В клинической практике у многих женщин среднего и пожилого возраста обнаруживается повышенная щелочная фосфатаза (ЩФ) или р-глутамилтрансфераза (р-ГТ) во время эпизодического физического осмотра или при лабораторных исследованиях на другие заболевания. «Даже если пациент бессимптомный, он может быть пациентом с первичным билиарным циррозом (ПБЦ). Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это хроническое прогрессирующее холестатическое заболевание печени неизвестной этиологии. Патологические изменения характеризуются хроническим неопухолевым разрушением мелких внутрипеченочных желчных протоков, воспалением зоны конфлюэнции, хроническим холестазом и фиброзом печени, в конечном итоге прогрессирующим до цирроза и печеночной недостаточности. Заболевание в основном наблюдается у женщин среднего возраста, причем 85-90% пациентов — в возрасте 40-60 лет. Начало заболевания коварное и медленное. Ранние симптомы отсутствуют или слабо выражены, обычными симптомами заболевания являются слабость, зуд кожи, желтуха и дискомфорт в области печени. У некоторых пациентов могут также наблюдаться клинические проявления аутоиммунных заболеваний, такие как сухость во рту и глазах, признак Рейно и артралгии, например, сухой синдром, склеродермия и ревматоидный артрит. М2 АМА является диагностически специфичным для данного заболевания; около 50% пациентов с ПБЦ могут иметь положительные антиядерные антитела, в основном анти-GP210S и анти-SP100. Гистологическое исследование биоптата печени может помочь в постановке окончательного диагноза и стадировании заболевания. Специфического лечения заболевания не существует, оно в основном симптоматическое и поддерживающее. Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) — единственный препарат, который действительно эффективен при этом заболевании. Она снижает гепатотоксичность эндогенных желчных кислот, защищает мембрану гепатоцитов, увеличивает секрецию эндогенных желчных кислот и оказывает иммуномодулирующее действие. На поздних стадиях заболевания требуется пересадка печени. Поэтому у женщин среднего возраста с хроническим течением, значительным зудом, желтухой, гепатомегалией и биохимическими изменениями холестатической желтухи без признаков обструкции внепеченочных желчных протоков заболевание следует рассматривать клинически, а для подтверждения диагноза могут быть проведены дополнительные исследования. Американская ассоциация по изучению печени рекомендует следующие диагностические критерии: (i) повышенные биохимические маркеры холестаза, такие как щелочная фосфатаза в течение >6 месяцев; (ii) нормальные желчные протоки на УЗИ или холангиографии; (iii) положительный AMA или AMA-M2 подтип; (iv) если сывороточный AMA/AMA-M2 отрицательный, гистологическое исследование при пункции печени соответствует ПБЦ.