Наследственная гладкомышечная опухолевая болезнь и почечно-клеточная карцинома, ассоциированная с почечно-клеточной карциномой — это группа почечно-клеточных карцином с зародышевыми мутациями в гене гидратазы пендулосоновой кислоты, ассоциированных с внепочечной гладкомышечной опухолевой болезнью. Опухоль может быть грубо кистозной на вид, с выраженными прикрепленными узелками.
Гистологическая картина схожа с папиллярной почечно-клеточной карциномой или карциномой собирательного протока; в ядре могут наблюдаться внутриядерные тельца включения и перинуклеарный ореол. Иммуногистохимия показывает недостаток экспрессии ферредоксин-гидратазы.