Синдром Бука представляет собой группу клинических проявлений портальной гипертензии и гипертензии нижней полой вены, обусловленных препятствием оттоку печеночной крови из печени вследствие обструкции печеночной вены и нижней полой вены вблизи ее входа. Частыми причинами являются врожденное формирование диафрагмы нижней полой вены, тромбоз нижней полой вены, первичная окклюзия печеночной вены, истинный эритроцитоз, прием оральных контрацептивов, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, травма. Заболевание подразделяется на острую и хроническую формы. В конечном итоге может наступить смерть от печеночной недостаточности и желудочно-кишечного кровотечения при циррозе печени, прогноз неблагоприятный. Диагноз 1. Острый тип Встречается редко. Редко встречается. Начинается бурно, развивается быстро и за короткое время погибает от печеночной недостаточности или желудочно-кишечного кровотечения. Хронический тип встречается чаще. (1) Преимущественно молодые люди: пиковый возраст начала заболевания — 25-35 лет. (2) Медленное начало: течение заболевания обычно составляет 4-5 лет. (3) В типичных случаях часто наблюдаются клинические проявления постпеченочной портальной гипертензии и обструкции нижней полой вены одновременно, т.е. гепатомегалия, спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода, варикозное расширение вен грудной клетки и брюшной стенки, двусторонние депрессивные отеки нижних конечностей, пигментация кожи голеней. В тяжелых случаях кожа становится мохнатой или на ней образуются язвы. У некоторых пациентов преобладают симптомы портальной гипертензии или признаки обструкции нижней полой вены. У некоторых пациентов основным проявлением является прогрессирующий рекальцифицирующий асцит. (4) Ультрасонография типа В: позволяет определить наличие обструкции нижней полой вены и печеночной вены в сегменте печени, состояние печеночной вены и боковых ветвей, а также узнать, есть ли в печени новые организмы. (5) Венография нижней полой вены: поверхностная вена верхних и нижних конечностей может быть канюлирована для контрастирования нижней полой вены, что позволяет определить наличие обструкции нижней полой вены, место, объем и степень обструкции, и в то же время может быть использовано для манометрии нижней полой вены и венографии печени. Сочетание ангиографии нижней полой вены и двухмерной ультрасонографии позволяет определить характер, локализацию, протяженность и степень обструкции нижней полой вены, а также наличие и степень сообщения печеночных вен с нижней полой веной. Венография нижней полой вены может не только уточнить диагноз, но и послужить основой для выбора вариантов хирургического лечения. (6) Часто диагноз необходимо дифференцировать с портальной гипертензией, вызванной циррозом печени, асцитом при циррозе печени, констриктивным перикардитом, синдромом обструкции нижней полой вены, тромбозом глубоких вен нижних конечностей и его последствиями, туберкулезным перитонитом и т.д. Терапевтические мероприятия 1. Острый тип: раннее лечение антикоагулянтами и диуретиками. Операция по декомпрессии портальной вены часто не переносится пациентами и имеет высокий уровень смертности, поэтому ее следует рассматривать с осторожностью. Хронический тип: следует выбирать хирургическое вмешательство. Операцию следует выбирать в зависимости от степени и объема обструкции нижней полой и печеночной вен и степени компенсации коллатерального кровообращения. (1) Простая обструкция печеночной вены с проходимой нижней полой веной может быть лечена с помощью портально-телового шунта и спленопульмональной фиксации. (2) Мембранозная обструкция нижней полой вены с патентным просветом печеночной вены на дистальной стороне обструкции может быть решена путем транскардиального пальцевого или инструментального разрыва мембран, транскавальной септэктомии в прямой проекции и операции искусственного отведения сосудов из нижней полой вены в правое предсердие. Разрыв мембран прост, но частота рецидивов высока. Диафрагмэктомия из нижней полой вены более сложна, и результаты ее не однозначны. Отведение нижней полой вены в правое предсердие дает хорошие ближайшие результаты, а долгосрочные результаты тесно связаны с используемыми искусственными сосудистыми материалами. (3) Баллонная катетерная дилатация или транскардиальная дилатация нижней полой вены могут быть использованы, если нижняя полая вена узкая, а печеночная вена проходима. При непроходимости печеночной вены можно использовать искусственное отведение крови из верхней брыжеечной вены в правое предсердие или спленопульмональную фиксацию. Спленопульмональная фиксация не подходит для пациентов с большим количеством асцита, более эффективна энтероатриальная диверсия. (4) Если имеется сегментарная окклюзия нижней полой вены, а печеночная вена проходима, то более эффективна диверсия нижняя полая вена-правое предсердие. При одновременной окклюзии печеночной вены следует использовать искусственный отвод нижней полой вены-верхней брыжеечной вены-правого предсердия.