Синдром большого вестибулярного акведука (LVAS), который характеризуется флуктуирующей сенсоневральной глухотой и головокружением у маленьких детей, был официально назван врожденным генетическим заболеванием в 1978 году и связан с аутосомно-рецессивным наследованием и не сочетает в себе никаких других аномалий внутреннего уха, кроме увеличенного вестибулярного акведука. Потеря слуха часто провоцируется простудой и гриппом, после чего наступает постепенное улучшение слуха, но после нескольких эпизодов потери слуха наступает полная потеря слуха, что означает глубокую глухоту. Ранняя диагностика и активное лечение синдрома большого вестибулярного акведука могут иметь определенное значение для предотвращения дальнейшей потери слуха. Если обнаружена флуктуирующая потеря слуха, диагноз может подтвердить компьютерная томография височной кости. Основные признаки: (1) потеря слуха на чистом тоне 70 дБ или менее и порог вызванного потенциала ствола мозга 9 дБ или менее; (2) дальнейшее снижение слуха из-за холода, нагрузки, травмы головы или психической стимуляции, с такими симптомами, как головокружение и шум в ушах, которые могут быть восстановлены или уменьшены в течение короткого периода времени (3-5 дней); (3) отсутствие четкой семейной истории потери слуха, отсутствие интеллектуальных нарушений и умственной отсталости. (3) отсутствие четкой семейной истории умственной отсталости или других расстройств, связанных со слуховым синдромом; и (4) медленно меняющееся (ухудшающееся или снижающееся) и неопределенное общее состояние. Лечение синдрома большого вестибулярного акведука: когда нарушение слуха усугубляется очевидной причиной, активное лечение сосудорасширяющими, нейротрофическими средствами, дегидратацией и глюкокортикостероидами надпочечников может оказать определенный эффект, и слух может быть восстановлен до исходного уровня. Гипербарическая кислородная терапия также может быть использована для повышения насыщения кислородом и улучшения микроциркуляции во внутреннем ухе. Для хирургического лечения синдрома большого вестибулярного акведука некоторые ученые проводили декомпрессию эндолимфатической бурсы, шунтирование или заполнение мышечного лоскута, но результаты были неудовлетворительными, и существовал риск полной глухоты. Слуховые аппараты и кохлеарные имплантаты оказались единственным средством улучшения слуха у детей с этим заболеванием. В случаях глубокой потери слуха, когда слуховые аппараты не могут эффективно компенсировать его, или в случаях прогрессирующей потери слуха, ранняя кохлеарная имплантация является единственным вариантом.