I. Что такое менингиома
Менингиомы — это опухоли, возникающие на поверхности мозга в менингеальной ткани и происходящие из клеток арахноидальных гранул. Большинство менингиом являются доброкачественными, однако небольшое их количество — злокачественными. Менингиомы составляют примерно одну пятую всех первичных внутричерепных опухолей и являются второй по распространенности первичной опухолью центральной нервной системы. Будучи доброкачественной опухолью, она имеет тенденцию расти медленно, часто в течение многих лет. Именно из-за такого медленного роста опухоли иногда обнаруживают только тогда, когда они уже сильно разрастаются. Примерно у четверти менингиом начальным клиническим проявлением является эпилепсия, у остальных основным симптомом является доминирующий эффект опухолевого роста (головная боль, рвота и т.д.).
Причины и распространенность менингиомы
Большинство случаев менингиомы являются диссеминированными, но некоторые случаи носят семейный характер. У пациентов, получивших облучение волосистой части головы, вероятность развития менингиом значительно выше. Наиболее распространенной генетической мутацией у пациентов с менингиомой является инактивирующая мутация в гене нейрофиброматоза типа 2 на длинном плече хромосомы 22.
Менингиомы обычно возникают в арахноидальных клетках вблизи венозных синусов, поэтому это также хорошие места для менингиом. В этих областях они часто прикрепляются к твердой мозговой оболочке. Предпочтительными местами расположения менингиом являются верхний парсагиттальный синус лобно-теменной доли, птеригоидный гребень, обонятельная борозда, латеральная щель, falx cerebri и понтоцеребеллярный рог. Опухоль обычно имеет круглую форму с богатым кровоснабжением, а ее основание располагается на твердой мозговой оболочке.
Диагностика менингиомы
В прошлом, когда современное оборудование для визуализации не было широко доступно, менингиомы часто достигали очень больших размеров, прежде чем их обнаруживали. В те времена менингиомы можно было диагностировать только при наличии тяжелых клинических симптомов или когда они проникали в череп, образуя видимое выпячивание. Теперь, с появлением КТ и МРТ, менингиомы можно диагностировать на относительно ранней стадии. Менингиомы легко обнаруживаются на расширенных КТ и МРТ, которые в настоящее время являются наиболее ценным диагностическим инструментом для скрининга и подтверждения менингиом, а методы «костного окна» и «трехмерной реконструкции» КТ могут быть полезны в некоторых случаях. В некоторых случаях церебральная ангиография может помочь определить артериальное снабжение и венозный возврат к опухоли.
Диагноз менингиомы обычно ставится по результатам МРТ в сочетании с клиническими симптомами, такими как эпилепсия, слабость, потеря чувствительности и дисфункция черепных нервов.
Хотя большинство менингиом являются доброкачественными образованиями, они также могут прогрессировать в злокачественную форму. Всемирная организация здравоохранения классифицирует менингиомы в соответствии с их гистологическими характеристиками следующим образом.
1. доброкачественные (класс I): 90% из них — эндотелиальные, фиброзные, мигрирующие, гравийные тела и гемангиомы (наиболее агрессивный тип)
2. атипичные (класс II): 7%, с хороидальным, ясноклеточным и атипичным типами.
3. Мезенхимальные/злокачественные (класс III): 2%, с папиллярным, рабдоидным и мезенхимальным типами.
IV. Клинические проявления менингиомы
Небольшие опухоли (менее 50px в диаметре) в большинстве случаев не вызывают клинических симптомов и часто обнаруживаются случайно. Клинические симптомы, вызываемые большими опухолями, зависят от размера и расположения опухоли.
1. фокальные припадки, которые могут быть вызваны менингиомами полушарий головного мозга.
2. прогрессирующая слабость конечностей может быть вызвана менингиомой в парсагиттальном синусе фронтопариетальной доли
3. перилатеральные менингиомы, в свою очередь, могут вызывать моторные, сенсорные, афазические и эпилептические симптомы, в зависимости от места расположения опухоли
4. вызывать повышение внутричерепного давления.
V. Лечение менингиомы
1. наблюдение
В целом, если диагноз поставлен правильно, менингиома менее 3 см в диаметре и нет менингиомы, вызывающей соответствующие симптомы, ее можно динамически наблюдать и приостановить без операции. Сначала МРТ часто повторяют через 2-3 месяца после последнего обследования, и если изменения незначительны, наблюдение продолжается. Впоследствии обзор повторяется через шесть месяцев после последней МРТ, и если по-прежнему не наблюдается значительного роста менингиомы, интервал между обзорами может быть установлен в один год.
Особые участки, такие как менингиома седловидного узла и менингиома понтоцеребеллярного рога, могут иметь такие симптомы, как потеря зрения, дефекты поля зрения, когда опухоль относительно мала, а опухоли диаметром 1-2 см или даже несколько миллиметров также могут потребовать хирургического вмешательства.
Во время наблюдения, при обнаружении признаков прогрессирования опухоли, таких как значительно увеличившаяся менингиома или расширяющийся перитуморальный отек с соответствующими симптомами, необходимо как можно скорее организовать операцию. Наблюдение не рекомендуется пациентам с опухолями, которые уже вызывают клинические симптомы. Тщательное изучение изображений должно сочетаться с мерами по исключению увеличения опухоли.
2. хирургическая резекция
Идеализированное лечение» менингиом эволюционирует с появлением новых технологий. Часто существует несколько правильных методов лечения одной и той же опухоли, и среди нейрохирургов часто существуют различные мнения о том, как лучше лечить ту или иную опухоль. Краниотомия давно признана стандартом лечения больших или клинически симптоматических менингиом. Инновации в микрохирургической технике и использование компьютерных методов позиционирования во время операции значительно расширили возможности нейрохирургов по успешному удалению опухолей.
При поверхностных и легкодоступных менингиомах, расположенных на дуральной поверхности, хирургическое иссечение может привести к стойкому излечению. Если опухоль прилегает к черепу и кость эродирована, полное удаление поражения затруднено.
3.Радиотерапия
Радиотерапия включает фотонную и протонную лучевую терапию или фракционированную внешнюю лучевую терапию. В большинстве медицинских центров для лечения пациентов используются модифицированные системы линейных ускорителей или гамма-ножи. Радиотерапия может быть использована в качестве альтернативы хирургическому вмешательству при небольших опухолях, расположенных далеко от жизненно важных структур. Фракционированная внешняя лучевая терапия также может использоваться в качестве метода лечения опухолей, которые трудно удалить хирургическим путем, или для пациентов, которые по медицинским показаниям не могут перенести операцию. Потенциальными рисками радиотерапии являются отек головного мозга и неврологический дефицит.
Для пациентов с субтотально резецированными менингиомами I степени по ВОЗ часто требуется послеоперационная лучевая терапия. Клиническое решение о последующей субтотальной резекции с радиотерапией является несколько спорным, поскольку не существует случаев контроля опухоли у пациентов с менингиомами I степени по ВОЗ. Большое количество ретроспективных исследований убедительно продемонстрировало, что адъювантная радиотерапия после субтотальной резекции продлевает выживаемость без прогрессирования опухоли и общую выживаемость. Радиотерапия является эффективным методом лечения небольших опухолей основания черепа (включая опухоли кавернозного синуса) и менингиом, тесно связанных с венозным синусом.
Для пациентов с менингиомами II и III степени по классификации ВОЗ современным стандартом лечения является послеоперационная адъювантная лучевая терапия, независимо от степени хирургической резекции. Это связано с относительно высокой частотой послеоперационных местных рецидивов этих высокозлокачественных опухолей.
4. традиционная химиотерапия
Современная химиотерапия в основном неэффективна. Использовались антипрогестационные препараты, но с разными результатами. Недавние исследования показали, что препараты гидроксимочевины могут уменьшать размеры нерезектабельных опухолей и рецидивирующих менингиом, однако эти исследования требуют дальнейшей оценки.
VI. Прогноз при менингиомах
Менингиомы, как правило, являются доброкачественными, медленно растущими опухолями, и прогноз для пациентов обычно хороший. Для пациентов с менингиомами, требующими лечения, приемлемыми формами лечения являются как хирургическое иссечение, так и радиотерапия. В прошлом тотальное микрохирургическое иссечение опухолей часто было предпочтительным подходом для подавляющего большинства нейрохирургов. Это остается верным для выпуклых менингиом, которые легко доступны и полностью резецируются с низким процентом рецидивов. Однако с широким распространением радиотерапии во всем мире хирургам необходимо пересмотреть агрессивные хирургические процедуры, выполняемые при сложных менингиомах. В настоящее время доказано, что радиотерапия обеспечивает пациентам длительный контроль над опухолью и низкую частоту рецидивов. Выбор метода лечения менингиомы определяется опытным нейрохирургом в зависимости от конкретного пациента.
Вероятность рецидива или продолжения роста менингиомы после операции можно оценить с помощью классификации опухоли по ВОЗ и классификации Симпсона по степени хирургической резекции.