Инъекционный ягодичный миоклонус

【Обзор】 В 1978 г. автор сообщил о 20 случаях этого заболевания, которое в то время называлось инъекционной контрактурой верхней ягодичной мышцы, и после 20 лет накопления случаев и опыта клинического лечения понимание этого заболевания стало еще более глубоким. По результатам наблюдения 246 случаев в Главном госпитале Народно-освободительной армии было подтверждено, что контрактура инъецируемой мышцы не ограничивается gluteus maximus, а в некоторых случаях затрагивает gluteus medius и gluteus minimus. Поэтому данное заболевание правильнее называть инъекционным ягодичным миоклонусом. Патология и патофизиология] Основным патологическим изменением является фиброзное рубцевание мышечной ткани в верхней части верхней ягодичной мышцы, при этом мышечная ткань полностью замещается фиброзной рубцовой тканью. Поражение охватывает область шириной около 2-7 см, а в глубину — весь мышечный слой. Граница между зоной фиброзной контрактуры и нормальной мышцей была нечеткой и неровной. Направление зоны фиброзной контрактуры полностью совпадало с направлением мышечных волокон gluteus maximus. Перечисленные выше патологические изменения характерны для большинства случаев, а с увеличением числа пролеченных случаев встречаются и некоторые нетипичные патологические изменения. По данным 246 случаев ягодичного миоклонуса в Главном госпитале Народно-освободительной армии, в 4 случаях контрактура мышечных волокон охватывала практически всю верхнюю ягодичную мышцу, и границы зоны контрактуры было трудно различить. В 11 случаях наблюдалась контрактура только gluteus medius, в 5 случаях — контрактура gluteus minimus в сочетании с ним, а также в 11 случаях было выявлено утолщение миофасции ягодичной мышцы без серьезных патологических изменений в самой gluteus maximus. Особо следует отметить, что в 3 случаях было обнаружено сращение седалищного нерва и контрактуры gluteus maximus, что привело к дислокации седалищного нерва в ягодичном отделе. Согласно наблюдениям автора на аутопсии, стандартным местом инъекции ягодичной мышцы является верхняя наружная 1/4 часть ягодичной области, также известная как верхний наружный квадрант. При правильном выполнении внутримышечной инъекции в ягодичную область и соответствующей глубине проникновения иглы препарат, несомненно, будет введен в ягодичную мышцу. На животных и трупах автор также наблюдал, что жидкость, введенная в мышцу, диффундирует вдоль направления движения мышечных волокон, а не распространяется кольцеобразно во все стороны. Именно по этой причине контрактура верхней ягодичной мышцы всегда выглядит как полоса в том же направлении, что и мышечные волокна, а не как масса. Любой инъекционный препарат обладает раздражающим действием, но степень раздражения тканей человека варьируется в зависимости от молекулярной структуры препарата и размера молекулярных групп. Пенициллины, особенно бензиловый спирт в качестве растворителя, хотя и оказывают временный местный анальгетический эффект, но растворитель обладает сильным раздражающим действием на мышечную ткань. Многократные повторные инъекции могут вызвать местное химическое воспаление, последовательную механизацию, разрастание фиброзной ткани и, наконец, образование фиброзных рубцовых контрактурных пучков. Поскольку двусторонняя ягодичная область получает внутримышечные инъекции зачастую в равной степени, то и заболеваемость при двусторонних инъекциях выше. Этиология и патогенез] Инъекционный ягодичный миоклонус — заболевание медицинского происхождения, возникающее преимущественно в детском возрасте, вызванное многократными инъекциями лекарственных препаратов в ягодичные мышцы, часто в связи с тем, что родители детей обнаружили, что походка у них особенная, а колени не могут быть близко друг к другу в положении сидя. Впервые об этом заболевании было сообщено в 1978 году в Главном госпитале Народно-освободительной армии Китая, после чего оно было обнаружено во многих других госпиталях и опубликовано в ряде работ. Основными причинами внутримышечного введения антибиотиков детям являются инфекции верхних дыхательных путей, бронхит, острый тонзиллит, пневмония. Наибольшая частота получения внутримышечных инъекций в ягодичную область наблюдалась в возрасте от 1 года до 5 лет при рождении, в среднем 1,5 года, а ягодичный миоклонус выявлялся в возрасте от 1 года до 11 лет, в среднем 4,9 года. Препаратом для инъекций в 68,3% случаев был пенициллин, причем в 10 случаях было четко документировано использование бензилового спирта в качестве растворителя. 52% детей одновременно получали внутримышечно два и более антибиотиков. Количество инъекций в ягодичную мышцу было положительно связано с возникновением контрактуры ягодичной мышцы. Диагностические точки] Клинические проявления 1. Аномалия походки, особенно при беге, обе нижние конечности были слегка ротированы кнаружи, абдуктированы, из-за ограничения сгибания бедра длина шага была небольшой, как бы прыгающей вперед, это называется «признак прыгающего шага». 2. Признак заостренного бедра, при стоянии контрактура бедра была не такой сильной, как при ходьбе, и не такой сильной, как при ходьбе. В положении стоя обе нижние конечности не могут быть полностью сближены и имеют слабую наружную ротацию. Из-за контрактуры верхней ягодичной мышцы объем мышцы уменьшен, относительный вид ягодиц резкий, что получило название «признак заостренных ягодиц». При сидении колени разведены, не сближены, ноги не разгибаются. 4, знак гребного круга и знак лягушачьей ноги При приседании наблюдаются два вида признаков: у части пациентов в процессе приседания, когда тазобедренный сустав разогнут почти на 90°, сгибание бедра ограничено, и они не могут полностью приседать, в это время колени мелькают наружу, а после проведения дуги колени могут быть сближены и полностью приседать. У другой части пациентов при приседании оба бедра находились в абдукции и наружной ротации, а оба колена были разведены, что напоминало сгибание задних конечностей лягушки, первый признак получил название «признак круга», а второй — «признак лягушачьей лапки» (рис. 1). Эти два разных клинических проявления обусловлены различиями в степени и объеме поражения. Последнее поражение часто бывает более серьезным и обширным, чем первое. При сгибании и разгибании тазобедренного сустава на поверхности большого трохантера бедренной кости имеется полоса, которая скользит по нему и издает цокающий звук. 6, полоса контрактуры На бедре прощупывается полоса контрактуры в том же направлении, что и волокна gluteus maximus, которая более очевидна при внутренней ротации и внутренней ретракции тазобедренного сустава, ее ширина составляет около 2-7 см. 7, рентгенограмма таза Виден псевдодвойной вальгус бедра, угол шейки бедра >130°, виден малый трохантериальный гребень бедренной кости. Анализы крови в норме, признаки мышечной патологии отсутствуют. Если сформировалась контрактура ягодичной мышцы, можно применить частичное иссечение полоски контрактуры gluteus maximus и частичный стоп-релиз gluteus maximus. Метод операции: пациент ложится на бок, производится косой разрез по направлению к верхней ягодичной мышце, разрез поворачивается к вершине большого трохантера бедра по линии верхнего конца бедренной кости. Обнаруживается контрактурная лента и участок подвздошно-большеберцового пучка ниже большого трохантера, контрактурная лента разделяется, контрактурная лента отсекается вблизи подвздошно-большеберцового пучка, резецируется участок контрактурной ленты длиной 2-3 см. Для частичного удлинения места остановки верхней ягодичной мышцы и подвздошно-большеберцового пучка была ослаблена верхняя часть ягодичной мышцы и подвздошно-большеберцовый пучок. Перед окончанием операции на операционном столе оператор должен пассивно двигать пораженной конечностью, после того как убедится, что сгибание бедра свободное и нет поколачивания, операция будет завершена, в противном случае следует рассмотреть возможность Z-образного удлинения сухожилия верхней ягодичной мышцы в месте костного прикрепления (сухожилие верхней ягодичной мышцы не должно быть полностью отрезано). Во время операции оператор должен работать в области, близкой к месту прикрепления максимальной ягодичной мышцы, и не должен отсекать мышцу в средней части максимальной ягодичной мышцы, иначе это приведет к сильному кровотечению, и очень легко повредить седалищный нерв. Если обнаружено, что контрактура верхней ягодичной мышцы обширна, то перед операцией освобождения следует обнажить седалищный нерв, а затем провести следующую операцию, чтобы избежать повреждения седалищного нерва. В целом двустороннюю операцию следует выполнять под одним наркозом, меняя положение пациента для повторной стерилизации простыни после завершения операции на одной стороне. После операции обе нижние конечности фиксируются вместе в течение двух недель, после чего можно приступать к функциональной деятельности. Как правило, для полного восстановления нормальной походки требуется от 0,5 до 1 года после операции. За последние 2 года в Главном госпитале НОАК была проведена артроскопическая операция по устранению контрактуры ягодичной мышцы. Преимуществами этой операции являются малая травматичность, меньшее кровотечение и быстрое восстановление после операции. Ее долгосрочная эффективность еще не изучена.