Каждую весну созревают бобы, но есть люди, которые выглядят здоровыми, но имеют серьезные проблемы, когда едят их — что не так? Действительно ли они страдают от легендарной «болезни широких бобов»? Что не так с фасолью? На самом деле, болезнь фава-бобов имеет научное название: «дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы», или сокращенно дефицит G6PD, и является врожденным, наследуемым ферментным нарушением эритроцитов. В нормальных условиях G6PD присутствует в эритроцитах человека в виде димера и защищает гемоглобин и другие белки в эритроцитах от окислительного повреждения. Из-за отсутствия G6PD, фермента, используемого для производства антиоксидантов, эритроциты не могут поддерживать свое восстановленное состояние, что приводит к окислительному повреждению эритроцитов и, как следствие, к гемолизу. Свежие бобы фава содержат высокий уровень окисляющего кумарина, изоурацила и сопутствующих пиримидиновых нуклеозидов фава-боба. У пациентов, употребляющих свежие бобы фава, может внезапно начаться гемолиз в течение от нескольких часов до 1-2 дней, проявляющийся в виде анемии, желтухи, мочи цвета сои, а в тяжелых случаях — озноба и лихорадки, болей в животе и спине, острой анемии и даже спутанности сознания, острой почечной недостаточности и шока, которые могут быть опасны для жизни. В случае кормящего младенца употребление матерью фасоли фава с последующим грудным вскармливанием также может вызвать гемолиз у ребенка. Например, не у всех людей с дефицитом G6PD развивается гемолиз, если они потребляют бобы, и не каждый год у них случается гемолитический приступ, а степень приступа не всегда пропорциональна количеству потребляемой пищи. В случае приступа важно воздержаться от употребления фасоли и продуктов, полученных из нее. Специфического аллопатического лечения не существует, но основным является симптоматическое лечение, а в тяжелых случаях требуется переливание крови. Поскольку это врожденное генетическое заболевание, большинство пациентов — дети, особенно в возрасте до 3 лет, причем преобладают мужчины. В некоторых случаях даже употребление ананасов, красного вина, черники и тонизирующей воды может вызвать гемолитические эпизоды.