) через левую желудочную вену в левую толстую вену, нижнюю брыжеечную вену в воротную вену, что может привести к варикозам в селезеночном изгибе толстой кишки; (3) из левой гастроретинальной вены в правую гастроретинальную вену и, редко, в забрюшинные, почечные или межреберные вены (4) При обструкции рефлюкса коронарной вены в селезеночную или воротную вену, варикозное расширение вен подреберья и пищевода может возникнуть одновременно. Поэтому к пациентам с кровотечением из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, не имеющим в анамнезе заболеваний печени, нельзя относиться легкомысленно и следует предупреждать о возможности региональной портальной гипертензии.