Болезнь Дюпюитрена является аутосомно-доминантным заболеванием с вариабельной эктопией и подвержена влиянию факторов окружающей среды.
Благодаря достижениям в области молекулярной биологии и генетики теперь можно пролить свет на биологические события, которые играют важную роль в развитии узелков и прогрессировании пучков. Факторы роста и созревания могут быть ключевыми факторами в профилактике и лечении этого заболевания. Лянь Чжи Чжэнь, отделение восстановительной и реконструктивной хирургии, больница округа Вупин
Хирургия является основным методом лечения этого заболевания.
Ключом к успешной хирургии является глубокое понимание управления нормальной и аномальной анатомией и жизненно важными структурами.
Определение
В патологии кисти контрактура Дюпюитрена является наиболее типичным признаком заболевания, и ее диагноз редко вызывает сомнения.
Анатомически под кожей пальмарной поверхности кисти, в частности, на ладони, пальцах и в межпальцевых промежутках, существует фиброзная ткань, образующая фасцию. Эти фасции продолжают быть связаны друг с другом, с дермой и с более глубокими фасциями фиброзными фасциями. Все эти фасции рассматриваются как «полосы» и носят названия пальмарных сухожильных мембран, связок или различные другие названия. Когда эти волокна гиперпластичны, узловаты или сжаты, их называют «пучками» [1]. Наличие этих «пучков» придает контрактуре Дюпюитрена характерный вид.
Контрактура Дюпюитрена определяется вышеуказанной патологией.
Болезнь Дюпюитрена имеет прогрессирующий и агрессивный характер. Чаще всего поражается локтевая сторона кисти, иногда поражается лучевая сторона. Другие эктопические поражения встречаются менее чем в 3% случаев и обычно включают в себя
Также часто встречаются узлы Гаррода или подушечки пальцев на дорсальной стороне проксимального межфалангового сустава.
Метатарзальная фасциальная контрактура стопы (контрактура Леддерхозе)
контрактура фасции Бака полового члена (болезнь Пейрони)
Эпидемиология
Болезнь Дюпюитрена обычно считается аутосомно-доминантной, при этом в литературе сообщается о различной частоте эктопий [2]. Однако менее 10% пациентов с болезнью Дюпюитрена имеют положительный семейный анамнез. Некоторые данные свидетельствуют о влиянии факторов окружающей среды на развитие болезни Дюпюитрена.
Истинная распространенность болезни Дюпюитрена неизвестна и зависит от этнической принадлежности. В рамках обследования большой выборки Миккельсен [3] опросил 16 000 норвежских городских жителей и выявил распространенность заболевания в 9,4% у мужчин и 2,8% у женщин. Йост и др. обследовали более 5000 стационарных пациентов в Нью-Йорке и выявили общую распространенность заболевания в 4,8%.
Возрастной фактор имеет четкое значение: болезнь Дюпюитрена редко встречается у людей моложе 40 лет, а возраст начала заболевания в основном приходится на период от 40 до 65 лет.
Большое количество исследований было посвящено факторам развития заболевания. Три фактора привлекли наибольшее внимание: алкоголизм или заболевания печени, эпилепсия и препараты, используемые для ее лечения, и сахарный диабет. Среди других изученных патологически значимых вопросов — курение, ВИЧ-инфекция, местная травма и производственная травма (причина, которая рассматривалась при первом предположении Дюпюитрена), а также гиперлипидемия.
Патогенез
По мере дальнейшего углубления понимания патогенеза болезни Дюпюитрена и развития молекулярной биологии и генетики появилась возможность пролить свет на биологические события, играющие решающую роль в развитии узелков и прогрессировании пучка.
Клиническая картина
Поражения имеют поверхностный характер и четко расположены в субдерме кожи или распространяются на дерму. Узелки при болезни Дюпюитрена не имеют признаков соскальзывания сухожилия, что может быть выявлено при клиническом осмотре и значительно отличается от узелков сухожилий сгибателей при стенозирующем теносиновите. Диагноз редко вызывает сомнения по внешнему виду, текстуре, распространенной локализации и обычному отсутствию болезненных признаков.
Контрактура связки Грапова, подкожной связки, проходящей через пальмарный аспект первого межпальцевого промежутка, может ограничить абдукцию большого пальца. Тяжесть функциональных ограничений сустава после развития контрактуры Дюпюитрена сильно варьируется, а прогрессирование поражения невозможно предсказать заранее.
Не существует системы классификации болезни Дюпюитрена. Точная оценка тяжести заболевания и прогнозирование хирургического исхода требует детального и всестороннего понимания патологической анатомии заболевания и степени статической контрактуры.
Дополнительные исследования
Тщательная история болезни должна включать
Поражения рук, ног и полового члена
лечение
история травм
История семьи
Для определения этого редко требуется визуализация и лабораторные исследования. Если имеется тяжелая деформация сгибательной контрактуры и планируется операция по освобождению сустава, необходимо провести рентгенографию, чтобы исключить первичное заболевание сустава. Электрофизиологическое исследование проводится, если диагноз легко спутать с какой-либо деформацией кисти при неврологическом расстройстве или если невозможно объяснить атрофию мышц.
Лечение
Лечение болезни Дюпюитрена «бинарное», где бинарное означает наблюдение и хирургическое вмешательство, причем оба параллельно. На сегодняшний день не существует эффективного фармакологического лечения. В прошлом сообщалось о нехирургических методах лечения, включая радиотерапию и топические препараты (стероиды, коллагеназа, интерферон и т.д.), но в конечном итоге они не были подтверждены и не считаются имеющими клиническую ценность.
Хирургическая стратегия
Хирургическая стратегия проста: иссечение пораженной ткани и освобождение от вторичной контрактуры во всех направлениях. Простота хирургической стратегии не означает, что процедура проста; операция при болезни Дюпюитрена сложна и включает тщательную предоперационную оценку, обширное разделение и защиту сосудистых нервов, полное иссечение поражения и разумную реконструкцию дефекта ткани.
Во-первых, уточнение расположения и формы пораженной ткани и ее влияния на нейроваскулярность является предпосылкой для правильного хирургического вмешательства. Первым шагом в хирургии является правильная обработка кожи и выбор разреза. Точное определение степени контрактуры и адекватное предвидение дефекта тканей, который образуется после освобождения от контрактуры, являются наиболее важными компонентами сложной операции.
Хирургический разрез при однопальцевой или однорядной контрактуре Дюпюитрена может быть сделан с помощью разреза Бруннера. Этот разрез может быть изменен в зависимости от требований к устранению контрактуры, и Томас Дж. Грэм и Томас Р. Хант в журнале «Ортопедия» рекомендуют поперечное V-Y продвижение разреза Бруннера для пальцев со сгибательными контрактурами от 30° до 60°. При контрактурах более 60° дефекты кожи после полного освобождения трудно устранить непосредственно с помощью простых методов изменения формы разреза и может потребоваться использование техники пальмарного отверстия МакКэша и различных методов пересадки кожи. Техника МакКэша, при которой пальмарная рана остается открытой и заживает вторым этапом заживления, трудно воспринимается, но она, безусловно, безопасна и эффективна [4], [5]. Обычно рекомендуется немедленное закрытие пальмарного дефекта кожи, и считается, что это уменьшает рецидив контрактуры, поэтому чаще всего используются кожные трансплантаты. Однако на самом деле соотношение риска и пользы от пересадки кожи не всегда хорошее из-за осложнений в донорской области, дискомфорта из-за несоответствия кожи и т.д.
Существует два специфических разреза, которые рекомендуется делать: первый — это специальный разрез, когда поражение Дюпюитрена сосредоточено на ульнарной стороне мизинца, а второй — когда в процесс вовлечены несколько пальцев.